北京市东城区妇幼保健计划生育服务中心胆汁性肝硬变推荐专家

简介:

北京市东城区妇幼保健计划生育服务中心,又名东城区第一妇幼保健院暨北京市东四妇产医院,是一所具有悠久历史的妇幼保健专业医院。该医院由我国妇幼卫生事业的奠基人杨崇瑞博士于1929年创办,致力于为妇女和儿童提供优质的医疗服务。医院设有病床98张,特需病房18间,重点学科涵盖妇女保健、儿童保健、产科、妇科、计划生育科等,辅助科室包括麻醉科、检验科、超声影像科、药剂科、病理科等。医院在胆汁性肝硬化等疾病的诊疗方面具有丰富的经验,尤其是在原发性胆汁性肝硬化(PBC)的治疗上,医院拥有一流的医疗团队和先进的诊疗技术,为患者提供全面、专业的医疗服务。医院荣获国家首批爱婴医院荣誉称号,被评为二级甲等妇幼保健院,是北京市东城区妇幼保健事业的领军机构。胆汁性肝硬化是因胆道阻塞,胆汁淤积而引起的肝硬化,分原发性胆汁性肝硬化(PBC)和继发性胆汁性肝硬化。后者由肝外胆管长期梗阻引起。一般认为原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性疾病,临床上,病情缓解与恶化交替出现,常伴有其他自身免疫性疾病,如干燥综合征、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎及慢性淋巴细胞性甲状腺炎等。体液免疫显著异常,抗线粒抗体阳性率达90%~100%,80%患者其滴度大于1:80。,1.继发性胆汁性肝硬化 常见的原因为胆管系统的阻塞,如胆石、肿瘤(胰头癌、Vater壶腹癌)等对肝外胆道的压迫,引起狭窄及闭锁。在儿童患者多因肝外胆道先天闭锁,其次是胆总管的囊肿、胆汁性肝硬化等。胆道系统完全闭塞6个月以上即可引起此型肝硬化。 2.原发性胆汁性肝硬化 本病在我国很少见,病因不明,可能与自身免疫反应有关。自身抗体与相应抗原可形成大的免疫复合物,通过补体系统引起免疫损伤。肝内外的大胆管均无明显病变,门管区小叶间胆管上皮可发生空泡变性及坏死并有淋巴细胞浸润,继而小胆管破坏并出现淤胆现象,纤维组织增生并侵入、分隔肝小叶,最终发展成肝硬化。,肝,1.熊去氧胆酸 熊去氧胆酸可使胆汁淤积症的血清标记物得到改善,3个月内可使血清胆红素明显下降,血清碱性磷酸酶、转氨酶、胆固醇及IgM均明显下降。 2.D-青霉胺 能降低肝内铜水平,抑制炎性反应,减轻纤维化,延长患者生存期。严重不良反应有皮疹、蛋白尿、血小板或粒细胞减少,应每周查尿蛋白,4周后每月查1次,观察白细胞计数变化,必要时需中止治疗。 3.免疫抑制药 ①环孢素A,作用明显,但因有肝肾毒性不宜久用,治疗8周后血清碱性磷酸酶明显下降。②氨甲蝶呤,早期小剂量应用可改善组织学变化。③硫唑嘌呤,可改善胆管的排泄,似对皮肤瘙痒有效,但副作用较大,且不能阻止肝细胞功能衰竭。 4.对症治疗 (1)瘙痒可用抗组胺药物,如非那根、扑尔敏、苯海拉明等。消胆胺,剂量从小量开始,以能控制瘙痒为度。氢氧化铝能与胆汁酸结合,对肝性瘙痒有效。 (2)骨质疏松及骨化可采用维生素D肌内注射。葡萄糖酸钙稀释到葡萄糖液中静脉滴注。 (3)夜盲症维生素A。血清锌低于正常可口服硫酸锌连服4周,至暗适应恢复正常。 (4)凝血机制障碍者可使用维生素K1。 (5)肝移植原发性胆汁性肝硬化终末期患者为肝移植对象。 (6)饮食低脂肪(每日50g以下)、高糖、高蛋白饮食,多食蔬菜。,要鉴别诊断的疾病包括:肝外胆道梗阻,慢性活动性肝炎,原发性硬化性胆管炎,药物性胆汁淤积,有可能治愈的肝外胆道梗阻要尽早排除。超声检查及某些情况下内镜逆行胰胆管造影(ERCP)检查也有必要,肝活检可以确诊,但往往是非特异性的。少数情况下需作诊断性剖腹探查术。,禁忌喝酒、吃辛辣食物,1.实验室检查 (1)血胆红素增高以直接胆红素为主,尿胆红素阳性,由于胆红素从胆汁中排出减少,粪胆原及尿胆原均减少。 (2)血清碱性磷酸酶增高碱性磷酸酶的来源是胆小管上皮,原发性胆汁性肝硬化可在临床症状出现之前即有碱性磷酸酶的明显增高。 (3)血脂增高特别是磷脂和胆固醇增高最明显,甘油三酯可正常或中度增高。 (4)肝功能检查血清胆酸浓度增加,凝血酶原时间延长,早期注射维生素K后可恢复正常,晚期肝功能衰竭时则不能矫正。血清白蛋白在疾病早、中期正常,晚期则减少;球蛋白增加。 (5)免疫学检查抗线粒体抗体的阳性率可达90%~100%,可作为诊断的重要参考。此抗体在慢性活动性肝炎的阳性率为10%~25%,少数隐匿性肝硬化、系统性红斑狼疮及类风湿关节炎也可阳性。1/3患者有抗胆管细胞抗体,少数有抗平滑肌抗体和抗核抗体,1/2患者类风湿因子阳性。血清IgM可增高。 抗线粒体抗体、碱性磷酸酶、IgM三者并存对原发性胆汁性肝硬化有确诊意义。 2.胆道造影 可用静脉法、经皮经肝胆管造影或内镜逆行胆管造影法,以除外肝外胆道梗阻。 3.肝穿刺活检 活体病理检查,有确诊价值,但如胆汁淤积严重,或有出血倾向应慎重考虑,必要时行剖腹探查并活检。,。

