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简介:

天津市天津医院（简称天津医院）由原天津医院与天和医院合并组成，在保持两院原有学科优势、学科特色的基础上，实现优势互补，形成以骨科、创伤急救、血管外科、老年医学、康复医学等学科为特色，集医疗、教学、科研、康复、预防保健为一体，学科齐全的大型现代化三级甲等综合性医院和区域医疗中心。 现天津医院为一院二址：分为河西院区、和平院区，河西院区地址为天津医院原址（天津市河西区解放南路406号）；和平院区地址为原天和医院原址（天津市和平区睦南道122号）。河西院区开设住院部、门诊、急诊等学科，和平院区保留内、外、骨科、内分泌、中医、老干部、心内科等门诊。先天性心脏病是指胎儿心脏及大血管发育异常所致的先天性畸形,简称“先心病”。，任何影响胎儿心脏发育的因素都可以使心脏的某一部分出现发育停滞和异常。大多数先天性心脏病患者的病因尚不清楚,目前认为85％以上可能是遗传因素与周围环境因素相互作用的结果。，心脏，以手术为主,部分先心病可行介入治疗 一、手术方法可分为： 1.闭式手术动脉导管未闭主动脉弓缩窄 2.体外循环下心脏直视手术 ①术中使用体外循环机替代心、肺功能,将心脏停跳,修补完成后再回复心跳,回复心、肺功能。 ②介入治疗的心脏病（年龄＞3岁） ③动脉导管未闭 ④房间隔缺损 注意： ①治疗先心病要以“三早”为原则——早发现、早诊断、早手术,病情越严重患儿越需要尽早手术。 ②有些需要尽早手术,如大的室间隔缺损,动脉导管未闭,婴儿期反复肺部感染、心衰,可于1岁内甚至半岁内手术。 ③小的缺损,临床症状不严重可2岁以后在决定手术。 ④法洛氏四联症的最佳年龄为3-6岁,但如果有缺氧发作便无年龄限制。 二、最佳手术时机先心病手术的最佳时间应根据患儿的具体病情而定。最常见的先心病为动脉导管未闭、室间隔缺损、房间隔缺损,要视缺损的大小而定。如缺损大、分流大,经常伴有心衰、肺炎等并发症者,应及早手术,可在婴儿期（1岁以内）进行。常见青紫型先心病,如法洛氏四联症等患儿,6-10月就应外科手术。如经常有缺氧发作,即使<3个月也应作一期姑息手术。一些复杂的先天性心脏病需要尽早手术以免失去手术机会。 三、需要尽快手术及重症先心病 1.引起肺炎心衰的先心病大量左向右分流性先心病、巨大动脉导管未闭、非限制性室间隔缺损、完全性肺静脉异位引流、完全性房室通道、主肺间隔缺损、永存动脉干。 2.引起缺氧发作的先心病法乐氏四联症、重度肺动脉狭窄、大动脉转位、肺动脉闭锁。 3.引起低灌注缺氧酸中毒的先心病左心发育不良综合征、主动脉弓中断、主动脉重度缩窄。 4.动脉导管依赖的先心病室间隔完整的完全性大动脉转位、室间隔完整的肺动脉闭锁、主动脉重度缩窄、左心发育不良综合征。，无，无，除了经典的体格检查、X线平片和心电图以外,超声心动图（UCG）、计算机断层扫描（CT）、磁共振（MRI）、心导管造影临床上广泛应用。 一、超声心动图超声心动图检查具有 ①无创性； ②操作简便,甚至可在床旁、术中进行反复检测； ③能动态观察心脏和大血管的解剖结构、心脏功能和血液动力学情况； ④相对价格低廉等优点。 二、多排螺旋CT多排螺旋CT（MSCT）已由4排、8排发展到64排,且即将发展到128排。对于超声由于受到胸骨的阻挡和肺气的干扰而无法观察到的肺门处结构,MSCT可以清晰显示,不会漏过任何细小的段级肺血管分支。MSCT诊断复杂型先心脏病,尤其是肺动脉闭锁、肺静脉异位引流、主动脉弓离断、主动脉缩窄以及冠状动脉畸形等血管畸形具有其独特的优势。 三、电子束CT电子束CT(EBCT),又称超高速CT,诊断先天性心脏病的基本原理及重建方法与MSCT相似。EBCT诊断的敏感性略优于MSCT,但是价格相对较贵,机器普及率不高。 四、磁共振成像随着磁共振成像(MRI)在硬件和软件技术方面的进步,用于先天性心脏病检查的MRI不但可以进行形态学诊断而且可以进行功能诊断。MRI能显示肺动脉全貌,还能够准确、快速地诊断肺静脉异常引流,与导管检查或手术结果有很好的相关性,甚至能够发现心血管造影以及超声心动图未探及的血管解剖异常。MRI是对先天性心脏病患者进行无创检查的重要补充手段,能较全面地评价心脏、肺血管、主动脉的解剖形态,尤其是在评估复杂畸形的肺血管发育中具有重要作用。 五、心血管造影：金标准心导管造影可以直观地显示一些超声心动图难以显示的复杂心内畸形,如：复杂性心脏病肺动脉分支发育、肺静脉回流、腔静脉走行、门静脉回流等；冠状动脉起源、走向、类型；主动脉弓病变；周围动静脉畸形、走行；动静脉瘘及血管异常回流等。心导管造影的同时还可以进行部分先天性心脏病的介入治疗,如房/室间隔缺损和动脉导管未闭的封堵、瓣膜狭窄的球囊扩张和血管狭窄的支架置入、房间隔的穿刺造孔、体肺侧枝的封堵等。并且造影的同时可以进行多种生理功能检测,如：电生理检测、心腔内心电图、心音图、心腔及血管内超声心动图及心内膜心肌活检等。，。
贾丽芳
true 贾丽芳 主任医师
三级甲等 天津市天津医院
好评率：99% 接诊量：2939 平均响应：1小时
在新生儿疾病、小儿反复呼吸道感染、儿童生长发育评估、智能评估、佝偻病、甲状腺功能异常疾病、矮小症、性早熟，小儿风湿免疫疾病等方面经验较丰富。
