常州市儿童医院肉芽肿性巩膜炎推荐专家

常州市儿童医院（南通大学附属常州儿童医院）成立于1996年，是一家集医疗、教学、科研、康复、保健为一体的三级儿童医院。医院拥有近800名正式职工，其中包括300余名中高级职称医护人员。我们拥有一批省市著名儿科专家和领军人才，承担着多所高校的教学任务。 医院共设12个病区，年服务患儿总诊疗人次近70万，出院人次近3万，其中外埠病人近17%，手术量超过5000人次，三四级手术占68%。医院内设常州市儿童急救分站，是市小儿心脏手术救助唯一定点医院，在儿童危急重症病人的抢救上具有较强的实力。 作为江苏省医学重点学科建设单位，我们在小儿内科学、儿童保健科、新生儿科等领域拥有丰富的临床经验和突出的治疗成效。同时，我们还依托儿童健康研究中心、儿科实验室、儿童健康促进中心和药物临床试验机构等科研平台，致力于科学研究和学科/专科建设。 在治疗与研究方面，我们坚持学科建设引领高质量发展的总思路，形成了以小儿内科学、小儿外科学、儿童保健学为重点的学科发展和特色专业建设。我们不仅在治疗上取得了显著成就，同时在科研方面也获得了多项国家级和省市级的科技成果奖。 为了更好地服务患者，我们于2023年8月投入使用了新医院，占地100亩，规划床位850张。我们全院上下以“一切为了儿童健康”为宗旨，致力于建设一个管理科学、设施配套、技术精湛、服务优质的现代化区域儿童医学中心，为少年儿童的健康成长提供坚强的保障。 韦格内肉芽肿是一种以进行性坏死性肉芽肿和广泛的小血管炎为基本特征的疾病，主要累及上下呼吸道、肾脏、皮肤等脏器。对于这类疾病，我们拥有一支经验丰富的医护团队，可以为患者提供全面的诊疗方案和护理服务。同时，我们也致力于开展相关的健康教育和预防措施，帮助患者和家属更好地了解疾病，预防疾病的发生和复发。我们诚挚欢迎患者前来咨询和就诊，我们将竭诚为您提供最优质的医疗服务。韦格内肉芽肿是以进行性坏死性肉芽肿和广泛的小血管炎为基本特征,主要累及上下呼吸道、肾脏、皮肤等脏器而产生相应的临床表现。男女均可发生,男女比例为3：2,半数以上发病年龄为30～50岁。多数病人有发热、体重减轻、乏力、关节痛、肌痛等,典型表现为上呼吸道、肺及肾脏病变三联症状。，病因尚不清楚,由于多数患者先有上呼吸道症状,继有肾小球肾炎,因此有人认为上呼吸道感染后被分离的缓释蛋白可成为致敏原,导致机体产生变态反应而发生疾病。 有报道用三甲氧苄氨嘧啶（TMP）及碘胺甲基异恶唑（SMZ）治疗获得长期存活,提示本病与微生物感染有关。半数病例类风湿因子阳性,具有高丙种球蛋白血症及循环免疫复合物,并有细胞免疫介入。 许多资料发现,活动期韦格内肉芽肿患者具有中性粒细胞胞浆抗体,并有抗SSA及抗SSB抗体阳性,经免疫抑制剂治疗,病情缓解时,血清抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）可消失,病情复发时可再次出现,表明ANCA与本病发病机制有关。，关节、肌肉，局限型可行X线治疗,选用单一肾上腺皮质激素或免疫抑制剂即可有效。系统型未予治疗者则预后差。80%患者一年内常死于肾功能衰竭。早期诊断,早期治疗,在肾功能损害前予以积极治疗,使本病预后大为改观,93%患者可达到完全缓解。目前多主张尽早采用肾上腺糖皮质激素合并免疫抑制剂联合疗法,病情好转后减低剂量。免疫抑制剂可选用环磷酰胺、硫唑嘌呤、氨甲蝶呤等。环磷酰胺可作为治疗本病的基本药物。待病情稳定、缓解后持续用药1年以上,逐渐减量至终止治疗,停药后复发再次治疗仍有效。 对于已发生肾功能衰竭者,疗效一般不满意,除应用强有力的联合治疗外,有报告采用血液透析及肾移植而获得成功者。最近有报告用复方新诺明作为治疗本病的辅助药物。，无，无，1.白细胞计数、嗜酸性粒细胞常增高 慢性肾功能不全者常有小细胞性贫血,血沉增高,特别当系统受累时更为明显。尿液检查,出现蛋白、红白细胞提示肾脏受累,肾功能与肾受损的病变一致。部分病例类风湿因子阳性,γ球蛋白增高,循环免疫复合物增高,血清补体正常或轻度增高,抗SSA、SSB抗体,抗平滑肌抗体阳性。 近年许多文献报告,用嗜中性粒细胞作为抗原底物的间接免疫荧光法测定病人的血清抗嗜中性粒细胞浆抗体（ANCA）是本病的特异性抗体。呈亮、粗颗粒的胞浆型,活动期的敏感性为70%～100%,特异性为86%,可作为诊断本病和监测活动性的指标。 2.X线检查 胸片示两肺多发性病变,早期多为非特异性间质浸润,继而出现浸润性、结节性、甚或空洞性病灶、孤立性肿块等,类似肺炎、结核、肺癌等。少数病人可因肉芽肿阻塞气道形成肺不张。支气管体层显相示气管或支气管狭窄。上呼吸道X线显示鼻窦黏膜增厚,甚至鼻及鼻窦骨质破坏。 3.病理检查 上呼吸道病变活检可显示血管炎或坏死性肉芽肿。反复检查可提高阳性率。肾活检在部分病例可见肾小球局灶性、节段性、坏死性肾小球肾炎。，。