武辉娟
true 武辉娟 副主任医师
好评率:100% 接诊量:14 平均响应:-
儿内科常见病,儿童哮喘,过敏性鼻炎,食物过敏,等过敏相关疾病
石旭辉
true 石旭辉 主任医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
哮喘慢咳,过敏性鼻炎,矮小性早熟
王苏萍
true 王苏萍 副主任医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
妇产科常见疾病,产后康复管理,子宫脱垂,阴道壁膨出,盆底肌功能障碍,阴道松弛矫正,会阴体修复,压力性尿失禁修复,女性生殖器官畸形矫正,外阴肿瘤,阴蒂包皮矫正,小阴唇肥大矫正,大阴唇填充,阴唇系带矫正,石女症修复等
刘云
true 刘云 主治医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
待补充
李贞
true 李贞 主治医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
妇科常见病多发病:月经紊乱,异常子宫出血,妇科内分泌,外阴疾病,阴道炎,宫颈疾病,子宫肌瘤。子宫内膜异位症,子宫腺肌病,卵巢囊肿,盆腔炎性疾病等。围产保健,孕期管理等。
朱培静
true 朱培静 主治医师
好评率:- 接诊量:29 平均响应:-
妇产科相关领域,妊娠期营养,妊娠合并症,产前诊断,妇科疾病诊断
苏秋梅
true 苏秋梅 主任医师
好评率:100% 接诊量:211 平均响应:-
从事妇产科工作20余年,擅长妇科常见病,宫颈病变,异常子宫出血,更年期,不孕不育的诊治,指导优生优育,孕期产检,产后避孕,盆底康复等。能完成宫腹腔镜手术,阴道镜及锥切手术,无痛人流及剖宫产等手术!
郭丽
true 郭丽 主治医师
好评率:100% 接诊量:15 平均响应:-
擅长儿童常见病多发病的诊治,尤其在儿童支气管哮喘、过敏性鼻炎的诊治上有自己独到的见解;善于儿童矮小、性早熟等生长发育方面的诊疗。
患友问诊

患者检查出胆汁酸偏高,想知道如何治疗?

接诊医生:
  
2024-11-17 22:57:49

我的2个月宝宝吃了熊去黄后出现稀便或腹泻,早上4点开始挣扎哭闹,是否正常?

接诊医生:
  
2024-11-17 22:57:49

71岁老人患有原发性胆汁性肝损伤,想知道是否可以食用蛋白粉?

接诊医生:
  
2024-11-17 22:57:49

我被诊断出原发性胆汁性肝硬化,想了解治疗方法和可能的副作用。

接诊医生:
  
2024-11-17 22:57:49

孕4个月,肚子两侧、腰后、胸口皮肤瘙痒,总胆汁酸正常,如何治疗?

接诊医生:
  
2024-11-17 22:57:49

哺乳期总胆汁酸46.6高,医生建议服用熊去氧胆酸胶囊,担心用药安全性。

接诊医生:
  
2024-11-17 22:57:49

肝功能胆汁酸高,吃药不降,检查无其他问题,医生建议查基因;最近喉咙痰,之前用过盐酸氨溴索片,如何用药?

接诊医生:
  
2024-11-17 22:57:49

孕妇肚子不舒服,胆汁酸高,想了解用药安全和生活建议。

接诊医生:
  
2024-11-17 22:57:49

我最近总是感到乏力、精神不振,怕热怕冷,胆汁酸也有点高,想知道人参卫生丸是否适合我?

接诊医生:
  
2024-11-17 22:57:49

一岁半小孩体检发现总胆汁酸高达191,医生建议用药,家长担心用药安全性和剂量问题。

接诊医生:
  
2024-11-17 22:57:49
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