浆细胞病
再简单的病,弄不明白,就治不好
浆细胞病
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浆细胞病
浆细胞病
幸好来的早,不然全坏了
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上海市浦东新区周浦医院是浦东新区卫生健康委员会委属事业单位,是上海健康医学院附属医院。医院始建于1930年,前身为周浦辅善医院,由地方慈善团体发起募捐和各界赞助筹建。解放后,在各级党委和政府的领导关心下,医院在医疗、教学、科研等各方面取得了快速发展。医院现址位于张江科学城区域,紧邻国际旅游度假区上海迪士尼乐园和航空城,是上海市首批区域性医疗中心,是国家药物临床试验机构、上海市住院医师规范化培训基地和浦东新区临床技能培训基地。医院占地120亩,建筑面积7.8万平方米,核定床位1000张,开放床位705张,承担着浦东中部100多万人口的医疗、应急救援、预防保健、健康宣教、医学教育、医学科学研究等任务。医院现有员工约1400名,临床医师400余人,高级职称占30%,硕博士学历占比51%。医院设有近40个临床和医技科室。配备有西门子核磁共振仪、通用Revolution超高端CT成像仪及西门子双源螺旋CT成像仪等大型医疗设备及现代化医院信息系统。医院门急诊服务达186万人次,出院3.5万人次,手术操作2.6万台。医院现有4个上海市医学重点专科——心内科、创伤骨科、内分泌科和临床药学;上海市重点实验室——老年退行性疾病预防与康复重点实验室;浦东新区高原学科1个、特色学科1个、7个浦东新区重点学科/专科——呼吸科、妇产科、皮肤科、神经内科、中医科、肿瘤血液科和放射科。各学科团队在冠心病、心血管影像评价、心脏介入、骨性膝关节病、脊柱骨折及病变、老年骨质疏松性骨折、糖尿病及其并发症、风湿性疾病、甲状腺疾病、老年退行性疾病、支气管镜下的介入治疗、各种泌尿系统结石、多发伤的综合救治、干眼、糖尿病视网膜病变、青少年近视等疾病的诊治上已形成一定的优势和特色。医院拥有包括享受国务院特殊津贴专家、全国五一劳动奖章获得者、上海市先进生产者、浦东新区五一劳动奖章获得者、博士生导师和硕士生导师在内的一大批专家队伍。近五年来,医院承担了包括国家自然科学基金面上项目和青年基金项目、上海市自然科学基金、上海市科委医科基金、上海市卫计委重点课题、浦东新区科委医科基金、浦东新区卫生行业专项、联合攻关等各级纵向研究课题200多项。近五年获上海医学科技奖3项,浦东新区科技进步奖7项;2015年至2019年发表SCI文献129篇,影响因子累计达329分;主编专业学术著作近20部、获发明专利和实用新型专利授权140余项。医院为上海健康医学院的内科学系主任单位和外科学系、妇产科学系、儿科学系、全科医学系的副主任单位。医院拥有硕博士导师41名,独立指导培养上海中医药大学的中西医结合(心血管专业)、中西医结合(外科学专业)、中药学、护理学等专业和同济大学医学院的心血管内科、神经内科、普外科、护理学和卫生事业管理等专业的博士和硕士研究生27名。医院还是贵州医科大学、海南医学院等多所大学的教学基地,承担本科生实习和研究生培养任务。博学至精,厚德至善。医院将继续秉持以“善”为核心的价值理念,坚持以人为本、服务至上的宗旨,向着建设有特色、有内涵实力的区域医疗中心努力,为人民群众提供优质、安全、高效、便捷的医疗服务,为促进医学事业的发展、提升全民健康水平做出应有的贡献。多发性骨髓瘤(MM)是一种恶性浆细胞病,其肿瘤细胞起源于骨髓中的浆细胞,而浆细胞是B淋巴细胞发育到最终功能阶段的细胞。因此多发性骨髓瘤可以归到B淋巴细胞淋巴瘤的范围。WHO将其归为B细胞淋巴瘤的一种,称为浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤。