在排除了 HIV、HCV 感染的前提下,做好预防接种、Hp 检查后可以开始干预治疗。由于儿童的 ITP 跟成年人有所不同。因此会分为儿童 ITP 和成人 ITP 讨论。
一 儿童 ITP 治疗
对于原发性儿童 ITP 一般采取观察等待。在低于 20×10^9/L 的情况下也并非不可以观察等待。不过前提条件是排除了继发性 ITP、排除其他血液病(包括合并其他血液病)的基础上。然而,这个情况下必须相对严格的限制孩子活动、限制孩子的用药等。在等待的过程里,每周的化验、评估等等会让家长的焦虑很严重。因此国内多数医生倾向于低于 20×10^9/L 就开始干预治疗。当然,如果家属有足够耐性、能很好的配合管理,也可以继续等待观察。但对于任何有明显出血倾向(见前篇文章的定义)的不能再等待。
儿童 ITP 首选静脉用免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin, IVIG )治疗,其次有静脉注射用抗 D 免疫球蛋白(anti-D )和大剂量的糖皮质激素。IVIG 作为首选是基于如下理由:
- IVIG 升高血小板的速度更快,这点对于有明显出血倾向的病人尤为有益。IVIG 跟静脉用 anti-D 的疗效大致相当(对符合 anti-D 治疗条件的患者而言)。但静脉用 anti-D 在国内相对难取得,且适应症相对受限。
- 有限的证据提示,IVIG 治疗可能有助于预防慢性 ITP 的产生,但是这种作用较弱。有系统分析发现多个临床观察性研究证实: 18%的 IVIG 治疗患者转变为慢性 ITP,而糖皮质激素治疗后患者的慢性 ITP 发生率为 25%。这点仍需要高质量的随机对照研究来证实。相对而言,糖皮质激素没有看到这个现象。
- 如果选择激素治疗,建议大剂量激素短疗程方案。大剂量可以相对较快升高血小板,而短疗程可以减少激素的副反应。一般采用: a,甲泼尼龙 30mg/(kg·d ),每日单次静脉给药,持续 3-4 日,然后立即停; b,地塞米松 24mg/m2,口服或静脉给药,持续 4 日然后立即停。值得提醒的是立即停的意思是不需要一个减量后停用的过程。
- 对于已经有明显出血苗头的病人来说,IVIG 跟糖皮质激素合用是可以的。为控制正在出血的紧急情况(例如胃肠道出血),“IVIG+糖皮质激素+输注血小板”也是可以的。必要时联合氨甲环酸、新鲜血浆等。当然这情况其实比较罕见。(血小板显著下降,且有明显出血苗头时,输注血小板是止血治疗关键)
- 如果患者初始治疗时效果极好但随后复发并需要再治疗,建议这样的策略:
- 定期 IVIG 或静脉输注 anti-D 作为那些初始治疗时对该相同药物反应良好的患者的维持治疗。
- 由于反复的糖皮质激素的副反应,一般改为 IVIG 或者静脉输注 anti-D。
- 如果患者病情改善则停止治疗。应用不同品牌的的 IVIG 或许可以改变反复发作的情况。除非多次反复,那就可以把 IVIG 改为糖皮质激素治疗。
- 对于初始治疗效果不佳的患者(如,持续中度或重度出血和血小板计数<20×10^9/L ),通常使用不同的治疗或联合治疗进行再治疗。例如,对于初始 IVIG 治疗效果不佳的患者,我们会通常尝试用 anti-D 进行第二次疗程的治疗(前提条件是该患者的 Rh 阳性、未行脾切除且 DAT 阴性)。或者,可能会使用 IVIG 或 anti-D 联合一个疗程的静脉用糖皮质激素进行治疗。
任何初始治疗无效、或反复的病人,即进入慢性 ITP 的状况。这时必须重新评估病情。一般首先要评估感染性疾病的可能性: HIV、HCV 感染、巨细胞病毒(cytomegalovirus, CMV )、EB 病毒(Epstein-Barr virus, EBV )和 Hp。一般会用聚合酶链反应(polymerase chain reaction, PCR )进行 CMV 等感染的评估,因为如果存在 CMV,则抗病毒治疗可能会恢复患者对 ITP 标准治疗的反应性,而使用糖皮质激素治疗可能非但不能改善反而会加重 ITP。
