儿童健康科普

宝爸宝妈们，什么是川崎病?有什么症状体征呢？如何诊断治疗呢？让我们通过一个小病例来了解一下。

川崎病又名皮肤黏膜淋巴结综合征，发现全世界第一例至今也就50多年，近几年发病率才越来越高，所以宝爸宝妈们不知道这个病是很正常的。下面就和我一起来认识川崎病吧！

川崎病的由来

川崎病是日本的一名儿科医生川崎富作首先报道的，为了纪念他在发现川崎病上所作出的巨大贡献，就以他的名字命名了这个疾病。他今年已90多岁高龄，精神依然矍铄，有川崎老爷爷的守护，川崎宝宝们一定会顺利康复、健康成长！

川崎病的病因

宝爸宝妈们得知自己的宝宝得了川崎病，就会问宝宝为什么会得这个病？只能遗憾地告诉你们，目前病因还不明，推测与感染还有宝宝自身的体质因素有关。

川崎病的表现

 

01  发热   几乎每个患儿都有发热，一般持续5-10天。有的不治疗，1-2周也会热退。

02  眼球发红  一般眼睛没有脓性分泌物，不会有见光流泪等不适感，所以也叫“兔子眼。

03  唇及口腔  口唇干红破裂，舌乳头充血突起，称为“杨梅舌”。

04  颈部淋巴结肿大   可单侧或双侧，可有触痛。大孩子的川崎病常常仅表现为发热及颈部淋巴结。

05  手足症状   发热时手足硬肿，热退后出现指（趾）端甲下和皮肤交界处出现膜状脱皮。

06  皮肤表现  全身可出现各种形态的皮疹，有的伴有瘙痒。肛周皮肤发红、脱皮。1-2岁内小朋友有的在卡介苗接种处皮肤会出现片状红斑。

川崎病的诊断 

上述表现都出现者可以很容易诊断川崎病，但有的小朋友除了发热，其他表现仅有1-3项，为不完全川崎病，往往会漏诊或误诊，这时需借助一些辅助检查来协助诊断。

川崎病的辅助检查

01  血常规+C反应蛋白

一般急性期白细胞、中性分叶核计数、C反应蛋白会增高。

02  NT-proBNP  在川崎病早期大多数会升高，可作为川崎病早期诊断的有用的参考指标。

03  心脏彩超  可有心包积液、冠状动脉病变等表现。

川崎病的并发症

 

川崎病时全身各个脏器都可能会累及，但心脏受累是最常见的并发症。川崎病不治疗约20%-30%可发生冠状动脉损害。所以说川崎病是烧到会“伤心”的病，会引起冠状动脉扩张、狭窄、血栓形成，类似成人的冠心病，我们称川崎病为儿童的“冠心病”。

川崎病的治疗

急性期静脉使用大剂量丙球，会使冠状动脉病变降至4%左右。恢复期小剂量阿司匹林口服。如果冠状动脉没有问题，阿司匹林至少口服8周-12周，冠状动脉有问题阿司匹林要口服至冠状动脉恢复正常。

 

宝爸宝妈们看到这，不免又要担心，宝宝要吃这么久的药，会不会对宝宝身体造成不良影响呢？一般来说小剂量阿司匹林相对还是安全的，权衡利弊，还是选择使用，除非有使用禁忌症，比如宝宝正好有G-6-PD缺乏症（也叫蚕豆病）就不能使用阿司匹林了，这时候就要改用其他抗凝药。

川崎病的预后

多数预后良好，所以宝宝得了川崎病，宝爸宝妈们也不要太担心。有冠状动脉病变的需长期密切随访，无冠状动脉病变的每隔3-5年也要复查心脏彩超。

 

 

诊断与鉴别诊断

诊断标准

• 发热 5 天以上 + 以下 5 项中的 4 项即可确诊
• 四肢：掌跖红斑，肢端硬肿，指趾端脱皮
• 皮肤：多形性红斑
• 眼结膜：充血
• 唇及口腔：黏膜充血，唇皲裂、杨梅舌
• 颈淋巴结：肿大

