临沂市人民医院血栓性血小板减少性紫癜推荐专家

简介:

临沂市人民医院,始建于1891年,是山东省首批三家省级区域医疗中心之一,拥有国家级博士后科研工作站、住院医师规范化培训基地等多项荣誉。医院设有多个院区,总建筑面积76万平方米,总开放床位4400张,员工6565人。在血栓性血小板减少性紫癜(TTP)等血栓性微血管病(TMA)的治疗方面,医院拥有丰富的临床经验和先进的医疗设备。医院以学科发展为引领,拥有一支专业的医疗团队,成功救治了众多TTP患者。医院积极开展“互联网+医疗健康”服务,让患者在家门口就能享受到优质的医疗服务。临沂市人民医院致力于为患者提供全方位、高质量的医疗服务,成为血栓性血小板减少性紫癜(TTP)等疾病患者的信赖之选。血栓性血小板减少性紫癜(TTP)主要是以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少,以及微血栓形成造成器官损害(如肾脏、中枢神经系统等)为特征的一种血栓性微血管病(TMA)。,本病分为遗传性和获得性两种,后者根据有无原发病分为特发性和继发性。遗传性TTP系ADAMTS13基因突变导致酶活性降低或缺乏所致,常在感染、应激或妊娠等诱发因素作用下发病。特发性TTP多因患者体内存在抗ADAMTS13自身抗体(抑制物),导致ADAMTS13活性降低或缺乏,是主要的临床类型。继发性TTP系因感染、药物、肿瘤、自身免疫性疾病、造血干细胞移植等因素引发,发病机制复杂,预后不佳。,血液血管皮肤,1.治疗原则:本病病情凶险,病死率高。在诊断明确或高度怀疑本病时,不论轻型或重型都应尽快开始积极治疗。首选血浆置换治疗,其次可选用新鲜(冰冻)血浆输注和药物治疗。对高度疑似和确诊病例,输注血小板应十分谨慎,仅在出现危及生命的严重出血时才考虑使用。 2.治疗方案: (1)血浆置换疗法:为首选治疗,采用新鲜血浆、新鲜冰冻血浆;血浆置换量推荐为每次2000ml(或为40——60ml/kg),每日1——2次,直至症状缓解、PLT及LDH恢复正常,以后可逐渐延长置换间隔。对暂时无条件行血浆置换治疗或遗传性TTP患者,可输注新鲜血浆或新鲜冰冻血浆,,注意液体量平衡。当严重肾功能衰竭时,可与血液透析联合应用。对继发性TTP患者血浆置换疗法常无效。 (2)免疫抑制治疗:发作期TTP患者辅助使用甲泼尼龙或地塞米松静脉输注;伴抑制物的特发性TTP患者也可加用长春新碱或其他免疫抑制剂,减少自身抗体产生;复发和难治性(或高滴度抑制物)特发性TTP患者也可加用抗CD20单克隆抗体,清除患者体内抗ADAMTS13自身抗体,减少复发。 (3)静脉滴注免疫球蛋白:效果不及血浆置换疗法,适用于血浆置换无效或多次复发的病例。 (4)贫血症状严重者可以输注浓缩红细胞。 (5)抗血小板药物:病情稳定后可选用潘生丁和(或)阿司匹林,对减少复发有一定作用。,无,无,1.血象 A)溶血性贫血常较严重,为正色素性贫血,网织红细胞及有核红细胞明显增高,红细胞形态异常和破碎,外周血涂片可见形态和大小各异的红细胞碎片。骨髓红系统增生活跃,红细胞寿命缩短为3——6天,血清胆红素增高呈间接反应。血红蛋白降低,常低于100g/L。血浆间接胆红素和LDH水平升高,并出现血红蛋白血症,LDH和血浆血红蛋白水平可作为每天溶血严重程度的观察指标。 B)白细胞升高伴左移,形态和成熟度正常。白细胞减少和部分可见类白血病反应。 C)血小板减少,常少于8?lO9个/L,每天计数波动很大 2.血液生化检查: 血清游离血红蛋白和间接胆红素升高,血清结合珠蛋白下降,血清乳酸脱氢酶明显升高,尿胆原阳性。血尿素氮及肌酐不同程度升高。肌钙蛋白T水平升高者见于心肌受损。 3.凝血检查: APTT、PT及纤维蛋白原检测多正常,偶有纤维蛋白降解产物轻度升高。 4.血浆ADAMTS13活性及ADAMTS13抑制物检查: 采用残余胶原结合试验或FRET—VwF荧光底物试验方法。遗传性TTP患者ADAMTS13活性缺乏(活性<5%);特发性TTP患者ADAMTS13活性多缺乏且抑制物阳性;继发性TTP患者ADAMTS13活性多无明显变化。 5.Coombs试验:阴性。 6.脑电图检查:正常,或有弥漫性双侧皮质异常或局限性节律异常。 7.心电图检查:呈ST-T变化,心律失常和传导阻滞少见。 8.X线检查:可见广泛性肺泡和间质变性浸润病变。,。