如果排除了感染性疾病,则需要考虑如下情况:
- 系统性红斑狼疮等风湿免疫性疾病,一般需要查抗核抗体、补体等。
- 原发免疫缺陷病。例如,普通变异型免疫缺陷病(common variable immunodeficiency,CVID )、湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征、DiGeorge 综合征。一般需要检测免疫球蛋白水平等。
- 白血病、骨髓衰竭等。这往往需要骨髓细胞学检查。
- 排除药物等外界促发因素。例如:肝素、奎尼丁、复方磺胺甲噁唑、卡马西平、丙戊酸、万古霉素等。
重新评估后,仍考虑原发性 ITP,且排除或者治疗了 CMV、EBV、Hp 等,但血小板仍持续低于 30×10^9/L。则考虑二线治疗方案。
二线方案首选:利妥昔单抗。其次考虑促血小板生成药物:罗米司亭、艾曲帕和重组人血小板生成素。然而这些药物相对昂贵,维持治疗时间可能是无限的。因此国内往往会借鉴 SLE 治疗的经验予以免疫抑制剂治疗,例如环磷酰胺、吗替麦考酚酯、环孢素等。但对于儿童而言,必须更加重视这些治疗的副反应。除非已经肯定或高度怀疑 ITP 为红斑狼疮的首发征象,否则不建议在儿童 ITP 病人身上试用这些免疫抑制剂。
脾切除被视为最后的选择。脾切除带来的抵抗力下降很突出。甚至比一些免疫抑制剂的副反应更明显。在今天已经几乎不需要脾切除来治疗血小板减少。
(儿童 ITP 治疗跟成人 ITP 策略有所不同)
三,成人的 ITP 治疗
跟儿童不一样的地方在于,糖皮质激素相对 IVIG 更优先。地塞米松每天 40mg 口服,连续 4 天后即停用。这样做可以避免激素的长期使用,从而减少激素的长期副反应风险。尽管 IVIG 在成人身上也跟儿童治疗时一样升血小板更快、也可能存在减少 ITP 慢性化的潜在收益。但其成本高昂,尤其是不太可能反复使用。
面对慢性或难治性的 ITP 病人,跟儿童一样需要排查感染性疾病(HIV、HCV、幽门螺杆菌、CMV 等)、红斑狼疮、白血病等等可能。在排除这些情况下,利妥昔单抗是首先考虑的药物。但同样存在成本高昂的现实问题。那么医生会考虑联合环磷酰胺、吗替麦考酚酯、环孢素等。因为他们的成本相对可接受,而成年人也相对能耐受这些药物副反应。
三,SLE 并发有血小板减少
无论儿童还是成年人,SLE 的首发表现可能就是血小板减少。相当比例的 ITP 最终演变为 SLE。这点在上一篇讨论就阐述过两者的内在关联。当 ITP 病人被发现存在抗核抗体阳性、补体下降等时就不应该犹豫狼疮的诊断。这时更积极的使用环磷酰胺、吗替麦考酚酯、环孢素等是必然的选择。国际、国内也有联合长春新碱治疗的方式。尤其是国内山西医科大的李小峰教授,他甚至把长春新碱联合环磷酰胺作为难治性狼疮的常规选择之一,而这已经不是为控制狼疮相关的血小板减少。
有人会担心这些药物的副反应。但我认为仅仅靠激素、IVIG 可能已经不足以控制病情进展,抢先性免疫抑制剂治疗可能阻遏病情进展。比较狼疮进展的风险,这些药物的副反应相对可以接受。不过,必须再提醒的是,SLE 病人的血小板减少后的血小板目标值还是最低 30×10^9/L,理想目标值是 50×10^9/L 以上。为了更高的血小板数值而过度用激素、免疫抑制剂就没必要了。
总结:对于血小板减少,无论是原发性 ITP,还是继发与 SLE 的,以减少出血风险、控制出血为目的的设置血小板数值目标是关键。不合理的目标不能带来收益并增加治疗相关风险。
前段时间,一位宝妈急匆匆地带着3岁的女儿去医院耳鼻喉科就医,原因是她发现孩子在出去玩的时候突然鼻血流不止。而经过详细检查后,医生的一番话令这位宝妈彻底绝望。因为宝妈错误的止血方式,宝宝彻底救不活了!