不足 4 项，而有冠状动脉损害者也可确诊

鉴别诊断

• 渗出性多形红斑
• 幼年类风湿关节炎全身型
• 败血症
• 猩红热
• 化脓性淋巴结炎

治疗

阿司匹林 30-50mg/kg/d，bid or tid；热退 3 天减量，2 周减至 3-5mg/kg/d，6-8 周有冠脉病变，服药至冠脉恢复正常。

糖皮质激素： IVIG 治疗无效时考虑使用，与阿司匹林和潘生丁合用。2mg/kg，2-4 周。

其他治疗：

1. 抗血小板聚集：双嘧达莫（潘生丁） 3～5mg/kg/d
2. 对症治疗：补液、护肝、保心及支持治疗
3. 心脏手术：必要时行冠状动脉搭桥术

川崎病的实验室检查

无特异性实验室检查

• 血液学检查： WBC↑,中性粒细胞↑,核左移；轻度贫血；2~3 周时血小板↑； CRP ↑ ；AST ↑。
• 免疫学检查：血清 IgG ↑, IgA↑,IgM↑,IgE↑,IL-6 ↑。

其他检查

• 心电图： ST-T 改变。
• 胸片：可呈间质性改变。
• 超声心动图：急性期：可见心包积液，左室扩大，二尖瓣、主动脉瓣或三尖瓣返流。
• 冠状动脉病变(CAL )：冠状动脉扩张，冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄。
• 冠状动脉造影：超声检查显示冠脉瘤或 ECG 有心肌缺血表现时可选择使用。
• 正常心脏超声：显示左冠状动脉和主动脉。

病理

• 血管炎,累及小、中、大动脉,易累及冠状动脉
• I 期: 1~2 周,大,中,小血管炎和血管周围炎,白细胞浸润和水肿;以 T 淋巴细胞为主
• Ⅱ期: 2~4 周,主要影响中动脉,弹力纤维及肌层断裂和坏死,血栓形成,发生动脉瘤
• Ⅲ期: 4~7 周,中动脉发生肉芽肿，冠脉部分或完全阻塞
• Ⅳ期: 7 周~数年,血管内膜增厚,出现瘢痕,阻塞的动脉可再通

临床表现：

• 发热:持续 1~2 周或更长,抗生素治疗无效；
• 球结合膜充血,无脓性分泌物
• 口唇及口腔粘膜出血,草莓舌,唇皲裂
• 掌跖红斑,肢端硬性水肿,恢复期指趾端膜状脱皮,重者指趾甲可脱落；
• 多形性皮疹,弥漫性红斑,肛周红斑和脱皮；
• 颈淋巴结肿大

典型表现

• 发热:持续 1~2 周或更长,抗生素治疗无效；
• 球结合膜充血,无脓性分泌物；
• 口唇及口腔粘膜出血,草莓舌,唇皲裂；
• 掌跖红斑,肢端硬性水肿,恢复期指趾端膜状脱皮,重者指趾甲可脱落；
• 多形性皮疹,弥漫性红斑,肛周红斑和脱皮；
• 颈淋巴结肿大。

心脏表现

• 2.1~6 周：心包炎、心肌炎、心内膜炎...
• 3.
• 4.＊ 2~4 周：冠状动脉损害（冠脉狭窄或冠脉瘤）动脉瘤破裂猝死。
• 6.
• 少数可有心肌梗死。

其他表现

• 间质性肺炎
• 无菌性脑膜炎
• 消化道症状
• 关节痛、关节炎

川崎病

（Kawasaki disease,KD )又称

皮肤黏膜淋巴结综合征（Mucocutaneous 

lymph node syndrome，MCLS )

主要是以皮肤粘膜出疹、淋巴结肿大和多

发性动脉炎为特点的急性发热性疾病。

1967 年由川崎富作首先报告。

全世界均有发病，以亚裔儿童为多见 

发病年龄以婴幼儿多见，80%在 5 岁以下。

发病率逐年增多，呈散发或小

流行;

20%发生冠状动脉损害（CAL）.

病因和发病机制

病因不清

1.感染：细菌、病毒、尼克次体等; 

2.遗传背景:家族发病、双胎发病;

3.遗传易感性和感染可能是本病的病因。 

微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素, 链球菌红斑毒

素，中毒性休克综合征毒素-1 等)激活具有遗传易感性患儿的 T 细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤

川崎病（KD）又被称为皮肤黏膜淋巴结综合征（MCLS），是一种不明原因的急性自限性发热性疾病。常见于婴幼儿，亦见于学龄儿童，男多于女。

 

 



 

 

图片来源于网络

 

 

本病是一种以全身性非特异性血管炎为主要病理改变的疾病，最容易累及中小动脉，尤其是冠状动脉。

 

 

