血管性假血友病简称vwd是仅次于血友病的最常见遗传性出血性疾病。其特点为自幼即有出血性倾向，出血时间延长和因数ⅷ含量减低。

一、血管性假血友病的发病原因

血管性假血友病是缺乏凝血因数ⅷ的大分子量部分，也即ⅷr所致。ⅷr是由常染色体遗传的，而ⅷ：c则是由x染色体遗传的。典型血管性假血友病不仅因数ⅷ相关抗原(ⅷr：ag)即ⅷr的抗原部分活性降低，以及因数ⅷ瑞斯托酶素辅因数(ⅷr：rcof)减少或缺乏，而且ⅷ：c也降低，但其程度不如血友病甲严重。ⅷr：ag及ⅷr：rcof是血小板相互之间以及血小板与血管内皮之间相互粘附的重要因数，是诱发血小板对瑞斯托酶素起聚集作用的辅助因数，由于本病缺乏这种因数以致血小板的粘附聚集功能发生障碍，出血时间延长。血管性假血友病的遗传方式为常染色体显性遗传，个别亚型呈隐性遗传。男女均可发病，双亲均能传递，有的病人双亲可无出血症状。本病多在儿童期发生出血倾向，少数病人至成年以后才出现临床症状。本病的出血症状与典型的血友病相似，但程度稍轻，不过也有较严重的。病情可随年龄增长而减轻。

二、血管性假血友病的症状表现 

1.有家族史：符合染色体显性遗传规律，即男女均可以发病，父母均可以遗传。

 2.出血倾向：有粘膜、皮下出血或月经过多，术后有或无严重出血史，少数关节、肌肉出血，但一般无关节畸形。

三、如何确诊血管性假血友病？

1、有或无家族史，有家族史者符合常染色体显性或隐性遗传规律；

2、临床有粘膜、皮肤、内脏出血或月经过多史，创伤、手术时有或无异常出血史，少数患者可有关节腔、肌肉或其他部位出血现象；

3、实验室有助于诊断的检查：血小板形态和计数正常； 出血时间延长或阿斯匹林耐量试验阳性； 血小板粘附试验延长或正常；活化的部分凝血活梅时间延长或正常； vw因数抗原(vwf：ag)减低或正常； 因数ⅷ凝血活性(ⅷ：c)减少或正常；必须排除血小板功能缺陷性疾病。

四、血管性假血友病如何治疗？

血小板型假性血管性血友病，又称为假性血管性血友病。临床上主要表现为不同程度的出血，同时伴有血小板的减少，是常染色体显性遗传性疾病。其治疗方法有，输注去氨加压素和冷沉淀。但是由于大量输入去氨加压素和冷沉淀，可以导致血小板的凝集性消耗，因此，可以使用小剂量去氨加压素，或输注少量的冷沉淀，用以补充适量的血管性血友病因子，改善患者的出血症状，必要的时候可以输注血小板等。根据本病患者出血主要由于vwf：ag量与质的异常和ⅷ：c活性的减低引起，提出在患者接受冷沉淀输注和ddavp治疗时测定出血时间和ⅷ：c来评估疗效，判断是否达到止血的需要。

血管性假血友病简称VWD是仅次于血友病的最常见遗传性出血性疾病。其特点为自幼即有出血性倾向，出血时间延长和因子Ⅷ含量减低。VWD是缺乏凝血因子Ⅷ的大分子量部分，也即ⅧR所致。ⅧR是由常染色体遗传的，而Ⅷ：C则是由X染色体遗传的。典型VWD不仅因子Ⅷ相关抗原（ⅧR：Ag）即ⅧR的抗原部分活性降低，以及因子Ⅷ瑞斯托酶素辅因子（ⅧR：RCOF）减少或缺乏，而且Ⅷ：C也降低，但其程度不如血友病甲严重。ⅧR：Ag及ⅧR：RCOF是血小板相互之间以及血小板与血管内皮之间相互粘附的重要因子，是诱发血小板对瑞斯托酶素起聚集作用的辅助因子，由于本病缺乏这种因子以致血小板的粘附聚集功能发生障碍，出血时间延长。

一、血管性假血友病的临床表现有哪些？

血管性假血友病的遗传方式为常染色体显性遗传，个别亚型呈隐性遗传。男女均可发病，双亲均能传递，有的病人双亲可无出血症状。本病多在儿童期发生出血倾向，少数病人至成年以后才出现临床症状。本病的出血症状与典型的血友病相似，但程度稍轻，不过也有较严重的。病情可随年龄增长而减轻。主要临床表现有：