石青
false 石青 副主任医师
三级甲等 天津市天津医院
好评率：99% 接诊量：1016 平均响应：6小时
儿童创伤性骨折和病理骨折，先天性发育畸形，骨与关节畸形及脊椎侧弯，骨与关节感染，良，恶性骨肿瘤等。
郑慧锋
true 郑慧锋 主治医师
三级甲等 天津市天津医院
好评率：100% 接诊量：1292 平均响应：1小时
膝骨关节炎、半月板损伤、前后交叉韧带损伤、膝关节多韧带损伤、髌骨脱位、肩袖损伤、肩峰撞击综合征、髋关节撞击症、踝关节不稳等骨关节疾病的诊治。
张东鹏
true 张东鹏 副主任医师
三级甲等 天津市天津医院
好评率：99% 接诊量：8670 平均响应：15分钟
阳痿，早泄，遗精，手淫过度，阴茎短小，生殖器短小，阴茎骨折，包皮水肿，包皮术后水肿，包皮感染，不能射精，龟头小疙瘩，血精，尿血，精囊炎，死精，包皮过短，性功能障碍，勃起硬度不好，中途疲软，包皮过长，男性生殖器畸形，肾积水，肾囊肿，肾肿瘤，肾上腺占位，前列腺囊肿，尿结石，非淋，淋病，睾丸鞘膜积液，肾脏损伤，阴囊外伤，阴囊潮湿，龟头红点，睾丸疼痛，支原体感染，衣原体感染，尿床，隐匿阴茎，包茎，包皮龟头炎，前列腺炎，前列腺结石，前列腺钙化，前列腺肥大，前列腺增大，前列腺增生，弱精，少精，无精，精子不液化，精液不完全液化，尿道口流脓，滴白，尿频，尿急，尿不尽，尿痛，附睾炎，附睾囊肿，精索静脉曲张，阴囊肿大，睾丸肿大，睾丸炎，阴囊炎，隐睾，男性不育，精液异常，精液不液化，肾结石，输尿管结石，膀胱结石，尿道炎，膀胱炎，肾盂肾炎，慢性前列腺炎，前列腺癌，肾癌，膀胱癌，输尿管癌，泌尿感染，尿道狭窄，排尿费力，急性附睾炎，尿道结石，膀胱过度活动症，尿道口肿物，尿潴留，阳瘘，小腹坠疼，睾丸结石，睾丸微石症，睾丸钙化，男性生殖器外伤，龟头出血，肾虚，肾阴虚，肾阳虚，阴茎珍珠丘疹，尖锐湿疣，霉菌感染。
朱广斌
true 朱广斌 主任医师
三级甲等 天津市天津医院
好评率：99% 接诊量：1.5万 平均响应：30分钟
阳痿，早泄，泌尿系结石，前列腺增生，精索静脉曲张等疾病的微创治疗。前列腺炎，男性备孕，泌尿系感染等疾病的诊治。六味地黄丸，疏肝益阳胶囊，金匮肾气丸，盐酸达泊西汀片，爱廷玖，枸橼酸西地那非片，仙灵脾胶囊，参茸珍宝片，莫教授鱼膘补肾丸，参芪博力康片，三鞭胶囊，泌宁胶囊，前列舒胶囊，前列舒乐胶囊，阿奇霉素分散片，盐酸左氧氟沙星片，盐酸坦索罗辛缓释胶囊，消石胶囊，非那雄胺，知柏地黄丸，济生肾气丸，桂附地黄丸，金锁固精丸，回春胶囊，利多卡因凝胶，龟龄集胶囊，头孢克肟胶囊，巴洛沙星胶囊，爱情卫士，鱼鳔补肾丸，六味地黄丸，补天灵片，头孢克洛分散片。
李曈曈
true 李曈曈 主治医师
三级甲等 天津市天津医院
好评率：100% 接诊量：735 平均响应：1小时
擅长成人各类四肢创伤骨折，特别是上肢骨关节疾病诊治，如肩袖损伤、肌腱撕裂、韧带断裂、肩关节痛，肩部骨折，肩关节粘连、冻结肩、肩关节脱位、开放伤口、开放性骨折、钙化性肌腱炎、肩周炎、肘关节痛、肘关节骨折、肘关节脱位、肘关节炎、锁骨骨折、肩胛骨骨折、上臂骨折、肱骨近端骨折、肱骨干骨折、肱骨远端骨折、肱骨髁间骨折、肱骨髁上骨折、尺骨鹰嘴骨折、前臂骨折、孟氏骨折、盖氏骨折、尺骨骨折、桡骨骨折、腕部骨折、桡骨远端骨折、肘管综合征、髋部骨折、大腿骨折、膝关节骨折、股骨骨折、髌骨骨折、胫骨平台骨折、小腿骨折、踝关节骨折、膝关节韧带损伤、踝关节扭伤等。
段国庆
true 段国庆 主任医师
三级甲等 天津市天津医院
好评率：100% 接诊量：343 平均响应：2小时
肩袖损伤，肩关节脱位，肩周炎，膝关节骨关节炎，半月板损伤，交叉韧带损伤，髌骨脱位，髋关节撞击征，盂唇损伤等疾病的手术治疗，以及髋膝关节置换手术。（就诊年龄需14岁以上）
刘兆杰
true 刘兆杰 主任医师
三级甲等 天津市天津医院
好评率：100% 接诊量：486 平均响应：2小时
骨盆、髋臼骨折及髋部（股骨颈骨折、转子间骨折）骨折，产后耻骨联合分离，关节韧带损伤综合治疗，四肢骨干如股骨、胫腓骨、肱骨、尺桡骨骨折的微创治疗，以及复杂关节内骨折如膝关节、足踝部、肩肘腕骨折的手术治疗。对于陈旧骨折不愈合同样具有丰富的临床经验。
王树俊
true 王树俊 主治医师
三级甲等 天津市天津医院
好评率：100% 接诊量：416 平均响应：-
颈椎病，腰椎间盘突出，腰椎管狭窄等脊柱相关疾病的诊疗。
臧加成
true 臧加成 副主任医师
三级甲等 天津市天津医院
好评率：100% 接诊量：103 平均响应：16小时
髋关节疾病诊断和治疗，人工髋关节置换术和翻修术；老年髋部骨折手术治疗及快速康复；髋部骨折术后内固定失败和假体周围骨折的翻修手术等。专注于髋关节病诊治，擅长股骨头坏死、髋关节发育不良、髋关节炎、强脊炎、类风湿累及髋关节等疾患的人工髋关节置换的手术治疗及髋关节翻修手术，髋部骨折内固定手术，股骨头坏死保髋及髋关节发育不良截骨矫形保髋手术治疗。
患友问诊
胎儿左心室灶状强回声的解读与处理
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孕妇在四维彩超检查中发现胎儿左心室有灶状强回声，担心其对胎儿的影响，想知道是否需要进一步检查。患者女性27岁

