河南省儿童医院血栓性血小板减少性紫癜推荐专家

简介:

河南省(郑州)儿童医院始建于1960年,是国家级儿童医疗中心,专注于儿童健康。医院拥有“一院四区”发展格局,开放床位2200张,职工3226人。医院在血栓性血小板减少性紫癜(TTP)等血栓性微血管病(TMA)治疗方面具有显著优势,拥有国家临床重点专科建设项目。医院拥有近50个省级以上平台,包括国家呼吸系统疾病临床医学研究中心河南研究中心。近五年,医院获批科研立项703项,发表论文5079篇,为国家儿童健康事业做出卓越贡献。河南省(郑州)儿童医院,守护儿童健康,专业治疗血栓性血小板减少性紫癜(TTP)等疾病。血栓性血小板减少性紫癜(TTP)主要是以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少,以及微血栓形成造成器官损害(如肾脏、中枢神经系统等)为特征的一种血栓性微血管病(TMA)。,本病分为遗传性和获得性两种,后者根据有无原发病分为特发性和继发性。遗传性TTP系ADAMTS13基因突变导致酶活性降低或缺乏所致,常在感染、应激或妊娠等诱发因素作用下发病。特发性TTP多因患者体内存在抗ADAMTS13自身抗体(抑制物),导致ADAMTS13活性降低或缺乏,是主要的临床类型。继发性TTP系因感染、药物、肿瘤、自身免疫性疾病、造血干细胞移植等因素引发,发病机制复杂,预后不佳。,血液血管皮肤,1.治疗原则:本病病情凶险,病死率高。在诊断明确或高度怀疑本病时,不论轻型或重型都应尽快开始积极治疗。首选血浆置换治疗,其次可选用新鲜(冰冻)血浆输注和药物治疗。对高度疑似和确诊病例,输注血小板应十分谨慎,仅在出现危及生命的严重出血时才考虑使用。 2.治疗方案: (1)血浆置换疗法:为首选治疗,采用新鲜血浆、新鲜冰冻血浆;血浆置换量推荐为每次2000ml(或为40——60ml/kg),每日1——2次,直至症状缓解、PLT及LDH恢复正常,以后可逐渐延长置换间隔。对暂时无条件行血浆置换治疗或遗传性TTP患者,可输注新鲜血浆或新鲜冰冻血浆,,注意液体量平衡。当严重肾功能衰竭时,可与血液透析联合应用。对继发性TTP患者血浆置换疗法常无效。 (2)免疫抑制治疗:发作期TTP患者辅助使用甲泼尼龙或地塞米松静脉输注;伴抑制物的特发性TTP患者也可加用长春新碱或其他免疫抑制剂,减少自身抗体产生;复发和难治性(或高滴度抑制物)特发性TTP患者也可加用抗CD20单克隆抗体,清除患者体内抗ADAMTS13自身抗体,减少复发。 (3)静脉滴注免疫球蛋白:效果不及血浆置换疗法,适用于血浆置换无效或多次复发的病例。 (4)贫血症状严重者可以输注浓缩红细胞。 (5)抗血小板药物:病情稳定后可选用潘生丁和(或)阿司匹林,对减少复发有一定作用。,无,无,1.血象 A)溶血性贫血常较严重,为正色素性贫血,网织红细胞及有核红细胞明显增高,红细胞形态异常和破碎,外周血涂片可见形态和大小各异的红细胞碎片。骨髓红系统增生活跃,红细胞寿命缩短为3——6天,血清胆红素增高呈间接反应。血红蛋白降低,常低于100g/L。血浆间接胆红素和LDH水平升高,并出现血红蛋白血症,LDH和血浆血红蛋白水平可作为每天溶血严重程度的观察指标。 B)白细胞升高伴左移,形态和成熟度正常。白细胞减少和部分可见类白血病反应。 C)血小板减少,常少于8?lO9个/L,每天计数波动很大 2.血液生化检查: 血清游离血红蛋白和间接胆红素升高,血清结合珠蛋白下降,血清乳酸脱氢酶明显升高,尿胆原阳性。血尿素氮及肌酐不同程度升高。肌钙蛋白T水平升高者见于心肌受损。 3.凝血检查: APTT、PT及纤维蛋白原检测多正常,偶有纤维蛋白降解产物轻度升高。 4.血浆ADAMTS13活性及ADAMTS13抑制物检查: 采用残余胶原结合试验或FRET—VwF荧光底物试验方法。遗传性TTP患者ADAMTS13活性缺乏(活性<5%);特发性TTP患者ADAMTS13活性多缺乏且抑制物阳性;继发性TTP患者ADAMTS13活性多无明显变化。 5.Coombs试验:阴性。 6.脑电图检查:正常,或有弥漫性双侧皮质异常或局限性节律异常。 7.心电图检查:呈ST-T变化,心律失常和传导阻滞少见。 8.X线检查:可见广泛性肺泡和间质变性浸润病变。,。