具体病因尚不明确，目前推测可能是由免疫介导的，感染与自身遗传易感因素相互作用的结果。

 

 

症状

 

 

 

典型症状

 

 

川崎病是以全身性血管炎为主要病理改变的急性发热出疹性疾病，典型临床表现有：

 

 

发热：本病最常见的表现，体温可达39-40℃，持续5天以上，抗生素治疗无效。

 

 

结膜炎：表现为双眼球结膜充血，是非渗出性、非化脓性结膜炎，起病3-4天出现，呈一过性。

 

 

黏膜炎：口唇红、干燥、皲裂，杨梅舌，口咽部黏膜弥漫性充血。

 

 

皮疹：发病后2-3天出现，呈多形性皮疹，弥漫性红斑或猩红热样，无水疱或结痂，会阴部出现皮疹是川崎病特征性变化。

 

 

肢端变化：手足背部性水肿，掌跖红斑，恢复期甲床皮肤移行处有膜样脱皮等。

 

 

颈部淋巴结肿大：单侧或双侧，表明不红，无化脓，无痛性。

 

 

心血管系统表现：心脏和冠状动脉受累主要在1-6周，最常见是冠状动脉瘤或狭窄，也可有心肌梗死发生。

 

 



 

 

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川崎病按病程可分为四期，不同阶段会有不同的症状：

 

 

Ⅰ期：急性期，通常病程＜10天临床表现为发热、结膜充血、皮疹、口腔病变、淋巴结肿大。

 

 

Ⅱ期：亚急性期，病程在12-28天，表现为烦躁、脱皮，心脏表现如心包积液、房室瓣返流、心力衰竭、冠状动脉瘤形成等。

 

 

Ⅲ期：恢复早期，病程在第28-45天，上述各种临床表现逐渐消失。

 

 

Ⅳ期：恢复晚期，数月-数年，患儿大多已恢复正常，部分伴有心脏病变，如心电图异常、心律失常、心脏扩大，甚至缺血性心肌病、心功能不全。

 

 

 

伴随症状

 

 

心血管表现：医生听诊发现奔马律、心音低钝，以及与发热程度不成比例的心动过速。

 

 

关节表现：可有关节痛和关节炎，常累及较大关节，如膝关节、髋关节，多为自限性且不留畸形。

 

 

其他非特异性伴随症状，如腹痛、腹泻、呕吐、咳嗽等。

 

 

 

诊断标准

 

 

由于川崎病没有特异性实验诊断手段，目前通常采用美国心脏病协会的诊断标准进行临床诊断，诊断标准为发热持续5天以上，且符合下述4项或全部：

 

 

●  四肢末端变化：急性期手掌和脚底出现红斑，手足硬性水肿；恢复期手指脚趾甲床移行处脱皮。

 

 

●  多形性皮疹，通常无水疱及结痂。

 

 

●  双眼球结膜一过性充血，非化脓性，无渗出。

 

 

●  口腔黏膜改变：口唇发红或皲裂，草莓舌，口咽部黏膜弥漫性充血。

 

 

●  颈部淋巴结肿大：非化脓性，直径＞1.5cm。

 

 

需注意，如发热未达5天，但其他标准已符合，要高度怀疑川崎病诊断，如5项临床表现中不足4项，但超声心动图有冠状动脉损害，也可以诊断川崎病。

 

 



 

 

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治疗

 

 

 

川崎病的治疗目标是控制全身血管炎症、减少冠脉损伤，防止冠状动脉瘤形成以及血栓性阻塞。符合诊断标准者应尽早开始治疗。目前主要治疗包括四个方面：

 

 

● 阿司匹林抗炎及抗凝治疗。

 

 

● 静脉用丙种球蛋白。

 

 

● 针对静脉注射免疫蛋白治疗无效或存在耐药的患儿可予糖皮质激素治疗。

 

 

● 其他治疗：液体支持、纠正心律失常，对严重的冠状动脉病变患者行冠状动脉搭桥术。

 

 

药物治疗

 

 

由于个体差异大，用药不存在绝对的最好、最快、最有效，除常用非处方药外，应充分结合个人情况选择最合适的药物。

 

阿司匹林

 

 

 

阿司匹林具有抗炎、抗血小板聚集和一定的抗氧化作用，阿司匹林已应用于川崎病患儿治疗多年。

 

 

一般需持续用药3个月，如超声心动图正常，可停药；如有冠状动脉异常，需长期使用，直至消退。

 

 