接诊医生：
  
2024-09-20 06:46:01
四维彩超发现胎儿左心室强回声点处理建议
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四维彩超发现胎儿左心室有2.5毫米强回声点，无其他异常。患者女性29岁

接诊医生：
  
2024-09-20 06:46:01
胎儿心脏彩超异常的处理与观察
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胎儿心脏彩超显示单纯瘤样膨出，如何处理和观察？患者女性34岁

接诊医生：
  
2024-09-20 06:46:01
左心室强光点的可能原因和处理方法
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四维彩超发现左心室强光点，担心是否有异常，想知道处理方法和检查安排。患者女性19岁

接诊医生：
  
2024-09-20 06:46:01
孕期胎儿心脏问题咨询
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孕期33周胎儿被检查出可能患有房间隔缺损，这是先天性心脏病的一种。目前胎儿B超等检查结果正常，但存在心脏问题可能性。患者女性28岁

接诊医生：
  
2024-09-20 06:46:01
心室强光点与胎儿健康咨询
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患者担心胎儿心室强光点问题，已做无创DNA，咨询是否需要进一步做胎儿心脏彩超。患者女性25岁

接诊医生：
  
2024-09-20 06:46:01
怀孕23+3周，肺动脉交叉情况分析及建议
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怀孕23+3周，四维彩超发现肺动脉交叉，咨询病情严重性及后续检查。患者女性27岁

接诊医生：
  
2024-09-20 06:46:01
胎儿心室内强回声斑检查结果解读及无创检查建议
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胎儿心脏超声发现心室内一枚强回声斑，患者担心影响胎儿。患者女性32岁

接诊医生：
  
2024-09-20 06:46:01
孕期心脏检查：无创与羊水穿刺的选择
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孕23+2周，右心室发现3.6mm×2.2mm的强回声斑，医生建议羊水穿刺，患者担心风险，询问无创检测的可行性和结果时间。患者女性26岁

接诊医生：
  
2024-09-20 06:46:01
胎儿先心病诊断与治疗咨询
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胎儿先心病，担心误诊，寻求治疗建议。患者女性38岁

接诊医生：
  
2024-09-20 06:46:01
科普文章
先心病与女性有关？

女性在怀孕过程当中，特别是怀孕早期，头5-8周是心脏生长发育最关键的时间，那个时候心脏里面还是细胞，很脆弱，受到外界因素影响以后容易出现改变，细胞基因出现突变，会造成先天性心脏病。另外，女性如果都在备孕，很多在怀孕早期有点想吐，又有点想咳嗽，又像感冒一样的情况，一定要跟医生交代清楚，如果要照片是否能不照，因为这个阶段如果是接受X光或者CT等射线，受到电离辐射以后，里面的胚胎细胞，特别是在心脏发育阶段，容易出现基因突变，就可能出现先天性心脏病。再者，部分人因为症状像感冒一样，就想吃药缓解，很多药物的副作用能够让小孩出现畸形，出现基因突变，小孩则容易出现先天性心脏病。

胎儿有先天性心脏病可以人工流产吗？

视频简介

作者信息：广东省人民医院 心血管外科 主任医师 许刚

胎儿如果有先天性心脏病，是否需要人工流产要视具体情况而定。

针对孕妇现阶段有确定无法治疗或者治疗效果极差的疾病，比如心脏恶性肿瘤或者先心病合并多器官严重畸形的，或者现阶段有治疗的方法但需要多次分期手术，远期效果不理想的先天性心脏病，比如左心室发育不良、严重的肺血管发育不良，建议患者在医生的指导下进行终止妊娠。

但是如果对于现阶段有确切治疗方法，远期效果较好的先天性心脏病，比如完全性大动脉转位、右心室双出口、肺血管发育良好的肺动脉闭锁、完全性肺静脉异位引流、主动脉缩窄等，或有明确的治疗方法远期效果良好的简单的先天性心脏病，比如房间隔缺损、室间隔缺损、单心房、法勒斯四联症等，患者是可以在医生的指导下保留胎儿继续妊娠。但是出生以后，要做好定期的复查随访，制定比较明确的治疗策略。

先心病常见知识普及

何谓先天性心脏病：
　 出生时就有心脏结构的异常称为先天性心脏病，简单类型如左右心房之间隔有缺损称房间隔缺损，右心室与左心室之间的隔有缺损称室间隔缺损。各处瓣膜均可有狭窄或闭锁，如肺动脉瓣狭窄，主动脉瓣狭窄等。复杂类型的如心室亦可一侧发育不良或缺如，如左心发育不良、单心室。心脏各腔及动、静脉之间连接亦可以异常，如完全性大动脉转位，完全性或部分性肺静脉畸形引流。也可能多种畸形同时存在，如法乐氏四联症等。

一、先天性心脏病的发病原因：

   引起胎儿心脏发育畸形的原因看来是多方面的，目前认为有关的因素有：一、胎儿发育环境的因素以子宫内病毒感染最为重要，其中又以风疹病毒感染最为突出，其次为柯萨奇病毒感染。母亲如在妊娠初三个月内患风疹，则所产婴儿的先心病患病率较高；其中以动脉导管未闭和肺动脉口狭窄为多。这是由于胎儿心脏大血管的发育在妊娠第二、三个月中形成，而此时子宫内病毒感染足以影响到胎儿心脏发育之故。 其他如羊膜的病变 、胎儿受压、妊娠早期先兆流产，母体营养不良、糖尿病、苯酮尿、高血钙、放射线和细胞毒性药物在妊娠早期的应用等，都有使胎儿发生先心病的可能。二、早产儿患心室间隔缺损和动脉导管未闭者较多，前者与心室间隔在出生前无足够时间完成发育有关，后者与早产儿的血管收缩反应在出生后还不够强有关。出生时体重在 2500g 以下者尤易患先心病。三、高原环境高原地区动脉导管未闭和心房间隔缺损较多。我国青海高原本病患病率远较平原地区高。高原氧分压低是主要因素；四、遗传因素在一个家庭中，兄弟姊妹同时或父母子女同时患先心病，以及不少染色体异常的遗传病同时有心脏血管畸形的事例，说明本病有遗传因素存在。遗传学的研究认为，多数的先心病是多个基因与环境因素相互作用所形成。五、其它因素：高龄的母亲 (35 岁以上 ) 产患法乐四联症婴儿的危险性较大。有些先心病有显著的男女性别差异。