1.有家族史：符合染色体显性遗传规律，即男女均可以发病，父母均可以遗传。

2.出血倾向：有粘膜、皮下出血或月经过多，术后有或无严重出血史，少数关节、肌肉出血，但一般无关节畸形。

二、如何确诊血管性假血友病？

1、有或无家族史，有家族史者符合常染色体显性或隐性遗传规律。

2、临床有粘膜、皮肤、内脏出血或月经过多史，创伤、手术时有或无异常出血史，少数患者可有关节腔、肌肉或其他部位出血现象。

3、实验室有助于诊断的检查：血小板形态和计数正常；出血时间延长或阿斯匹林耐量试验阳性；血小板粘附试验延长或正常；活化的部分凝血活酶时间延长或正常；VWF因子抗原（VWF：Ag）减低或正常；因子Ⅷ凝血活性（Ⅷ：C）减少或正常；必须排除血小板功能缺陷性疾病。

三、血管性假血友病的治疗原则有哪些？

1、预防治疗，补充凝血因子。

2、对症支持疗法。用药原则血管性假血友病病人禁用抗血小板聚集药物。一般用“A”、“B”项药物处理均能改善出血症状，进行外科手术前后需输注血液制品。

血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%，因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子，因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏，血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。

一、血友病和白血病有什么区别？

血友病是一种遗传病，病人先天缺乏凝血因子，导致凝血功能障碍，不易止血。绝大部分患者为男性。 正常的血液凝结是血液中血小板，与部分血浆蛋白共同作用的结果。这些与凝血功能相关的血浆蛋白，即是凝血因子。由於凝血因子在血液凝固过程中，具有加速以及加强反应的效果，缺乏凝血因子的协助，就可能发生凝血功能异常，导致出血时间延长。血友病患者的凝血因子比正常人要少，因此血管破裂后，血液不容易凝固，导致出血难止。

白血病是造血细胞的癌症亦称作血癌。白血病的病源是由于细胞内脱氧核糖核酸的变异形成的骨髓中造血组织的不正常工作。骨髓中的干细胞每天可以制造成千上万的红血球和白血球。白血病病人过分生产不成熟的白血球，妨害骨髓的其他工作，这使得骨髓生产其它血细胞的功能降低。白血病可以扩散到淋巴结、脾、肝、中枢神经系统和其它器官。 血友病是一种先天的血液系统疾病只是以出血为主要症状； 而白血病是后天患的以出血贫血侵润为主。

二、血友病、血管性血友病、获得性血友病如何鉴别？

血友病是缺乏凝血因子引起的凝血障碍，血管性血友病是由于血管性血友因子缺乏引起的止血障碍。血友病是少见疾病治疗复杂，患者终身有出血倾向，外伤和手术都会引起自发出血。血管性血友病是染色体遗传疾病，目前暂无根治办法，一般无需特殊治疗，症状严重时需要及时就医以输血和药物止血。血管性血友病很少累及关节腔及肌肉深部，罕见关节畸形，随着年龄增长出血症状减轻；实验室检查发现出血时间延长，血小板黏附率降低，多数患者的血小板对瑞斯托霉素无凝集反应，血浆中FⅧ∶C/vWF∶Ag比例增高或正常，血浆中vWF减少或结构异常。患者多数有自身免疫性疾病基础。获得性血友病患者血液中可检测到FⅧ抗体，与血友病A鉴别不难。

① 除夕纳入法定节假日 ② 5月2日纳入法定节假日 全年放假总数由11天增加至13天

小弟是指阴茎，阴茎肿了像游泳圈如果出现了异常表现，一般是多种原因所造成的，要及时详细的了解。

儿童椎管内神经鞘瘤相对成人较为少见，但也有其特点，以下为你详细阐述：

一、发病特点 发病率：相较于成人，儿童椎管内神经鞘瘤在儿童椎管内肿瘤中所占比例相对不高，但仍是需要关注的一类疾病。 年龄分布：可发生于各年龄段的儿童，不过不同年龄段的发病情况可能存在差异，总体来说没有明显的集中发病年龄段特点像某些特定儿童肿瘤那样。

二、临床表现 疼痛：同样是较为常见的症状，比如会诉说背部、颈部、腰部或肢体等部位的疼痛，由于儿童表达能力有限，可能描述不太准确，常表现为哭闹不安、不愿活动身体相应部位等，而且疼痛在夜间或活动后可能加重。 运动发育异常：与成人更多表现为既有运动功能受影响不同，儿童可能出现运动发育迟缓的情况。比如原本该到会爬、会走的阶段，却明显落后于同龄人，或者已经掌握的运动技能如行走，出现步态不稳、容易摔倒等情况，这是因为肿瘤压迫神经影响了正常的运动神经支配和发育。 脊柱畸形：部分儿童椎管内神经鞘瘤可能导致脊柱畸形，如脊柱侧弯等。这是由于肿瘤在椎管内生长，破坏了脊柱正常的力线平衡以及影响了周围肌肉的正常功能等因素共同作用的结果。 大小便功能障碍：若肿瘤位置影响到马尾神经等相关神经支配区域，儿童也可能出现大小便控制不佳的情况，比如尿床次数增多且难以通过常规训练改善、大便失禁等，不过在儿童中有时容易被误认为是正常的如厕训练未完成等情况而被忽视。

