内蒙古自治区第四医院脉络膜血管瘤推荐专家

胎记在婴幼儿中并不少见。俗话说的“红胎记”，学名叫鲜红斑痣（又称葡萄酒色斑），在国外有一个艺术的称呼——“上帝之吻”，本质上是毛细血管的发育畸形。如果婴幼儿面部存在“红胎记”，需警惕它可能不只是影响外观这么简单。有一种疾病叫Sturge-Weber综合征（SWS），又称皮肤眼神经系统综合征，它除了有面部葡萄酒色斑的表现外，还可能有软脑膜血管畸形、癫痫等神经系统表现，以及脉络膜血管瘤、青光眼等眼部受累，严重可致失明。

10余年来 笔者接诊了几例这样的小患者，面部一侧有典型的葡萄酒色斑，因该侧眼睛疼痛来医院就诊，检查发现那只眼无光感，眼压非常高，眼底有弥漫脉络膜血管瘤，因此诊断为Sturge-Weber综合征、继发青光眼。一直以来，父母不知道她那只眼没有视力，父母不了解皮肤的胎记还能影响眼睛。小患者也以为一只眼能看到就是正常的，不知道原来其他人是两只眼都能看到。

所以如果婴幼儿脸上有“红胎记”，除了去皮肤科就诊外，还一定要到眼科就诊。检查是否是Sturge-Weber综合征，有无脉络膜血管瘤、青光眼等眼部表现，做到早发现、早诊断、早治疗。 Sturge-Weber 综合征继发青光眼属于难治性青光眼范畴。由于多数患者诊治较晚，视功能损害多较严重，其预后往往不佳。

另一方面还需完善头颅核磁共振检查，及时发现颅内血管病变。癫痫多以药物控制，有的病例需神经外科手术治疗。

Sturge-Weber 综合征疾病知识小卡片

1. 本病病因尚不明确。多认为是 胚胎早期原始血管发育异常所致，是先天性疾病但不是遗传性疾病。多为散发，近年来少数病例发现3倍体。
2. 面部葡萄酒色斑较多发生在三叉神经分布区域的第1、2支，也可波及第3支。多为单侧，少数为双侧。
3. 现普遍认为面部葡萄酒色斑早期治疗，效果更好，建议1岁以内开始治疗。因为随着年龄增长，皮损逐渐加深增厚，并可形成结节，治疗难度增加。治疗方法主要包括脉冲染料激光、光动力疗法等。
4. 眼部病变：脉络膜血管瘤可依据情况采取观察、光动力激光治疗、放射敷贴治疗等。青光眼可选择药物治疗、手术治疗等。需定期随访。