二、先天性心脏病的分类：
　　根据病人是否有紫组，可将先心病粗分为无紫绀型和紫绀型两大类。但通过血流动力学检查，用病理解剖和病理生理相结合的方法来作如下的分类则比较完善，然而一个病人同时有两类或两类以上畸形者也非少见。
一、无分流类左右两侧血液循环途径之间无异常的沟通，不产生血液的分流，也无紫绀。包括：
( 一 ) 发生于右心的畸形有单纯肺动脉口狭窄、肺动脉瓣关闭不全、原发性肺动脉扩张、其它肺动脉畸形 ( 肺动脉缺如、左肺动脉异常起源于右肺动脉等）、原发性肺动脉高压、双侧上腔静脉 ( 左侧上腔静脉永存 ) 、下腔静脉引流入奇静脉系统等。
( 二 ) 发生于左心的畸形有主动脉口狭窄、主动脉瓣关闭不全、二叶式主动脉瓣、主动脉缩窄、二尖瓣狭窄、二尖瓣关闭不全、三房心、主动脉弓及其分支的畸形等。
( 三 ) 其他还有右位心、异位心和房室传导阻滞等，但均可合并其它先心病。
二、有左至右分流类左右两侧血液循环途径之间有异常的沟通，使动脉血从左侧心腔的不同部位分流入静脉血中，无紫绀。包括：
( 一 ) 分流发生在心房水平有心房间隔缺损、部分性肺静脉畸形引流等。
( 二 ) 分流发生在心室水平有心室间隔缺损 ( 包括左心室—右心房沟通 ) 。
( 三 ) 分流发生在大动脉水平有动脉导管未闭、主动脉 - 肺动脉间隔缺损等。
( 四 ) 分流发生在主动脉及其分支与右心之间有主动脉窦动脉瘤破裂入右心、冠状动脉右心室瘦、左冠状动脉异常起源于肺动脉等。
( 五 ) 分流发生在多处水平有心内膜垫缺损、心房心室联合缺损、心室间隔缺损伴动脉导管未闭等。
三、有右至左分流类左右两侧血液循环途径之间有异常的沟通，使静脉血从右侧心腔的不同部位分流入动脉血中，故有紫绀，其中有些又同时有左至右分流。包括：
( 一 ) 肺血流量减少和肺动脉压减低者有法乐氏综合征、大血管错位伴肺动脉口狭窄、右心室双出口伴肺动脉口狭窄、单心室伴肺动脉口狭窄、主动脉干永存而肺动脉细小、三尖瓣闭锁、三尖瓣下移畸形伴心房间隔缺损、肺动脉瓣闭锁、腔静脉引流至左心房、肺动静脉瘘等。
( 二 ) 肺血流量增加者有大血管错位、右心室双出口伴心室间隔缺损、主动脉干永存而肺动脉粗大、完全性肺静脉贿形引流、单心室伴低肺动脉阻力、单心房、三尖瓣闭锁伴室间隔大缺损、心房间隔缺损伴腔静脉引流至左心房等。
( 三 ) 肺动脉压增高者有艾生曼格氏综合征、右心室双出口伴肺动脉阻力增高、主动脉瓣闭锁、二尖瓣闭锁、主动脉弓离断、大血管错位伴肺动脉高压、单心室伴肺动脉阻力增高、完全性肺静脉畸形引流伴肺动脉阻力增高等。
三、先天性心脏病临床表现：
　　孩子口唇、指趾甲青紫或哭闹后青紫是最容易发现的与心脏疾病有极密切关系的症状。婴儿出生后即出现青紫，往往为复杂先天性心脏病，如三尖瓣闭锁，肺动脉闭锁，大动脉转位或重度法乐氏三联症等。如果几个月后出现青紫，最大可能是法乐氏四联症。如几岁、十几岁或成年人以后逐渐出现青紫，可能是左向右分流型先天性心脏病，如室缺、动脉导管未闭合并肺动脉高压（或称艾森曼格综合征）。但非青紫的先天性心脏病早期往往不易被家长识别，如果患儿 1 岁以内生长发育差，消瘦，经常肺炎，吃奶后气促，口周发青，皮肤发花，应注意先天性心脏病的可能，需及时请医生诊治。部分先天性心脏病由于缺损很小（如小室缺，小动脉导管未闭等），狭窄不严重（轻度肺动脉狭窄等）或血流动力学影响不大（如 继发孔型房间隔缺损），可能迟迟不被家长发现，甚至不详细查体，医生亦可能漏诊。这些疾病往往对身体影响不大，手术时间可以选择，只是早发现可预防感染性心内膜炎。
四、先天性心脏病诊断：
　根据病史、体征、胸部 X 线片和心电图心向量图检查，对常见的先心病一般可以作出诊断。施行心脏导管检查选择性指示剂稀释曲线测定和选择性心血管造影，可以进一步确诊。 M 型、切面和脉冲多普勒超声心动图检查，以及电脑化的核磁共振和 X 线断层显象，目前被认为是对本病很有诊断价值的无创性检查方法。在病史询问中，要注意心脏病起病年龄与何时被发现心脏有特征性杂音，起病与被发现心脏有特征性杂音的年龄愈小则先心病的可能性愈大。家庭史、产前母亲健康状况和病孩出生时的情况，对诊断都有参考价值。此外，对有感染性心内膜炎史的病人，要注意检查有无先心病的存在。症状中咯血常反映大量左至右分流导致的肺充血或主动脉和左心病变导致的左心衰竭，故很有诊断价值；但也要注意到肺缺血类型的先心病 ( 如肺动脉口狭窄，法乐氏综合征等 ) ，在肺血管和支气管血管间侧支循环建立后也可发生咯血。紫组出现的年龄对鉴别几种右至左分流的先心病很有帮助。法乐氏四联症、主动脉干永存、完全性大血管错位等，自幼出现紫绀；法乐氏三联症、艾生曼格氏综合征等，则紫绀出现晚。单纯发生右心衰竭而无前驱左心衰竭表现者常见于先心病的右心瓣膜病类，或有肺动脉高压者中，这种情况在其它心脏病 ( 除肺心病外 ) 是少见的。体征中最有诊断价值的是不同类别的先心病本身所具有的特殊杂音和其它心音改变。如在幼儿期即已发现这一杂音，则先心病的可能性极大。紫绀而伴有杵状指 ( 趾 ) 的，提示紫绀已经存在多年；心脏增大而胸部局部隆起，常提示病人自幼即有心脏增大，先心病的可能性也很大。胸部 X 线检查，从观察肺血管的充血或缺血、心影的增大或某些房室增大、心影外形的改变以及心脏大血管的特殊搏动情况等，可提供诊断和鉴别诊断本病的资料。心电图和心向量图检查，也可在一定程度上反映本病的血流动力学改变，从而有助于诊断和鉴别诊断本病。但要注意不同的先心病由于产生类似的血流动力学改变，可引起相类似的 X 线和心电图、心向量图改变。心脏导管检查以及与之相结合进行的选择性指示剂稀释曲线测定和选择性心血管造影，通过各心腔内压力的测定和血标本氧含量的分析，向各心腔注入指示剂观察其稀释情况，注射造影剂观察造影剂的流动和心血管腔的充盈显影情况，可以比较直接地了解本病病人的病理生理和病理解剖改变，有确诊和鉴别不同类型先心病的价值。M 型超声心动图和用扇形扫描法记录到的二维超声心动图，可探查到心脏的解剖和生理活动的影象，足以反映不同类型的先心病的解剖病变，是较好的无创性诊断方法，其中脉冲多普勒加切面超声心动图和多普勒彩色血流显象诊断价值最大。
五、先天性心脏病的治疗：
