苏州大学附属儿童医院眼底黄色斑点症(Stargardt病)推荐专家

苏州大学附属儿童医院，成立于1959年，是国家儿童区域医疗中心创建单位，集医教研防为一体的三级甲等儿童专科医院。医院在儿童疾病治疗方面具有显著的专业实力，尤其对Stargardt病等罕见病有着深入研究和丰富治疗经验。医院设有国家级临床与科研平台，包括国家血液系统疾病临床医学研究中心（儿科部）等，为Stargardt病等疾病的研究和救治提供了有力支持。医院现有26个临床专业科室，涵盖儿科诸领域，其中1个国家级临床重点专科建设单位（小儿血液病专业），16个江苏省临床重点专科（含建设单位），9个苏州市临床重点专科。医院全面承担苏州及周边地区急危重症及疑难病症儿童的诊疗和救治任务，包括Stargardt病的诊断与治疗。医院还积极参与国内外学术交流与合作，不断提升在Stargardt病等疾病领域的治疗水平。Stargardt病是指黄斑萎缩性损害合并视网膜黄色斑点沉着。本病具有两种特殊征候：黄斑椭圆形萎缩区及其周围视网膜的黄色斑点。Stargardt病大多在恒齿生长期开始发病,是一种原发于视网膜色素上皮层的常染色体隐性遗传病,散发性者亦非少见,较多发生于近亲婚配的子女患者双眼受害,同步发展,性别无明显差异。，眼底黄色斑点症多为常染色体隐性遗传病,常见于近亲结婚的后代,同胞中有多人发病。少数为显性遗传,亦有散发病例。，黄斑，目前无特殊治疗方法。，无，无，1.眼底荧光血管造影 荧光血管造影对眼底未见改变的早期病例诊断很有帮助。此时往往可以见到中央区色素上皮早期萎缩的斑点状透见荧光。此外,在暗弱的背景下,视网膜的毛细血管则显得比平常更加清晰,这种现象称为“脉络膜（荧光）湮没”。 视网膜黄色斑点在浓厚时,表现为遮蔽荧光小点；当其吸收变淡,则呈透见荧光小点。造影时还可见到黄色斑点与斑点之间的色素上皮呈透见荧光,说明后期色素上皮出现了弥漫性萎缩现象。 晚期病例黄斑部“靶”状色素上皮萎缩区可以合并脉络膜毛细血管萎缩,在其中显露脉络膜的粗大血管,形象地称之为“牛眼征”。 2.电生理检查 随着病变发展过程中逐渐出现的明显黄色斑点,此时眼电图（EOG）开始出现异常,光峰下降,阿登比降低。当病变局限黄斑部时,ERG可正常。当病变弥散累及中央和周边部视网膜,则闪烁视网膜电图（FERG）异常,其中央视锥细胞功能的丧失主要表现为图形视网膜电图（PERG）异常,PERG基本趋于熄灭。图形视觉诱发电位（PVEP）的改变与视力和病变程度高度正相关。 3.暗适应检查 部分病人减退。，。