原来,在去医院的路上,宝妈为了能缓解孩子流鼻血的情况,让其躺在怀里,头朝后仰着。这其实是我们常见的止住鼻血的办法,但这一方式是错误的!如果让孩子鼻孔朝上,鼻腔内的血液会被迫逆流回咽喉,孩子不得已吞咽。如果出血量过大的话,很容易就会呛到气管和肺内,一不留神就会致命。
但小孩子流鼻血太常见了,大部分宝宝都有过类似经验。不仅如此,如果宝宝经常流鼻血的话,一些谨慎的父母还会担心是否是白血病的表现。那么,今天我就带大家来正确认识一下流鼻血。
首先,虽然鼻腔出血的确是白血病的症状之一,但大部分儿童流鼻血是由其他原因引起的。
宝宝流鼻血的原因
一般来说,未满2岁的儿童很少会流鼻血,原因是这一时期内的儿童鼻腔的毛细血管网还未发育完全。
儿童鼻腔内出血的部分主要在双侧鼻中隔前部的毛细血管网区(又称黎氏区),这种血管网非常表浅,分布在鼻中隔的粘膜层。
(1)鼻腔敏感
如果孩子的鼻腔粘膜干燥、毛细血管扩张,或者是有鼻炎的孩子,是非常容易流鼻血的。不仅如此,各种关于鼻腔的问题,例鼻窦炎、鼻结核、鼻中隔偏曲或鼻肿瘤都有可能发生。如果孩子流鼻血频繁,家长一定要引起注意,最好去医院进行详细检查。
(2)气候干燥
如果孩子长期处在干燥的环境中,如过冷或过热、空气干燥,室温太高等等都会让孩子流鼻血。所以家长们一定要注意居住环境的保湿,可以居家使用加湿器,室内也要常通风。
(3)经常抠鼻孔
我观察到,很多孩子都有个不好的习惯就是用手指抠鼻孔。这一行为不仅可能让细菌进入鼻腔造成感染,鼻粘膜如果比较敏感或干燥时,就很有可能被抠出血。家长一定要帮助孩子戒掉这个坏习惯。
(4)血小板减少
如果孩子频繁流鼻血,出血量很大,有可能是血液中的血小板减少。建议去医院检查一下血常规,这很有可能是其他严重疾病的症状(例白血病),家长们千万不要忽视了。
但总得来说,小孩流鼻血并不是多大的事儿,只要家长多注意即可。如果实在过于担心,那就尽早去医院做个血常规检查,确保不是白血病等疾病,平常做好防护就行了。
此外,当宝宝流鼻血后,不要再使用错误的止血方式了。可以使用卫生纸或者卫生棉球填塞鼻腔,来压迫止血。与此同时,可以用冷水冰敷额头,让血管收缩,也有止血的效果~
图片来源于网络,如有侵权请联系删除。
小弟是指阴茎,阴茎肿了像游泳圈如果出现了异常表现,一般是多种原因所造成的,要及时详细的了解。
儿童椎管内神经鞘瘤相对成人较为少见,但也有其特点,以下为你详细阐述:
一、发病特点 发病率:相较于成人,儿童椎管内神经鞘瘤在儿童椎管内肿瘤中所占比例相对不高,但仍是需要关注的一类疾病。 年龄分布:可发生于各年龄段的儿童,不过不同年龄段的发病情况可能存在差异,总体来说没有明显的集中发病年龄段特点像某些特定儿童肿瘤那样。