　　第一．先天性心脏病的手术治疗根据外科手术治疗的需要，目前诊断先心病要求不单是诊断出病变的性质及其所在部位，而且还要对病变的程度和范围提供资料。从在的分类来讲，先天性心脏病手术分为闭合式手术及体外循环下心脏直视手术。闭合式手术用于动脉导管未闭结扎术、主动脉缩窄成形术等。在胸外侧切口术中，患者心脏、肺仍执行各自的功能。体外循环下心脏直视手术又称心脏开放手术，为最常采用的方法，胸正中切口，劈开胸骨，术中使用体外循环机代替心、肺功能，将心脏停止跳动，修补后再复跳，恢复心、肺功能。如室间隔缺损修补术、房间隔缺损修补术、法乐氏四联症根治术等等，更有利于手术后心肌创伤恢复。除了心内缺损修补、瓣膜成形等手术外，对于复杂先天性心脏病尚有各种特殊的术式，往往以发明者的名字命名。如 Rastelli 手术， Fontan 手术等，以解决右室双出口、单心室、三尖瓣闭锁等复杂先天畸形的矫治。
　 第二． 先天性心脏病的导管治疗
　以前的治疗技术主要是开刀治疗，手术切口较大，留有疤痕。近年来开始用不开刀的方法治疗某些先天性心脏病。方法：在大腿根部穿刺股动脉和股静脉 ( 切口仅 1 － 2mm) ，将特制导管沿血管送到心脏病变位置进行治疗。一般应用于 3 岁以上的病人。可治疗的先天性心脏病： 动脉导管未闭,房间隔缺损,室间隔缺损,肺动脉狭窄。优点： 疗效好,不开刀，无疤痕, 恢复快。缺点： 只有部分先天性心脏病可用这种方法，其余病人仍依靠开刀手术的方法。只有 3 岁以上或体重 10kg 以上才能应用这一技术。
六、先天性心脏病手术时机：
　 先天性心脏病的手术最佳时间是一个最简单回答，又最难回答的问题。一般来讲，从患儿适应手术能力，配合术后治疗，不影响学习等方面来考虑，以 3-6 岁为最佳，但一定结合具体疾病、病人具体的情况决定。有些先天性心脏病必须早期手术，否则失掉良好的手术机会，如大的室间隔缺损、动脉导管未闭，由于大量左向右分流，婴儿期反复肺部感染伴心力衰竭，单纯药物治疗难以控制，往往伴重度肺动脉高压，因此应及早完成手术，一般 1 岁以内，甚至小于半岁。但是 2 岁以内的中小室间隔缺损，如果临床无症状，心电图影响不大，生长发育正常，可等到 2 岁以后再决定手术，因大约 30%-40% 的膜部、肌部室间隔缺损可以随年龄增长自然闭合。虽然目前的心脏手术技术及设备、体外循环、麻醉水平都已很高，但毕竟存在不少的并发症，甚至危及生命，而且年龄越小，难度越大，因此对身体生长发育及心脏影响较小的先天性心脏病如房间隔缺损、小的室间隔缺损及动脉导管未闭最好等到较大年龄手术为宜。法乐氏四联症手术最佳年龄 3-6 岁，但如有缺氧发作发生，便无年龄限制。青紫特别严重、肺动脉条件极差者，亦可考虑先做主动脉 - 肺动脉转流手术，以提供较充分的肺血流，促进肺血管发育，然后 1-2 年内完成根治手术。
七、先天性心脏病术后管理：
　 第一、有的病人或家属认为心脏手术都做完了，病好了，为什么还需要服药呢？应该说，不是所有的心脏手术后都需要服药，但是某些心血管疾病术后应在医生的指导下继续用药；如换机械瓣术后， 因为需预防凝血、血栓形成，必须终生服用抗凝剂。心脏移植后需终生服用免疫抑制剂，以预防机体对植入器官的排斥。一些先天性心脏病手术，如法乐氏四联症，术前相对狭小的左心室，手术后需适应术后较多血液的流入，同时患者的肺亦需有一个适应的过程，如肺血流较术前增多等，均需术后较长时间的强心、利尿、扩血管药物的治疗，大约 3-6 个月。如果肺血管发育不良或畸形矫正不满意，可能要长时间的服药，甚至数年。有些大量左向分流的先天性心脏病， 如室间隔缺损、动脉导管未闭、心内膜垫缺损术前反复心衰或肺动脉高压，而且需要药物控制者，术后均需 3-6 个月用药，以维持原心功能较差又经受一次手术创伤心脏的正常功能。但较轻的先天性心脏病，如房间隔缺损、小的动脉导管未闭、小的室间隔缺损，术后不需常规药物治疗。第二、先天性心脏病术后我们的原则是术后 3 月至半年第一次随诊，视病人出院时病情而定；出院时心功能不全者需提前复诊；第一次复查后，超声心动图显示畸形矫正满意，心功能良好者，即便心脏 X 线检查及心电图仍有改变，也可 1-2 年后再随诊，以后的随访时间逐渐延长，直至心电图、超声及心脏 X 线检查正常可停止随诊；先天性心脏病术后某些残余畸形有需第二次手术的可能，欧洲复杂先天性心脏病再手术率约 20% 。我国因复杂先天性心脏病手术开展较少，因此这个问题尚不突出，但室间隔缺损术后或动脉导管未闭结扎后，残余大的左向右分流，亦需二次手术矫治。
八、先心病的预后：
　 本病的预后随畸形的类别和严重程度不同而有很大的差别。无分流类和有左至右分流类中病变程度较轻者预后一般较好，多数可以存活到成年，甚至到老年，而很少发生心力衰竭，但可并发感染性心内膜炎。这些类别中病变程度严重者，有右至左分流类和复合畸形者预后则较差，常难以存活到成年，有些在婴儿期中即已夭折。幼时绀组即很明显的先心病，一般只有法乐氏四联症类能存活到成年。出生后半年内的婴儿期是本病病人病死率最高的时期。原有左至右分流的病人，一旦由于肺动脉高压而使分流方向逆转，预后就很差。外科手术治疗以及内科对心力衰竭和感染性心内膜炎治疗的进展，已使本病总的预后大为改观，但本病手术治疗本身仍有一定的危险性。
九、先心病的家庭护理：
　 先天性心脏病，在配合医生积极治疗的同时，家长的悉心护理也很重要，应注意如下几方面：尽量让孩子保持安静，避免过分哭闹，保证充足的睡眠。大些的孩子生活要有规律，动静结合，既不能在外边到处乱跑（严格禁止跑跳和剧烈运动），也不必整天躺在床上，晚上睡眠一定要保证，以减轻心脏负担。心功能不全的孩子往往出汗较多，需保持皮肤清洁，夏天勤洗澡，冬天用热毛巾擦身（注意保暖），勤换衣裤。多喂水，以保证足够的水份。
患儿宜少食多餐，需保证足够的蛋白质和维生素的摄入，给予的饮食尽可能多样化，易消化。保持大便能畅，若大便干燥、排便困难时，过分用力会增加腹压，加重心脏的负担，甚至会产生严重后果。
居室内保持空气流通，患儿尽量避免到人多拥挤的公共场所逗留，以减少呼吸道感染的机会。应随天气冷暖及时增减衣服，密切注意预防感冒。定期去医院心脏心科门诊随访，严格遵照医嘱服药，尤其是强心、利尿药，由于其药理特性，必须绝对控制剂量，按时、按疗程服用，以确保疗效。每次服用强心药前，须测量脉搏数，若心率过慢，应立即停服，以防药物毒性作用发生，危及孩子生命 .
十、先心病的预防：
　　预防本病主要是在妊娠期中避免前述足以引起本病的各种有关因素，未施行手术治疗的病人要注意预防各种并发症。
存活到成年期的病人，常遇到工作安排、婚姻和生育问题，宜根据其心脏功能情况来安排工作。无紫绀的病人一般能胜任生育，但有先心病的父母其子女患先心病的机会较多。有右至左分流的病人则不宜妊娠。

