四川大学华西医院血栓性血小板减少性紫癜推荐专家

简介:

四川大学华西医院,始建于1892年,是一所集医疗、教学、科研、预防保健于一体的大型综合性国家三级甲等医院。医院在血栓性血小板减少性紫癜(TTP)等血栓性微血管病(TMA)的治疗方面具有丰富的临床经验,拥有一流的治疗团队和先进的技术设备。医院设有专门的血液科,对TTP等疾病进行深入研究,成功救治了大量患者。华西医院在血栓性疾病治疗领域处于国内领先地位,是广大患者信赖的医疗机构。血栓性血小板减少性紫癜(TTP)主要是以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少,以及微血栓形成造成器官损害(如肾脏、中枢神经系统等)为特征的一种血栓性微血管病(TMA)。,本病分为遗传性和获得性两种,后者根据有无原发病分为特发性和继发性。遗传性TTP系ADAMTS13基因突变导致酶活性降低或缺乏所致,常在感染、应激或妊娠等诱发因素作用下发病。特发性TTP多因患者体内存在抗ADAMTS13自身抗体(抑制物),导致ADAMTS13活性降低或缺乏,是主要的临床类型。继发性TTP系因感染、药物、肿瘤、自身免疫性疾病、造血干细胞移植等因素引发,发病机制复杂,预后不佳。,血液血管皮肤,1.治疗原则:本病病情凶险,病死率高。在诊断明确或高度怀疑本病时,不论轻型或重型都应尽快开始积极治疗。首选血浆置换治疗,其次可选用新鲜(冰冻)血浆输注和药物治疗。对高度疑似和确诊病例,输注血小板应十分谨慎,仅在出现危及生命的严重出血时才考虑使用。 2.治疗方案: (1)血浆置换疗法:为首选治疗,采用新鲜血浆、新鲜冰冻血浆;血浆置换量推荐为每次2000ml(或为40——60ml/kg),每日1——2次,直至症状缓解、PLT及LDH恢复正常,以后可逐渐延长置换间隔。对暂时无条件行血浆置换治疗或遗传性TTP患者,可输注新鲜血浆或新鲜冰冻血浆,,注意液体量平衡。当严重肾功能衰竭时,可与血液透析联合应用。对继发性TTP患者血浆置换疗法常无效。 (2)免疫抑制治疗:发作期TTP患者辅助使用甲泼尼龙或地塞米松静脉输注;伴抑制物的特发性TTP患者也可加用长春新碱或其他免疫抑制剂,减少自身抗体产生;复发和难治性(或高滴度抑制物)特发性TTP患者也可加用抗CD20单克隆抗体,清除患者体内抗ADAMTS13自身抗体,减少复发。 (3)静脉滴注免疫球蛋白:效果不及血浆置换疗法,适用于血浆置换无效或多次复发的病例。 (4)贫血症状严重者可以输注浓缩红细胞。 (5)抗血小板药物:病情稳定后可选用潘生丁和(或)阿司匹林,对减少复发有一定作用。,无,无,1.血象 A)溶血性贫血常较严重,为正色素性贫血,网织红细胞及有核红细胞明显增高,红细胞形态异常和破碎,外周血涂片可见形态和大小各异的红细胞碎片。骨髓红系统增生活跃,红细胞寿命缩短为3——6天,血清胆红素增高呈间接反应。血红蛋白降低,常低于100g/L。血浆间接胆红素和LDH水平升高,并出现血红蛋白血症,LDH和血浆血红蛋白水平可作为每天溶血严重程度的观察指标。 B)白细胞升高伴左移,形态和成熟度正常。白细胞减少和部分可见类白血病反应。 C)血小板减少,常少于8?lO9个/L,每天计数波动很大 2.血液生化检查: 血清游离血红蛋白和间接胆红素升高,血清结合珠蛋白下降,血清乳酸脱氢酶明显升高,尿胆原阳性。血尿素氮及肌酐不同程度升高。肌钙蛋白T水平升高者见于心肌受损。 3.凝血检查: APTT、PT及纤维蛋白原检测多正常,偶有纤维蛋白降解产物轻度升高。 4.血浆ADAMTS13活性及ADAMTS13抑制物检查: 采用残余胶原结合试验或FRET—VwF荧光底物试验方法。遗传性TTP患者ADAMTS13活性缺乏(活性<5%);特发性TTP患者ADAMTS13活性多缺乏且抑制物阳性;继发性TTP患者ADAMTS13活性多无明显变化。 5.Coombs试验:阴性。 6.脑电图检查:正常,或有弥漫性双侧皮质异常或局限性节律异常。 7.心电图检查:呈ST-T变化,心律失常和传导阻滞少见。 8.X线检查:可见广泛性肺泡和间质变性浸润病变。,。