二、临床表现 疼痛:同样是较为常见的症状,比如会诉说背部、颈部、腰部或肢体等部位的疼痛,由于儿童表达能力有限,可能描述不太准确,常表现为哭闹不安、不愿活动身体相应部位等,而且疼痛在夜间或活动后可能加重。 运动发育异常:与成人更多表现为既有运动功能受影响不同,儿童可能出现运动发育迟缓的情况。比如原本该到会爬、会走的阶段,却明显落后于同龄人,或者已经掌握的运动技能如行走,出现步态不稳、容易摔倒等情况,这是因为肿瘤压迫神经影响了正常的运动神经支配和发育。 脊柱畸形:部分儿童椎管内神经鞘瘤可能导致脊柱畸形,如脊柱侧弯等。这是由于肿瘤在椎管内生长,破坏了脊柱正常的力线平衡以及影响了周围肌肉的正常功能等因素共同作用的结果。 大小便功能障碍:若肿瘤位置影响到马尾神经等相关神经支配区域,儿童也可能出现大小便控制不佳的情况,比如尿床次数增多且难以通过常规训练改善、大便失禁等,不过在儿童中有时容易被误认为是正常的如厕训练未完成等情况而被忽视。
三、诊断难点与方法 诊断难点: 症状不典型:儿童往往不能准确清晰地表述自身症状,这使得依靠症状来判断疾病存在困难,容易与其他一些儿童常见疾病如生长痛、缺钙等混淆。 配合度低:在进行一些检查如影像学检查时,儿童可能因害怕、不理解而不能很好地配合,影响检查的顺利进行和结果的准确性。 诊断方法: 详细询问病史:医生需要向家长详细询问儿童的生长发育情况、症状出现的时间及变化过程、有无外伤史等,尽可能全面了解病情线索。 体格检查:仔细检查儿童的脊柱形态、肢体的感觉和运动功能、反射情况等,虽然儿童可能不太配合,但也要尽量准确判断是否存在神经系统异常。 影像学检查: X 线检查:可初步观察脊柱的形态,看是否存在脊柱侧弯等畸形情况,但对于肿瘤本身的显示并不理想。 CT 检查:能较好地显示椎管的骨性结构以及肿瘤对骨性结构的影响,但对于软组织的分辨能力相对较弱。 MRI 检查:是诊断儿童椎管内神经鞘瘤最重要的检查手段,它可以清晰地显示肿瘤的位置、大小、形态以及与周围神经、脊髓等组织的关系,为后续的治疗方案制定提供关键依据。 实验室检查:一般会进行血常规、血生化等常规检查,主要是为了排除其他可能引起类似症状的全身性疾病,如感染、代谢性疾病等。
四、治疗及预后 治疗: 手术治疗:手术切除是儿童椎管内神经鞘瘤的主要治疗方法。一旦确诊,在条件允许的情况下,尽可能早地进行手术。手术的目的是尽可能完整地切除肿瘤,解除肿瘤对神经组织的压迫,恢复神经功能。不过由于儿童身体仍在发育阶段,手术的难度和风险相对成人可能会更高一些,比如需要更加精细地操作以避免损伤脊髓和周围神经,同时要考虑到手术后脊柱的稳定性等问题。 辅助治疗:根据肿瘤的具体情况,如是否为恶性、切除是否完整等,可能会考虑辅助放疗或化疗等。但在儿童中,放疗和化疗的应用相对更加谨慎,因为它们可能会对儿童正在发育的身体尤其是神经系统造成潜在的伤害。 预后:总体来说,如果能早期发现并成功进行手术切除,且没有出现严重的神经损伤并发症,儿童的预后相对较好,可以恢复正常的生长发育和神经功能。但如果肿瘤发现较晚,已经造成了严重的神经损伤,或者手术过程中出现了意外的神经损伤等情况,可能会影响儿童日后的运动、感觉、大小便控制等功能,甚至可能导致残疾。 儿童椎管内神经鞘瘤需要引起家长和医生的高度重视,以便能早期发现、准确诊断和及时治疗,保障儿童的健康成长。
血小板过高要做骨髓穿刺检查吗?