成人三尖瓣下移畸形（三）

概述

三尖瓣下移畸形：先天性三尖瓣下移畸形多称之为埃勃斯坦畸形，在先天性心脏病中属少见。

辅助检查

  • （一）心电图：常有一度房室传导阻滞、 P 波高尖、右束支传导阻滞。约 25%有预激综合征(右侧房室旁路)图形。 
  • （二）X 线检查：球形巨大心影为其特征。
  • （三）超声心动图：具有重大诊断价值，可见到下移的瓣膜、巨大右房、房化右室及相对甚小的功能性右室、缺损的房间隔亦可显现。
  • （四）右心导管检查：拟行手术治疗者宜行右心导管检查。

诊断

临床表现及超声检查可确诊。

治疗

症状轻微者可暂不手术，随访观察，心脏明显增大，症状较重者应行手术治疗。

成人三尖瓣下移畸形（二）

概述

三尖瓣下移畸形：先天性三尖瓣下移畸形多称之为埃勃斯坦畸形，在先天性心脏病中属少见。

临床表现

症状：病人自觉症状轻重不一，可有心悸、气喘、乏力、头晕和右心衰竭等。约 80%病人有青紫色，有 20%病人有阵发性房室折返性心动过速病史。

体征：最突出的体征是心界明显增大，心前区搏动微弱。心脏听诊可闻及四音心律。胸骨左缘下端可闻及三尖瓣关闭不全的全收缩期杂音,颈动脉扩张性搏动及肝大伴扩张性搏动均可出现。

成人三尖瓣下移畸形（一）

概述

三尖瓣下移畸形：先天性三尖瓣下移畸形多称之为埃勃斯坦畸形，在先天性心脏病中属少见。

病理解剖

本病的主要病变为三尖瓣瓣叶及其附着部位的异常，右心室被下移的三尖瓣分隔为较小的功能性右室(肌部及流出道)及房化的右室，与原有的右房共同构成一大心腔。

病理生理

主要为三尖瓣关闭不全的病变，右房压升高。

6类技术获批FDA，涉及消化、神内、心血管领域

本周哪些新技术获批FDA？这些技术有哪些应用？一起来看9月第一周盘点。

1.获批器械：CADDIE计算机辅助检测（CADe）设备

获批时间：2024年9月5日

获批公司：奥丁视觉公司（Odin Vision）

2024年9月5日奥丁视觉公司（Odin Vision）已获得美国食品和药物管理局（FDA）许可，推出首款基于云的人工智能（AI）技术——CADDIE™计算机辅助检测（CADe）设备，该设备旨在帮助胃肠病学家在结肠镜检查过程中检测疑似结直肠息肉

2.获批器械：MagDI System（用于侧侧十二指肠 - 回肠吻合的第一代系统） 获批时间：2024 年 9 月 4 日 获批公司：GT Metabolic™ Solutions, Inc.

简介：致力于重塑减肥、代谢和消化外科的公司 GT Metabolic Solutions, Inc. 今日宣布，其用于侧侧十二指肠 - 回肠吻合的第一代 MagDI System 获得了美国食品药品监督管理局（FDA）的 De Novo 营销授权。

3.获批器械：SubtleSYNTH（用于脊柱 STIRs 的技术，将扩展到脑成像） 获批公司：Subtle Medical, Inc.