王胜春
true 王胜春 副主任医师
三级甲等 河南省儿童医院
好评率:100% 接诊量:55 平均响应:2小时
从事儿童皮肤科20余年,熟练掌握各种常见和多发儿童皮肤病的诊断和治疗,熟练掌握皮肤科各种操作技能,尤其擅长儿童湿疹、特应性皮炎、斑秃、白癜风、银屑病、荨麻疹、感染性皮肤病、甲疾病、鲜红斑痣、血管瘤、咖啡斑、太田痣等的诊断和治疗。
马平
false 马平 主治医师
三级甲等 河南省儿童医院
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
擅长儿童常见病、多发病的诊治,特别是儿童血液系统疾病的诊治!
王芳
true 王芳 主治医师
三级甲等 河南省儿童医院
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
待补充
卢红铮
false 卢红铮 住院医师
三级甲等 河南省儿童医院
好评率:100% 接诊量:152 平均响应:-
擅长各类儿童及成人皮肤病的诊治,尤其擅长特应性皮炎,湿疹,银屑病,慢性荨麻疹,痤疮,白癜风,斑秃,雄激素性脱发,过敏性紫癜,血管瘤等疾病的诊断和治疗。
患友问诊

孩子脖子下长了一个紫点,昨天才发现的,曾经做过肝移植手术,需要了解可能的原因和处理方法。

接诊医生:
  
2024-09-18 21:17:54

喉咙肿痛,转阴后呼吸不适,使用N95口罩,服用慢严舒柠。患者女性56岁

接诊医生:
  
2024-09-18 21:17:54

患者想了解关于动脉硬化和斑块血栓减轻的辅助功能产品,想知道哪些产品的字母代码代表这些辅助功能。患者男性78岁

接诊医生:
  
2024-09-18 21:17:54

我母亲的血小板低,牙齿会流血,最近还出现了头疼,去年肝功能正常,但没有查过乙肝病毒,希望能得到专业的医疗建议。

接诊医生:
  
2024-09-18 21:17:54

患者出现多个紫斑,伴有出血现象,月经量有所改变,怀疑是血小板减少性紫癜,需要进一步检查和治疗。患者信息:女性,未提供年龄和其他健康状况。

接诊医生:
  
2024-09-18 21:17:54

我在上下胳膊发现了许多小红点,最近搬重物比较多,很担心是不是得了什么病?

接诊医生:
  
2024-09-18 21:17:54

患者手上突然出现紫斑,右手有多个,担心是否需要治疗,希望了解原因和处理方法。

接诊医生:
  
2024-09-18 21:17:54

我有血栓性血小板减少性紫癜,经历了全身肿胀和疼痛,做了血浆置换和超滤后出现抽搐和无法进食的症状,想知道如何处理这些问题。患者女性34岁

接诊医生:
  
2024-09-18 21:17:54

血小板低,血红细胞低,请问是什么原因导致的出血?患者女性78岁

接诊医生:
  
2024-09-18 21:17:54

51岁女性,患有血栓性血小板减少性紫癜,目前指标正常,心情不好,咨询用药和生活建议。患者女性

接诊医生:
  
2024-09-18 21:17:54
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