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胆红素升高的原因？
随着生活水平的提高，怀孕后的准妈妈们为了宝宝发育好更是加强营养。然而，营养过剩、饮食结构不合理却导致了妊娠期糖尿病的发生。根据人群调查，孕妇血糖异常发生率达 3%-8%。准妈妈发生妊娠期糖尿病后大多数需要饮食控制及监测血糖等处理，大部分人会在分娩后血糖恢复正常。这个时候宝妈宝爸一定有一个疑问，宝妈孕期的高血糖到底对新生儿有什么影响呢？不用担心，让我们新生儿科医生给大家讲讲母亲孕期糖尿病对宝宝的影响。
一、对体格生长的影响
糖尿病母亲血糖高，大量葡萄糖经过胎盘进入胎儿体内，引发胎儿高胰岛素血症。高胰岛素血症和高血糖能促使胎儿过度生长，导致巨大儿的发生。因此准妈妈们一定要在孕期控制血糖，以防巨大儿的发生。
二、产科并发症及产伤
因妊娠期高血糖所致的胎宝宝过度生长及巨大儿的发生，分娩过程中易发生产程延长，新生儿窒息、骨折、内脏出血、肩难产、神经损伤发生率明显升高，为了避免产伤的发生，剖宫产率也因此升高了。
三、对糖代谢的影响及低血糖症
糖尿病母亲所生的宝宝，在出生以后从妈妈血液中经脐带来源的葡萄糖突然中断，而宝宝体内的胰岛素仍处于较高水平，因此低血糖的发生率显著升高，尤其是生后数小时内最易发生。
四、其他并发症
除了以上三点常见的影响外，母亲妊娠期糖尿病还会使宝宝增加一些其他的风险，如低钙血症、低镁血症、红细胞增多症、高胆红素血症、呼吸窘迫综合征、心脏问题、神经系统损伤等的发生率也较正常宝宝的发生风险增加。
说了这么多可能对宝宝的影响，宝爸宝妈们肯定想知道该怎么预防和治疗从而尽可能避免对宝宝的伤害。
首先，准妈妈一旦发现孕期血糖高，一定要及时在产科门诊就诊，在产科医生的指导下将血糖控制在正常范围内；
其次，临产时产科医生会评估宝宝的体重，选择最佳的分娩方式，尽量避免产伤的发生；
第三，出生后密切观察和监护，监测宝宝的心率、呼吸、血氧饱和度、血糖、血气分析等指标，当然住院期间医护人员肯定会密切观察宝宝的各个方面，及时向宝妈宝爸交代宝宝的情况。
因此，虽然妊娠期糖尿病可能会对宝宝产生一些影响，但是只要准妈妈们按时产检，孕期控制血糖，宝宝出生后医护人员及时观察和监护，后期按时给宝宝体检，我们就能避免妊娠期高血糖对宝宝的不良影响。
1.首先是要明确智力低下的病因，根据病因进行恰当的治疗。如苯丙酮尿症应尽早的给予低苯丙氨酸饮食治疗，半乳糖血症应及时停止乳类食物而以米粉面粉等淀粉类食物替代。甲状腺功能减退应从出生不久开始甲状腺素替代治疗。
2.训练和康复治疗，要采取通过医学手段，社会教育和职业训练等措施，根据孩子年龄和病情严重程度进行计划循序渐进的训练与教育。通常是从简单到复杂，从易到难，轻中度患儿重点训练其劳动技能，使其能达到接近正常人的生活质量。对重度和极重度着重训练生活治理能力。
3.针对伴随的症状给予治疗，如癫痫可给予抗癫痫药物，脑瘫需要进行物理康复疗法，对视力听力功能障碍应进行相应的矫正。
儿童智力低下的原因有哪些？
智力低下的原因包括感染中毒，新生儿高胆红素血症，铅中毒，酒精中毒以及长期服用某些药物；脑缺氧，如产伤，颅脑外伤，溺水，麻醉意外，癫痫持续状态等；一些代谢性内分泌疾病；颅内病变，先天性脑发育畸形如脑积水，小脑畸形，神经管闭合不全；一些染色体畸变如21-三体综合症，18-三体综合症，猫叫综合症，脆性x综合症，先天性睾丸发育不全，综合症先天性卵巢发育不全综合症；围产期因素包括早产儿，低出生体重儿，胎儿生长受限，母亲营养疾病，妊高症等；婴儿孤独症，精神分裂症，特殊的感官缺陷，如聋，哑盲等
如何为不同类型的早产宝宝合理搭配这些乳类呢？
低危早产儿：首选母乳喂养，按需喂养，如果无母乳或母乳量不足，宜采用常规强化铁的婴儿配方喂养。若宝宝仍未达到理想的生长追赶，则还需加用早产儿过渡配方奶。
中危早产儿：首选母乳搭配母乳强化剂喂养，若母乳不足则需搭配早产儿配方或早产儿过渡配方（根据宝宝的体重追赶速度，在医生的指导下进行选择）。
高危早产儿：选择母乳喂养+母乳强化剂喂养至足月（40 周），胎龄 40 周后可根据婴儿生长情况酌情降低人乳强化剂的能量密度。如果能够母乳喂养，但无母乳强化剂情况下，可母乳和早产儿出院后配方混合喂养。如果无人乳，采用早产儿配方喂养至胎龄 40 周，胎龄 40 周后则采用早产儿出院后配方。
一般来说，出生胎龄大于 32 周、生长速度满意的早产儿需强化喂养至校正 3 个月左右。出生胎龄不足 32 周、并发症较多、生长速度不满意的早产儿则需较长时间的强化，可至校正 6 个月左右。
早产儿出院后采用人乳+母乳强化剂或早产儿出院后配方喂养的时间根据体格生长监测结果而定，需定期随访，听从医生的指导。早产宝宝的追赶生长取决于胎龄、出生体重、疾病程度、住院期间的营养和出院前的生长状况等多种因素，个体之间的差异很大，因此，早产宝宝的营养管理策略是个体化的，要在有经验的医生指导下进行。
当地时间11月13日，美国食品药品监督管理局（FDA）加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病，这个病挺严重，还会缩短患者寿命。近年来，大家关注到我们大脑中含有多巴胺，多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质，这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。
这种疗法是一种基因替代疗法，是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示，在进行基因治疗后的12个月内，患者运动和认知功能就有了快速改善，并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。
正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后，患者的各种症状（比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面）得到改善，患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法，KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2（rAAV2）的基因疗法，里面包含了人的功能基因。
注入大脑后，这种功能基因可以增加AADC酶的含量，从而恢复多巴胺的产生，以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是，KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。
参考来源：
1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.
2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.
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