发布时间：2024 年 9 月 4 日

Subtle Medical 是人工智能医疗成像解决方案的领导者。该公司宣布获得了 NIH SBIR 资助的第二阶段资金，以进一步开发和扩展其创新的 SubtleSYNTH™技术。这一阶段的资金将专注于将 SubtleSYNTH 的功能扩展到脑成像，该技术在为脊柱成像生成合成 STIR 图像方面已取得成功。

4.获批器械：TensWave 设备 

获批时间：2024 年 9 月 3 日 

获批公司：Zynex Inc.

Zynex 是一家专注于疼痛管理和康复的非侵入性医疗设备的领先医疗技术公司。TensWave 设备仅需处方，它建立在 Zynex 在疼痛管理创新方面的强大传统之上，提供了用户友好、便携的设计，可以轻松融入患者的日常生活。该设备旨在通过经皮神经电刺激（TENS）疗法提供有效的疼痛缓解，该疗法已被临床证明无需药物即可减少慢性和急性疼痛。

5.获批器械：一套心电图（ECG）算法和分析套件HeartKey Rhythm 

获批时间：2024年9月3日 

获批公司：B - Secur 

B - Secur是一家先进的生物传感技术领导者，其HeartKey Rhythm获得了FDA的批准并推出。该产品由B - Secur的创新信号处理引擎提供支持，通过降低噪声提高了信号清晰度，提供高质量的ECG数据。它专门针对动态心电图（AECG）市场，其节律检测算法和信号质量指标使临床医生能够优先解释数据，并更有信心地检测可采取行动的心脏状况。

6.获批器械：MM-II（由 DPPC 和 DMPC 大脂质体组成） 

获批时间：无处于快速通道指定阶段） 

获批公司：Sun Pharma 和 Moebius Medical 

Sun Pharma 和以色列的 Moebius Medical 宣布，FDA已授予 MM-II（由 DPPC 和 DMPC 大脂质体组成）快速通道指定（FTD），用于治疗骨关节炎膝关节疼痛。MM-II 的确认性 3 期临床试验正在计划中。FDA 的快速通道计划旨在促进治疗严重疾病和满足未满足医疗需求的疗法的开发并加快其审查，以便有可能更早地为患者带来重要的新药。

获得 FTD 的研究产品的公司除其他好处外，有资格在临床开发期间与 FDA 进行更频繁的互动，并可能获得加速批准和 / 或优先审查。

首个AI结肠镜获批FDA，发现更多肠息肉预防癌症

获批器械：CADDIE计算机辅助检测（CADe）设备

获批时间：2024年9月5日

获批公司：奥丁视觉公司（Odin Vision）

2024年9月5日奥丁视觉公司（Odin Vision）已获得美国食品和药物管理局（FDA）许可，推出首款基于云的人工智能（AI）技术——CADDIE™计算机辅助检测（CADe）设备，该设备旨在帮助胃肠病学家在结肠镜检查过程中检测疑似结直肠息肉[1]。

这个AI结肠镜有什么用？

CADDIE设备可以帮助医生提高结肠镜检查中发现的腺瘤数量，医生可以用这个设备的实时分析结肠镜检查功能，设备的视觉标记会提醒内镜医师注意息肉的存在。再有内镜医师负责审查CADDIE设备疑似息肉区域，以判断确认息肉的存在与否。

我们可以通过Odin Vision官网上一个案例来更为详细地了解这个过程。事情还要从医院接诊一名 64 岁的男性患者说起，他说他出现了排便习惯有些问题，医生洛瓦特就让他做个结肠镜检查。在检查过程中，发现了两个腺瘤性息肉（＜10mm）被切除，而且还需要进5年的监测结肠镜检查。这个检查便是用CADDIE完成的，在使用过程中，CADDIE 会突出显示了一个区域，乍一看似乎什么都没有，但使用提醒下仔细观察后，洛瓦特教授意识到他看到的是一个约 15 mm大小的锯齿状息肉，属于高风险类别。

洛瓦特是一位经验丰富的结肠镜医师，但即使再有经验，也确实会有些病变确实极难发现。而这个系统“非常简单直观且易于使用。它的假阳性率低，这意味着干扰极小。当我收到警报时，通常是因为有息肉需要我关注。”

JAMA研究中进一步证实

这个设备的还应用于发表在JAMA的一篇研究中，研究结果表明医生在进行结肠镜检查时，如果能发现更多的腺瘤，那么这样的检查与降低结直肠癌的风险有很明显的关系[3]。这篇研究也侧面证明，使用CADDIE提高了每次结肠镜检查中腺瘤的检出率[1]，与癌症预防有关。

参考文献：
1.First Cloud-Based AI Endoscopy System for Colonoscopy Receives FDA Clearance
2.https://odin-vision.com/wp-content/uploads/2022/03/CADDIE-CaseStudy-Lovat_1.pdf
3.Schottinger JE, Jensen CD, Ghai NR, Chubak J, Lee JK, Kamineni A, Halm EA, Sugg-Skinner C, Udaltsova N, Zhao WK, Ziebell RA, Contreras R, Kim EJ, Fireman BH, Quesenberry CP, Corley DA. Association of Physician Adenoma Detection Rates With Postcolonoscopy Colorectal Cancer. JAMA. 2022 Jun 7;327(21):2114-2122. doi: 10.1001/jama.2022.6644. PMID: 35670788; PMCID: PMC9175074.

阿替利珠单抗+标准疗法，疗效更胜一筹?