周兴丽
true 周兴丽 主治医师
好评率:100% 接诊量:249 平均响应:30分钟
熟练掌握皮肤科常见疾病,如皮炎、湿疹、银屑病、痤疮等疾病的治疗;主要关注皮肤大疱性皮肤病(天疱疮/类天疱疮/大疱表皮松解症)临床诊断和治疗。
虞正禹
true 虞正禹 主治医师
好评率:99% 接诊量:398 平均响应:15分钟
多发性骨髓瘤免疫治疗 内科常见病治疗
杨晋军
true 杨晋军 主治医师
好评率:100% 接诊量:2 平均响应:15分钟
血液系统疾病的诊疗
庄凯文
true 庄凯文 主治医师
好评率:100% 接诊量:83 平均响应:2小时
1、各种皮肤科常见疾病的诊治,如痤疮、湿疹、银屑病、荨麻疹、脱发等;2、各种感染性皮肤疾病的诊治,如细菌、真菌、病毒感染。
王中旺
false 王中旺 住院医师
好评率:100% 接诊量:398 平均响应:8小时
擅长血液科和内科疾病诊治,擅长各类淋巴瘤,白血病,多发性骨髓瘤,骨髓增值性肿瘤,出凝血疾病,贫血的诊治,提供体检结果解读,检查结果判定,医学教育,基础医学等领域的咨询
张楠晨
false 张楠晨 住院医师
好评率:100% 接诊量:52 平均响应:-
成人白血病,淋巴瘤,贫血,血小板增多症,血小板减少,多发性骨髓瘤
谢丽
false 谢丽 住院医师
好评率:100% 接诊量:9 平均响应:-
擅长皮肤科常见疾病,尤其是损容性皮肤病,如痤疮,玫瑰痤疮,黄褐斑,雀斑等;擅长皮肤医疗美容技术,如化学剥脱,光子嫩肤,皮秒激光,染料激光等
患友问诊

我曾经患有急性血栓性血小板减少紫癜,想知道是否可以用艾草泡脚来缓解宫寒、痛经等症状?患者女性25岁

接诊医生:
  
2024-11-13 10:07:53

患者小腿肚六月初出现红斑,平滑不突出,按压不褪色,已持续数月,希望了解病因和治疗方法。

接诊医生:
  
2024-11-13 10:07:53

孩子脖子下长了一个紫点,昨天才发现的,曾经做过肝移植手术,需要了解可能的原因和处理方法。

接诊医生:
  
2024-11-13 10:07:53

患者因新冠肺炎住院治疗,期间出现血小板减少、转氨酶升高、胆红素升高和反复发烧等症状,后被诊断为脾亢、脾大、肝大和血小板减少。肝胆科会诊建议切除脾脏,但由于血小板太低,县市级医院不具备手术条件,建议转院治疗。

接诊医生:
  
2024-11-13 10:07:53

头晕头疼,多梦,患有血栓性血小板减少性紫癫和重度贫血,肝肾功能异常。

接诊医生:
  
2024-11-13 10:07:53

我老婆在重庆附一院重症科住院十几天了,血栓性血小板减少紫癜的症状没有明显改善,血小板计数130,呼吸和肾虚问题也很严重,想了解更多治疗和生活建议。患者女性53岁

接诊医生:
  
2024-11-13 10:07:53

我老婆的血小板数偏高,备孕前检查结果显示大部分指标都偏低或偏高,担心是否会影响备孕和健康。

接诊医生:
  
2024-11-13 10:07:53

患者发现胳膊上有一块血红色的区域,担心是皮下出血,询问医生可能的原因和处理方法。

接诊医生:
  
2024-11-13 10:07:53

孩子全身出现紫癜,多久了?有没有什么感觉?之前有没有检查过?

接诊医生:
  
2024-11-13 10:07:53

患者无外伤情况下忽然肿胀、发青发紫,无其他明显症状。患者女性61岁

接诊医生:
  
2024-11-13 10:07:53
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