导语: 王大哥今年45岁,一年前脚底长了一颗黑痣,没太在意,这几个月黑痣有破溃及偶尔疼痛,遂去医院看。刚去医院以为只是个普通的黑痣,结果医生说可能是“恶性黑色素瘤”,王大哥的心情一下子从“晴空万里”转变成了“晴天霹雳”!
1、 黑色素瘤究竟是什么东西?
2、 如何发现它?——那些“鬼祟”的信号
B(Border,边缘不规则):边缘清晰的黑痣更常见,而黑色素瘤的边界常常“毛毛糙糙”,像没修剪的头发。
C(Color,颜色不均):普通痣颜色均匀,但恶变痣可能出现深浅不一的颜色,有的甚至呈现红、蓝、黑等多种色彩。
E(Evolution,变化):如果黑痣变大、变深,或有出血、瘙痒等变化,最好赶紧去看看医生!
3、 确诊黑色素瘤后该怎么办?——治疗方法揭秘
一、确诊需要病理诊断报告。
具体治疗方法如下:
B 淋巴结活检
C 靶向治疗
当黑色素瘤发展到中晚期时,有些患者会选择靶向药物。靶向治疗就像是“精准打击”,它能瞄准癌细胞的特定基因突变,让药物“专打”那些坏细胞。通常在检测到BRAF、NRAS或C-KIT基因突变时,医生会推荐这一方法。
E 化疗和放疗
虽然化疗和放疗对黑色素瘤效果有限,但在某些晚期的情况下,医生会结合其他疗法使用它们。化疗是“地毯式轰炸”,杀死所有快速生长的细胞,放疗则是用射线直击肿瘤区域。
黑色素瘤的治疗方案因人而异。每位患者的病情、身体情况不同,因此有任何疑问都要和专科医生沟通,不必害羞,也不必担心“问题太小”。医生的角色不只是治疗,更是帮助你做出正确的选择。
淋巴瘤为什么老是要做PET-CT?
正常髋关节VS髋关节发育不良VS髋关节半脱位VS髋关节全脱位:
1.髋关节发育不良:髋臼斜度增加、凹度丢失,Shenton线连续或不连续。
2.髋关节半脱位:股骨头与髋臼部分接触,头臼间隙增宽,Shenton线不连续。
上年龄之后,做好这几件事身体素质会保持的比较不错的。
正在备孕期的男性朋友往往对精子调理周期没有概念,其实调理精子质量的最佳周期一般为 3 个月左右。
这是因为精子的生成周期大约是 74 天,加上在附睾内成熟的时间,总共约为 3 个月。在调理期间,除了服用药物调理外,你也可以从以下几个方面入手:
- 生活习惯:戒烟限酒,避免熬夜,适当运动,避免久坐,减少桑拿、热水浴等高温环境对睾丸的影响。
- 饮食:多吃富含蛋白质、维生素、锌等营养物质的食物,如瘦肉、鸡蛋、牛奶、新鲜蔬菜水果等。
- 心理调节:保持心情舒畅,避免过度紧张和焦虑。
- 避免有害物质:尽量避免接触农药、化肥、油漆、辐射等有害物质。
如果发现自身存在精子质量问题,需要在医生的指导下进行药物治疗或其他治疗方法。同时,在调理过程中,应定期进行精液检查,以了解精子质量的改善情况。
展开更多