在运动过程中还是有一定风险的，运动过程中万一发生这种心动过速的话，从正常的心跳六七十以下会跳到一百八两百左右，所以还是有一定风险的，所以预激综合征的人，其实也是不建议做非常剧烈的运动。
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作者信息：首都医科大学附属北京朝阳医院 心血管内科 主任医师 池洪杰
预激综合征主要通过心电图检查，预激综合征的心电图特点包括PR间期、预激波及其导致的QRS波增宽，阵发性心动过速严格意义上，如果患者未发作心动过速仅能诊断心室预激，不能诊断预激综合征。
窦性心律时心房激动，同时经旁道和正常房室结下传到心室，房室结传导相对缓慢，因此初始的心室激动，完全由旁道传导所致，心电图上表现为PR间期缩短和心室预激，预先的心室激动速度较慢，从而在心电图上表现为预激波，而不是正常传导组织导致的快速心室除极。
一旦心房激动，经房室结下传，进一步的心室激动，将经由希氏束浦肯野系统快速传导。因此在窦性心律时，QRS波表现为δ波与正常QRS波的融合。
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作者信息：首都医科大学附属北京朝阳医院 心血管内科 主任医师 池洪杰
预激综合征的患者不建议，喝酒很有可能会导致患者身体的血液循环加快，从而出现心动过速的，导致病情出现加重的情况。
预激综合征患者的饮食宜清淡营养。蔬菜、水果、乳制品等富含多种人体所需的氨基酸、维生素、蛋白质，宜多吃。重度油腻的食物，易过敏的海鲜、笋、芋头等，含有化学物质的零食饮料等，过酸、过辣、过咸等刺激性食物都应该少吃或不吃。
且患者平时需要保持心情舒畅，情绪乐观。长时间的紧张、焦躁、悲观等负面情绪，会造成大脑皮质的兴奋和抑制平衡失调，要保证心境开朗。还要保证生活规律，劳逸结合。保持合理有序的生活安排，保持积极向上的生活态度，做到饮食、起居有规律，忌烟酒，养成良好的生活习惯。
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作者信息：首都医科大学附属北京朝阳医院 心血管内科 主任医师 池洪杰
预激综合征吃药的话，需要根据其作用部位进行选择，各个部位用的药不相同：
一是作用于房室结的药物，包括β受体阻滞剂、洋地黄、钙离子拮抗剂等。通过延长房室结的不应期终止心动过速，适用于OAVRT，即规则的窄QRS波心动过速，禁用于非束支传导阻滞所致的宽QRS波心动过速和旁路下传为主的心房颤动或心房扑动。
二是作用于旁路的药物主要是为Ia、Ib类药物，共同特点是延长旁路的有效不应期，主要用于经旁路前传的快速性心律失常如AAVRT等。
三是同时作用于房室结和旁路的药物，主要包括胺碘酮和Ic类药物如普罗帕酮、氟卡尼等，适用于OAVRT，又适用于AAVRT，还可用于房颤或心房扑动。
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作者：首都医科大学附属北京朝阳医院 心血管内科 主任医师 池洪杰
预激综合征有可能复发，如果预激综合征反复发作的话，严重时可诱发心室颤动而危及生命，因此为避免预激综合征复发，患者要注意以下几点：一、随访观察，在体检发现预激心电图，无心动过速病史或经上级医院检查，认为不需进一步治疗的患者，可不服药观察，嘱患者在心悸发作时，及时行心电图检查以确定是否有室上性心动过速或心房颤动发作。二、导管消融，这是根治预激综合征的有效方法。目前该技术已十分成熟，成功率高，并发症少。对于反复发作的症状性室上性心动过速，逆向性房室折返性心动过速和预激伴心房颤动患者应优先考虑，无症状预激合并电不同步，而导致左心室功能不全的患者也应行导管消融。三、药物治疗，如果有心动过速或心房颤动病史，但消融手术不可行或不可取的患者，在排除缺血性和结构性心脏病后，可口服普罗帕酮，对于严重器质性心脏病的患者可口服胺碘酮。
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作者：首都医科大学附属北京朝阳医院 心血管内科 主任医师 池洪杰
预激综合征会引起胸痛。虽然大多数预激综合征的患者不发生心动过速时，平时没有症状，仅在日常体检时发现在心电图上表现为δ波，但可发作阵发性心动过速，尤其合并房扑和房颤时导致心动过速，会出现突发的心慌、头晕，胸闷、胸痛的症状，严重时可诱发心功能不全、心源性晕厥，严重时可诱发心室颤动而危及生命，症状一般持续数分钟至数小时。如这种情况发作频繁，时间较长，建议考虑做手术治疗。主要治疗方法是通过射频消融术，射频消融术是根治预激综合征的最有效方法，主要通过导管输入一定能量的射频电流，使靶点及邻近的心肌组织发生凝固性坏死，从而消除心律失常。
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作者：首都医科大学附属北京朝阳医院 心血管内科 主任医师 池洪杰
预激综合征和熬夜没有直接关系，但预激综合征的患者需要避免熬夜，导致预激综合征的原因可能是以下几点：
一、先天性心脏病。先天性心脏病患者预激综合征的发生率为0.27%~0.86%，显著高于普通人群的平均发生率。预激综合征患儿有32%~46%，与先天性心脏病有关。其中最常见的是Ebstein畸形，预激综合征中有Ebstein畸形者占4%~29%，高于预激综合征合并其他先天性心脏病患者。
二、肿瘤性疾病。横纹肌瘤最常见的心脏表现是预激综合征，其瘤细胞具有类似于浦肯野细胞的传导能力，通过三尖瓣叶从右心房延伸至右心室，构成了预激综合征发生的细胞学基础，大嗜酸性细胞瘤实际是多灶性浦肯野细胞，肿瘤的变异型也易伴发预激综合征。
