江西省儿童医院眼底黄色斑点症(Stargardt病)推荐专家

江西省儿童医院，始建于1955年，是一所集医疗、科研、教学、保健为一体的全国首批三级甲等儿童医院。医院拥有两个院区，设有56个临床、医技科室，其中儿科重症、小儿普外科等为国家临床重点建设专科。医院在儿童遗传代谢性疾病领域具有显著优势，如江西省小儿心脏病治疗中心、江西省小儿康复中心等，为Stargardt病等罕见病儿童提供专业治疗。医院承担全省住院医师规范化培训、全省儿科转岗培训等工作，是南昌大学儿科学博士、硕士研究生培养单位。近年来，医院在Stargardt病等儿童疾病治疗方面取得显著成果，为患儿带来福音。Stargardt病是指黄斑萎缩性损害合并视网膜黄色斑点沉着。本病具有两种特殊征候：黄斑椭圆形萎缩区及其周围视网膜的黄色斑点。Stargardt病大多在恒齿生长期开始发病,是一种原发于视网膜色素上皮层的常染色体隐性遗传病,散发性者亦非少见,较多发生于近亲婚配的子女患者双眼受害,同步发展,性别无明显差异。，眼底黄色斑点症多为常染色体隐性遗传病,常见于近亲结婚的后代,同胞中有多人发病。少数为显性遗传,亦有散发病例。，黄斑，目前无特殊治疗方法。，无，无，1.眼底荧光血管造影 荧光血管造影对眼底未见改变的早期病例诊断很有帮助。此时往往可以见到中央区色素上皮早期萎缩的斑点状透见荧光。此外,在暗弱的背景下,视网膜的毛细血管则显得比平常更加清晰,这种现象称为“脉络膜（荧光）湮没”。 视网膜黄色斑点在浓厚时,表现为遮蔽荧光小点；当其吸收变淡,则呈透见荧光小点。造影时还可见到黄色斑点与斑点之间的色素上皮呈透见荧光,说明后期色素上皮出现了弥漫性萎缩现象。 晚期病例黄斑部“靶”状色素上皮萎缩区可以合并脉络膜毛细血管萎缩,在其中显露脉络膜的粗大血管,形象地称之为“牛眼征”。 2.电生理检查 随着病变发展过程中逐渐出现的明显黄色斑点,此时眼电图（EOG）开始出现异常,光峰下降,阿登比降低。当病变局限黄斑部时,ERG可正常。当病变弥散累及中央和周边部视网膜,则闪烁视网膜电图（FERG）异常,其中央视锥细胞功能的丧失主要表现为图形视网膜电图（PERG）异常,PERG基本趋于熄灭。图形视觉诱发电位（PVEP）的改变与视力和病变程度高度正相关。 3.暗适应检查 部分病人减退。，。