三、诊断难点与方法 诊断难点： 症状不典型：儿童往往不能准确清晰地表述自身症状，这使得依靠症状来判断疾病存在困难，容易与其他一些儿童常见疾病如生长痛、缺钙等混淆。 配合度低：在进行一些检查如影像学检查时，儿童可能因害怕、不理解而不能很好地配合，影响检查的顺利进行和结果的准确性。 诊断方法： 详细询问病史：医生需要向家长详细询问儿童的生长发育情况、症状出现的时间及变化过程、有无外伤史等，尽可能全面了解病情线索。 体格检查：仔细检查儿童的脊柱形态、肢体的感觉和运动功能、反射情况等，虽然儿童可能不太配合，但也要尽量准确判断是否存在神经系统异常。 影像学检查： X 线检查：可初步观察脊柱的形态，看是否存在脊柱侧弯等畸形情况，但对于肿瘤本身的显示并不理想。 CT 检查：能较好地显示椎管的骨性结构以及肿瘤对骨性结构的影响，但对于软组织的分辨能力相对较弱。 MRI 检查：是诊断儿童椎管内神经鞘瘤最重要的检查手段，它可以清晰地显示肿瘤的位置、大小、形态以及与周围神经、脊髓等组织的关系，为后续的治疗方案制定提供关键依据。 实验室检查：一般会进行血常规、血生化等常规检查，主要是为了排除其他可能引起类似症状的全身性疾病，如感染、代谢性疾病等。

四、治疗及预后 治疗： 手术治疗：手术切除是儿童椎管内神经鞘瘤的主要治疗方法。一旦确诊，在条件允许的情况下，尽可能早地进行手术。手术的目的是尽可能完整地切除肿瘤，解除肿瘤对神经组织的压迫，恢复神经功能。不过由于儿童身体仍在发育阶段，手术的难度和风险相对成人可能会更高一些，比如需要更加精细地操作以避免损伤脊髓和周围神经，同时要考虑到手术后脊柱的稳定性等问题。 辅助治疗：根据肿瘤的具体情况，如是否为恶性、切除是否完整等，可能会考虑辅助放疗或化疗等。但在儿童中，放疗和化疗的应用相对更加谨慎，因为它们可能会对儿童正在发育的身体尤其是神经系统造成潜在的伤害。 预后：总体来说，如果能早期发现并成功进行手术切除，且没有出现严重的神经损伤并发症，儿童的预后相对较好，可以恢复正常的生长发育和神经功能。但如果肿瘤发现较晚，已经造成了严重的神经损伤，或者手术过程中出现了意外的神经损伤等情况，可能会影响儿童日后的运动、感觉、大小便控制等功能，甚至可能导致残疾。 儿童椎管内神经鞘瘤需要引起家长和医生的高度重视，以便能早期发现、准确诊断和及时治疗，保障儿童的健康成长。

血小板过高要做骨髓穿刺检查吗？

导语： 王大哥今年45岁，一年前脚底长了一颗黑痣，没太在意，这几个月黑痣有破溃及偶尔疼痛，遂去医院看。刚去医院以为只是个普通的黑痣，结果医生说可能是“恶性黑色素瘤”，王大哥的心情一下子从“晴空万里”转变成了“晴天霹雳”！

1、 黑色素瘤究竟是什么东西？

2、 如何发现它？——那些“鬼祟”的信号

B（Border，边缘不规则）：边缘清晰的黑痣更常见，而黑色素瘤的边界常常“毛毛糙糙”，像没修剪的头发。

C（Color，颜色不均）：普通痣颜色均匀，但恶变痣可能出现深浅不一的颜色，有的甚至呈现红、蓝、黑等多种色彩。

E（Evolution，变化）：如果黑痣变大、变深，或有出血、瘙痒等变化，最好赶紧去看看医生！

3、 确诊黑色素瘤后该怎么办？——治疗方法揭秘

一、确诊需要病理诊断报告。

具体治疗方法如下：

B 淋巴结活检

C 靶向治疗

当黑色素瘤发展到中晚期时，有些患者会选择靶向药物。靶向治疗就像是“精准打击”，它能瞄准癌细胞的特定基因突变，让药物“专打”那些坏细胞。通常在检测到BRAF、NRAS或C-KIT基因突变时，医生会推荐这一方法。

E 化疗和放疗

虽然化疗和放疗对黑色素瘤效果有限，但在某些晚期的情况下，医生会结合其他疗法使用它们。化疗是“地毯式轰炸”，杀死所有快速生长的细胞，放疗则是用射线直击肿瘤区域。

黑色素瘤的治疗方案因人而异。每位患者的病情、身体情况不同，因此有任何疑问都要和专科医生沟通，不必害羞，也不必担心“问题太小”。医生的角色不只是治疗，更是帮助你做出正确的选择。

淋巴瘤为什么老是要做PET-CT？

正常髋关节VS髋关节发育不良VS髋关节半脱位VS髋关节全脱位：

1.髋关节发育不良：髋臼斜度增加、凹度丢失，Shenton线连续或不连续。

2.髋关节半脱位：股骨头与髋臼部分接触，头臼间隙增宽，Shenton线不连续。