简介:内蒙古自治区人民医院是一家成立于1947年的历史悠久的综合性医院,经过70年的建设发展,已成为全区最大的“三级甲等”医院。医院拥有先进的设备和技术,包括美国GEPET—CT、核磁共振等设备,开展了许多高难度手术和治疗技术,填补了许多医学空白。在医疗服务方面,医院设有62个临床医技科室,开放床位3000张,提供一流的诊疗服务,包括心脏中心、肿瘤中心等。医院拥有4255名职工,其中包括890名高级职称专家,享有国家特殊津贴的专家和博士研究生导师。医院还积极参与社会公益事业,承担公共卫生事件救治任务,参与慈善医疗项目,帮扶基层医院发展。此外,医院注重医院文化建设,致力于传承和弘扬医院人文精神。总体而言,内蒙古自治区人民医院在医疗实力、专业水平和服务特色方面均表现出色,是患者信赖的医疗机构。同时,Stargardt病是一种罕见的遗传性眼部疾病,患者应及时就医寻求专业治疗和管理,避免加重疾病症状。医院拥有专业的眼科医生和先进的治疗设备,可为Stargardt病患者提供有效的诊疗服务,帮助他们管理疾病,提高生活质量。同时,对于遗传性疾病,家庭成员也应该接受基因检测,及时了解自身风险,采取预防措施,减少疾病传播的可能性。愿意选择内蒙古自治区人民医院进行治疗的患者可以获得专业的眼科护理和全面的医疗支持。Stargardt病是指黄斑萎缩性损害合并视网膜黄色斑点沉着。本病具有两种特殊征候:黄斑椭圆形萎缩区及其周围视网膜的黄色斑点。Stargardt病大多在恒齿生长期开始发病,是一种原发于视网膜色素上皮层的常染色体隐性遗传病,散发性者亦非少见,较多发生于近亲婚配的子女患者双眼受害,同步发展,性别无明显差异。,眼底黄色斑点症多为常染色体隐性遗传病,常见于近亲结婚的后代,同胞中有多人发病。少数为显性遗传,亦有散发病例。,黄斑,目前无特殊治疗方法。,无,无,1.眼底荧光血管造影 荧光血管造影对眼底未见改变的早期病例诊断很有帮助。此时往往可以见到中央区色素上皮早期萎缩的斑点状透见荧光。此外,在暗弱的背景下,视网膜的毛细血管则显得比平常更加清晰,这种现象称为“脉络膜(荧光)湮没”。 视网膜黄色斑点在浓厚时,表现为遮蔽荧光小点;当其吸收变淡,则呈透见荧光小点。造影时还可见到黄色斑点与斑点之间的色素上皮呈透见荧光,说明后期色素上皮出现了弥漫性萎缩现象。 晚期病例黄斑部“靶”状色素上皮萎缩区可以合并脉络膜毛细血管萎缩,在其中显露脉络膜的粗大血管,形象地称之为“牛眼征”。 2.电生理检查 随着病变发展过程中逐渐出现的明显黄色斑点,此时眼电图(EOG)开始出现异常,光峰下降,阿登比降低。当病变局限黄斑部时,ERG可正常。当病变弥散累及中央和周边部视网膜,则闪烁视网膜电图(FERG)异常,其中央视锥细胞功能的丧失主要表现为图形视网膜电图(PERG)异常,PERG基本趋于熄灭。图形视觉诱发电位(PVEP)的改变与视力和病变程度高度正相关。 3.暗适应检查 部分病人减退。,。