需注意：阿司匹林最常见的不良反应为胃肠道不适，如消化不良、腹痛等，另有增加出血风险。

 

 

 

免疫球蛋白

 

 

主张早期应用静脉注射免疫球蛋白治疗，通常在发病7-10d以内，与阿司匹林联用，可降低冠状动脉瘤发生风险。

 

 

需注意：主要不良反应为可能出现发热、过敏反应。由于是一种血液制品，存在传播如艾滋病、梅毒，可降低冠状动脉瘤发生风险。

 

 

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美国心脏病协会建议在病程10d以内诊断的患者，免疫球蛋白应尽早使用，免疫球蛋白治疗不但可以降低炎症反应，而且可以减少冠状动脉损伤的发生概率。

 

 

所以在川崎病急性期（发病10d以内）对于预防发生冠状动脉损伤给予免疫球蛋白治疗是十分重要的。

 

 

对于在病程10d后诊断的川崎病，C反应蛋白＞30mg/L或血沉增高伴发热或冠状动脉瘤（Z值≥2.5）者，需应用免疫球蛋白；无发热、炎性指标正常、冠状动脉正常者，不用免疫球蛋白。

 

 

 

糖皮质激素

 

 

该药存在争议，目前主要针对静脉注射免疫球蛋白治疗无效，或存在免疫球蛋白耐药风险的患者可以考虑早期使用糖皮质激素。

 

 

需注意：糖皮质激素可促进血栓的形成，增加冠状动脉病变及冠状动脉瘤的发生风险，不宜单独使用。

 

 

 

双嘧达莫

 

 

属于抗血小板二类药物，可抑制磷酸二酯酶而发挥抗血小板作用，但并不能单独治疗使用，需要联合阿司匹林。

 

 

需注意：不良反应有增加出血风险等

视频简介

作者信息：广州医科大学附属第一医院 儿科 副主任医师 卢成瑜

川崎病吃什么药好，不能一概而论，需要在医生指导下根据自身病情来进行选择。临床上治疗川崎病的常见药物有以下几种：

第一、阿司匹林，患者在急性期，每天服用阿司匹林，在发热消退三天后可逐步降低剂量。同时要进行超声、心电图检查，如果患儿没有冠状动脉损伤，则用药6~8周后停药。如果患儿出现冠状动脉损伤，则需要继续用药，直到冠状动脉完全恢复正常。目前阿司匹林已经成为川崎病标准治疗方案的重要组成部分，对于急性期川崎病患者产生的冠状动脉病变，单独使用阿司匹林的作用有限，因此临床应用常是阿司匹林联合IVIG治疗。

第二、丙种球蛋白，患者可以输注丙种球蛋白，一般连续输注时间8-12小时，通过静脉缓慢注入，最好能在疾病的早期，即10天内使用。丙种球蛋白能使患者迅速退热，从而预防冠状动脉发生。当然有10%~20%的川崎病患儿在应用足量的IVIG36小时后，仍持续发热或热退后再次出现发热的症状，这种现象称为IVIG无反应型川崎病。针对IVIG无反应型川崎病的治疗，除了继续使用IVIG进行二次治疗以外，还可以联合糖皮质激素进行治疗，同时TNF-α阻滞剂也可以用于补救的治疗。

第三、糖皮质激素，糖皮质激素通常用于IVIG治疗无效的儿童，也可以与阿司匹林和潘生丁联合使用。由于糖皮质激素可能会导致血栓，容易产生冠状动脉瘤，所以不可以单独使用。

视频简介

作者信息：广州医科大学附属第一医院 儿科 副主任医师 卢成瑜

川崎病患者通常可以吃富含维生素C的食物，具体可以参考以下食物：

第一、绿色蔬菜，绿色蔬菜富含维生素C等维生素，患者适当食用，可以改善由疾病引发的并发症，并可以减少血栓的形成。

第二、萝卜，萝卜具有利尿的作用，患者可以适当食用，可以提高身体的抵抗力，从而对身体康复有一定的帮助。

第三、西红柿，因为西红柿富含维生素C和维生素B等物质，患者食用后可以减少微循环血栓的形成，对疾病的治疗有一定的帮助。

患者在平时要注意避免食用辛辣、刺激性食物，否则不利于疾病的恢复和治疗。患者的日常饮食可以提供更多的营养价值，但是还需要注意患川崎病后饮食的调整，同时，还需要按时服用药物，并定期去医院进行相关复查。