研究目的/背景：晚期或复发性子宫内膜癌的标准治疗包括卡铂+紫杉醇化疗。该试验旨在评估将阿替利珠单抗与化疗联合使用是否能改善晚期或复发性子宫内膜癌的治疗效果。

研究结论：阿替利珠单抗联合化疗增加了晚期或复发性子宫内膜癌患者的无进展生存期，特别是在那些患有 dMMR 癌的患者中，这表明在这个特定亚组中，可将阿替利珠单抗添加到标准化疗中作为一线治疗。

研究结果：2018 年-2022年，551名患者被随机分配到阿替利珠单抗组（n = 362）或对照组（n = 189），中位随访时间为28.3个月（IQR 21.2 - 37.6）。

  • 阿替利珠单抗组和安慰剂组中分别有 81 名（23%）和 44 名（23%）患者通过中心评估患有 dMMR 疾病。
  • 在总体人群中，阿替利珠单抗组的中位无进展生存期为 10.1个月（95%CI 9.5 - 12.3），安慰剂组为 8.9 个月（8.1 - 9.6）（HR 0.74，95% CI 0.61 - 0.91；p = 0.022）。
  • 阿替利珠单抗组的中位总生存期为 38.7 个月（95% CI 30.6 - NE），对照组为 30.2 个月（25.0 - 37.2）（HR 0.82，95% CI 0.63 - 1.07； p = 0.048）。
  • 最常见的 3 - 4 级不良事件是中性粒细胞减少（阿替利珠单抗组 356 名患者中有 97 名 [27%]，安慰剂组 185 名患者中有 51 名 [28%]）和贫血（49 名 [14%] 对 24名 [13%]）。
  • 治疗相关的严重不良事件发生在阿替利珠单抗组的 46 名（13%）患者和安慰剂组的 6 名（3%）患者中。

疾病：子宫内膜癌

子宫内膜癌是发生于子宫内膜的上皮性恶性肿瘤，又称子宫体癌，是女性生殖道三大常见恶性肿瘤之一，多发生于围绝经期及绝经后妇女。

推荐的化疗方案及药物如下：卡铂/紫杉醇，顺铂/多柔比星，顺铂/多柔比星/紫杉醇（因为毒性较大未被广泛使用），卡铂/多西他赛，卡铂/紫杉醇/贝伐珠单抗,异环磷酰胺/紫杉醇（用于癌肉瘤，I类证据），顺铂/异环磷酰胺（用于癌肉瘤），依维莫司/来曲唑（子宫内膜样腺癌），卡铂/紫杉醇/曲妥珠单抗（HER-2阳性浆液性腺癌）。 

如患者无法耐受联合化疗，单药如顺铂、卡铂、多柔比星、表柔比星脂质体、紫杉醇、白蛋白紫杉醇、拓泊替康、贝伐珠单抗、多西他赛（2B 级证据）、异环磷酰胺（用于癌肉瘤）等可作为可供选择的化疗方案[2]。

期刊：Lancet Oncol

参考文献：

[1]Colombo N, Biagioli E, Harano K, Galli F, Hudson E, Antill Y, Choi CH, Rabaglio M, Marmé F, Marth C, Parma G, Fariñas-Madrid L, Nishio S, Allan K, Lee YC, Piovano E, Pardo B, Nakagawa S, McQueen J, Zamagni C, Manso L, Takehara K, Tasca G, Ferrero A, Tognon G, Lissoni AA, Petrella M, Laudani ME, Rulli E, Uggeri S, Barretina Ginesta MP; AtTEnd study group. Atezolizumab and chemotherapy for advanced or recurrent endometrial cancer (AtTEnd): a randomised, double-blind, placebo-controlled, phase 3 trial. Lancet Oncol. 2024 Sep;25(9):1135-1146. doi: 10.1016/S1470-2045(24)00334-6. Epub 2024 Aug 2. PMID: 39102832.

[2]子宫内膜癌诊疗指南（2022年版）

无切口、无缝合！减肥手术新型磁技术获批FDA

获批器械：MagDI System
获批时间：2024年9月4日
获批公司：GT Metabolic Solutions, Inc.

2024年9月4日，FDA批准了十二指肠-回肠吻合的第一代MagDI系统，获得这款系统上市营销授权的公司是GT Metabolic Solutions, Inc，这是一家做重塑减肥、代谢和消化外科的公司。

1.为什么会有这样一款磁压系统？

做这样一款器械初衷还得回到目前减肥等手术痛点中来，无论是减肥手术，亦或是减肥手术过程中用到的手术缝合线、吻合钉等，都可能增加严重的不良事件（AEs）的风险。传统的吻合钉或缝线在的狭小的微创手术中应用很困难，对医生手术要求高，且可能会因切割或刺穿肠道组织而造成患者创伤，还会在体内留下异物。

而磁压吻合术解决了以上难点，可以减少对肠道进行切口的，降低手术过程中外科医生技术差异，且其能自然地从体内排出。

2.这个装置可靠吗？

这款磁压吻合术，已有7篇文章发布，其中最新的一篇于 2023年 11月发表在Surgery for Obesity and Related Diseases上。这是一项43名患者的多中心临床研究。

这些患者体重指数（BMI）在35.0 至≤50.0，且患2型糖尿病（T2D）或糖化血红蛋白（HbA1C＞6.5%）。

在所有患者中，磁铁都能顺利通过身体。试验期间出现了 64 个不良事件，但大多数都属于比较轻微的一级和二级不良事件。没有装置相关的不良事件，包括吻合口漏、出血、梗阻、感染或死亡。试验根据侧向磁性十二指肠回肠吻合术（MagDI） 与 袖状胃切除术（SG）的先后顺序分为两组，一组是SG后MagDI组，另外一组是MagDI + SG 组（同时进行）。

SG后MagDI组，患者6个月时平均体重减轻8.0±2.5 kg（P<0.01），17.4±5.0% 的多余体重减轻（EWL）EWL的计算公式为([初始体重 - 随访体重]/[初始体重 - 理想体重]。

MagDI + SG 组体重减轻显著更多，34.2±1.6 kg（P<0.001），66.2±3.4% 的 EWL。

所有 2 型糖尿病患者均有所改善。

3.关于GT Metabolic Solutions, Inc.

GT Metabolic 为下一阶段微创手术开发的磁压缩吻合技术，这是一种利用磁铁来帮助实现吻合，这种无切口、无缝合、无钉的技术不会留下任何异物来阻碍自然组织愈合过程。

其团队设计了一种名为延迟吻合技术（DAT）的磁压缩解决方案，外科医生可以使用该技术在具有挑战性的应用中创建一致的吻合，同时有助于最大限度地减少潜在的并发症，如渗漏和出血。

参考文献：
1.Side-to-side magnetic duodeno-ileostomy in adults with severe obesity with or without type 2 diabetes: early outcomes with prior or concurrent sleeve gastrectomyGagner, Michel et al.Surgery for Obesity and Related Diseases, Volume 20, Issue 4, 341 - 352
2.GT Metabolic™ Solutions, Inc., opens doors to new surgical platform as FDA grants De Novo marketing authorization to its novel magnet compression anastomosis technology

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