其特征为骨髓浆细胞异常增生伴有单克隆免疫球蛋白或轻链(M蛋白)过度生成,极少数患者可以是不产生M蛋白的未分泌型MM。多发性骨髓瘤常伴有多发性溶骨性损害、高钙血症、贫血、肾脏损害。由于正常免疫球蛋白的生成受抑,因此容易出现各种细菌性感染。发病率估计为2~3/10万,男女比例为1.6:1,大多患者年龄>40岁。,不确定,骨髓,1.治疗原则 (1)一般情况下,无症状MM患者,无需治疗;症状性骨髓瘤才开始治疗。 (2)对高危的无症状MM患者80%可在2年内转化为MM,可早期治疗干预。 高危的无症状MM的定义为:①骨髓中异常浆细胞≥60%;②肌酐清除率<40ml/分;③血清游离轻链比值≥100;④骨骼影像学检查出现以下活动性病变证据:核磁共振(MRI)≥1个以上骨损害;PET-CT阳性;全身低剂量CT发现>5m的骨损害。 2.一般治疗 (1)血红蛋白低于60g/L输注红细胞或必要时皮下注射促红细胞生成素治疗。 (2)高钙血症等渗盐水水化,强的松,降钙素,双膦酸盐药物,原发病治疗。 (3)高尿酸血症水化,别嘌呤醇口服。 (4)高黏滞血症原发病治疗,必要时临时性血浆交换。 (5)肾功能衰竭原发病治疗,必要时血液透析。 (6)感染联合应用抗生素治疗,对反复感染的患者,定期预防性丙种球蛋白注射有效。 3.化疗 常用药物包括:①靶向药物目前主要为蛋白酶体抑制剂(硼替佐米、卡非佐米)和免疫调节剂(沙利度胺、来那度胺或泊马度胺)2种;②传统化疗药物包括马法兰、阿霉素和环磷酰胺等;③糖皮质激素如地塞米松、强的松等。 常用的化疗方案组合为:蛋白酶体抑制剂/免疫调节剂+糖皮质激素;或蛋白酶体抑制剂/免疫调节剂+传统化疗药物+糖皮质激素;或传统化疗药物+糖皮质激素(属于传统化疗方案)。 已证明,含有蛋白酶体抑制剂/免疫调节剂新药的方案的疗效明显优于传统化疗方案。故MM患者应尽量采用包含蛋白酶体抑制剂/免疫调节剂新药的方案治疗。 (1)适合做自体移植的患者采用不含马法兰的联合方案,避免其对造血干细胞的损伤; (2)不适合做自体移植的患者如年龄大于65岁老年患者,传统药物可选用含马法兰的联合方案。 4.造血干细胞移植 所有有条件的患者均推荐进行自体造血干细胞移植,部分年轻高危的患者可以酌情考虑异体造血干细胞移植。 5.放疗 用于局限性骨髓瘤、局部骨痛及有脊髓压迫症状者。,风湿系统疾病、慢性结核感染、肾病、慢性肝病,无,1.生化常规检查 血清异常球蛋白增多,而白蛋白正常或减少。尿凝溶蛋白(又称尿本周氏蛋白)半数阳性。 在患者的蛋白电泳或M蛋白鉴定结果中会出现特征性的高尖的“M峰”或“M蛋白”。故常规生化检查中,若球蛋白总量增多或蛋白电泳中出现异常高尖的“M峰”,应到血液科就诊,除外骨髓瘤的诊断。 2.血常规检查 贫血多呈正细胞、正色素性,血小板正常或偏低。 3.骨髓检查 浆细胞数目异常增多≥10%,为形态异常的原始或幼稚浆细胞。 4.骨骼X线检查 可见多发性溶骨性穿凿样骨质缺损区或骨质疏松、病理性骨折。 对于MM患者的骨损害,一般认为CT、核磁共振(MRI)等发现病变的机会早于X线检查;这些影像学手段检查对骨损害病变的敏感性依次为:PET-CT>MRI>CT>X线。 5.染色体、荧光原位杂交技术(FISH)等生物学检查 骨髓染色体17p13缺失,和/或t(4;14)和/或t(14;16)异常,往往提示高危。荧光原位杂交技术(FISH),特别是用CD138(在大多数骨髓瘤细胞表达阳性)磁珠纯化后的FISH即iFISH检查,更能提高检验的阳性率。这一检测已被用于2015年新修订的国际预后分期系统(R-ISS分期系统)中。 6.血清游离轻链检查 较普通的血或尿轻链检查敏感性高,已被国际骨髓瘤工作组(IMWG)专家定义为严格完全缓解(sCR)的疗效标准。若MM患者治疗后,血清游离轻链由阳性转为阴性,其疗效为严格完全缓解。,。
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