王守忠
true 王守忠 副主任医师
三级甲等 临沂市人民医院
好评率:98% 接诊量:699 平均响应:1小时
医学博士:体表肿物、特应性皮炎、银屑病、湿疹、慢性荨麻疹、黑痣、白癜风,带状疱疹、痤疮、斑秃、雄激素性脱发、多汗、雀斑,囊肿、结节、脂肪瘤、股癣、手足癣、脂溢性皮炎、皮肤肿瘤、肉毒素注射,生物制剂及小分子药物治疗皮肤疾病科学应用。
赵艳
true 赵艳 主治医师
三级甲等 临沂市人民医院
好评率:100% 接诊量:5 平均响应:19小时
尖锐湿疣、梅毒艾滋病等性病的诊疗。皮肤外科手术治疗色素痣、体表肿物,瘢痕疙瘩,皮肤肿瘤,腋臭手术及肉毒素注射除皱治疗。皮肤科常见病湿疹,皮炎,荨麻疹过敏性疾病,痤疮,带状疱疹,寻常疣,扁平疣等皮肤病。
刘炳一
false 刘炳一 住院医师
三级甲等 临沂市人民医院
好评率:100% 接诊量:18 平均响应:-
擅长痤疮、湿疹、荨麻疹、带状疱疹、脱发、银屑病等常见皮肤病的诊疗工作,擅长皮肤激光美容、注射美容、皮肤外科手术切除等。
患友问诊

我手臂上出现了一个平的、不凸起的红斑,两天内不疼不痒,想知道这是什么情况?

接诊医生:
  
2024-11-17 06:02:33

我被诊断出GPIIIa阳性,血小板也少,最近确诊为自身免疫性脑炎,使用免疫抑制剂5次后进行了血检,想了解这是否意味着我的病情很严重?

接诊医生:
  
2024-11-17 06:02:33

喉咙肿痛,转阴后呼吸不适,使用N95口罩,服用慢严舒柠。患者女性56岁

接诊医生:
  
2024-11-17 06:02:33

57岁干燥综合征患者新冠阳性,无胸闷呼吸困难,既往有血栓性血小板减少性紫癜病史。患者女性57岁

接诊医生:
  
2024-11-17 06:02:33

患者无明原因出现淤青,未有磕碰或受伤经历,担心身体健康问题。

接诊医生:
  
2024-11-17 06:02:33

我是一位78岁的老人,白细胞低下,曾经得过原发性血小板减少性紫癜和贫血,目前在服用多种药物,希望了解更多关于白细胞低下的信息。

接诊医生:
  
2024-11-17 06:02:33

血栓性血小板减少性紫癜引起昏迷,智力受损,四肢能动但身体不会翻身,是否可以恢复?患者男性35岁

接诊医生:
  
2024-11-17 06:02:33

我在上下胳膊发现了许多小红点,最近搬重物比较多,很担心是不是得了什么病?

接诊医生:
  
2024-11-17 06:02:33

孩子全身出现紫癜,多久了?有没有什么感觉?之前有没有检查过?

接诊医生:
  
2024-11-17 06:02:33

50岁男性,发现自己有软斑,担心是否需要治疗,想了解更多关于斑块的信息和预防中风的方法。

接诊医生:
  
2024-11-17 06:02:33
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