三、妊娠。妊娠期内分泌的改变，如其雌激素水平的增高，可通过增强肾上腺素受体的数目及亲和力，使肾上腺素能神经的敏感性增高，进而改变折返环上的不应期与传导速度而引发预激综合征。
当地时间11月7日，强生宣布FDA批准VARIPULSE平台用于治疗药物难治性阵发性心房颤动。房颤，是一种常见的心脏问题，在美国，每四个成年人中就有一个可能会遇到这个病。全球范围内，受影响的人数更是高达5000万[1]。
很多患者可能并不知道自己有房颤，通常是在出现了一些并发症之后才被发现。房颤是一种心脏的电信号出现了问题，导致心跳不规律。当药物不能解决这个问题时，就需要导管消融手术。手术可以帮助心脏恢复正常的电信号，从而改善心跳不规律的状况。本次新技术获批基于临床试验，研究结果发表于《循环》杂志上[2]。
在美国的30个不同的医院里，有291名患者参加了这个试验。所有患者在手术中顺利，手术做完后，患者的病情得到了改善。通过这个设备，在98%患者手术中，医生都能准确地找到出问题的静脉。手术中，每条静脉被处理了73-96次，有85%患者达到了手术的最佳效果。手术中出现的不良事件很少，只有2.9%。且有25%手术是在没有使用X光透视的情况下完成的。
总的来说，这个试验显示了这种手术方法的有效性和安全性，而且通过使用先进的技术，手术可以更精确，对患者的影响更小。
VARIPULS平台包括三个主要部分：
VARIPULS导管 ：医生会通过它向心脏发送特殊的电信号，这些电信号可以帮助纠正心脏的不规则跳动。
TRUPULS发生器 ：用来产生那些特殊的电信号的设备，这些信号通过VARIPULSE导管传递到心脏。
CARTO 3标测系统和VARIPULSE软件 ：这是一个高级的导航系统，帮助医生准确地找到心脏中需要治疗的区域，并且VARIPULSE软件可以控制整个治疗过程。
这个新技术已经在美国、欧洲、日本和加拿大得到了官方的批准，已经成功地帮助了全球超过1000名患者。
参考文献：
1.Johnson & Johnson MedTech Receives FDA Approval for the VARIPULSE™ Pulsed Field Ablation Platform for the Treatment of Atrial Fibrillation.
2.Reddy VY, Calkins H, Mansour M, Wazni O, Di Biase L, Bahu M, Newton D, Liu CF, Sauer WH, Goyal S, Iyer V, Nair D, Athill C, Hussein A, Whalen P, Melby D, Natale A; AdmIRE Trial Investigators. Pulsed Field Ablation to Treat Paroxysmal Atrial Fibrillation: Safety and Effectiveness in the AdmIRE Pivotal Trial. Circulation. 2024 Oct 8;150(15):1174-1186. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.124.070333. Epub 2024 Sep 11. PMID: 39258362; PMCID: PMC11458102.
近期再生元制药公司和赛诺菲宣布[1]，欧盟委员会（EC）已批准度普利尤单抗用于治疗1岁及以上儿童的嗜酸性粒细胞性食管炎。
本次获批属于扩大适应证，新增1-11岁、体重≥15公斤儿童可用，以治疗常规药物治疗不好或者不适合常规药物治疗的儿童。
嗜酸性粒细胞性食管炎是什么疾病？
嗜酸性粒细胞性食管炎是一种与炎症相关的慢疾病，会导致患者的食管受损。目前这个病诊断比较困难，很容易误诊，因为这个病的症状和其他消化道疾病类似。
在对宝宝的影响上，这个病会严重影响儿童的进食能力，还可能导致孩子呕吐、腹痛、吞咽困难、食欲下降。因此得病后需要及时就医，降低并发症，防止疾病进一步恶化。
这个新药有什么效果？安全性如何？
新药获批基于EoE KIDS的Ⅲ期试验[2]。这是一项随机双盲对照试验，主要评估新药在1-11岁食管炎儿童患者中的疗效和安全性。试验分为AB两个部分：
在试验的A部分，共有102名1-11岁的儿童患有嗜酸性粒细胞性食管炎，这些儿童使用质子泵抑制剂治疗没有效果。患者被随机分组，分别采用高剂量（HE）或者低剂量（LE）的皮下度普利尤单抗方案，还有一些儿童被分入安慰剂组，整个过程持续16周。 文献截图在B部分，那些完成了A试验且符合条件的患者，继续使用原来的度普利尤单抗方案，或者原来是安慰剂组的患者转用高剂量或者低剂量的度普利尤单抗，这个过程再持续36周。
这次试验主要关注的重点是在第16周的时候患者的组织学缓解情况（判断标准是每个高倍视野中的嗜酸性粒细胞不超过6个）。
有效性
在A部分，高剂量组的37名患者里，有25名（占68%）出现了组织学缓解情况；低剂量组31名患者中，18名（58%）有组织学缓解；而对照组34名患者中，只有1名（3%）实现组织学缓解。
文献截图
高剂量方案和对照相比，缓解率差异达到65个百分点；低剂量方案和对照组相比，缓解率差异是55个百分点。
和对照组相比，高剂量的度普利尤单抗方案在组织学、内镜和转录组测量这些方面有显著的改善。所有使用度普利尤单抗治疗的患者，从开始到第52周在组织学、内镜和转录组测量方面的改善情况，和A部分使用度普利尤单抗治疗的患者从开始到第16周的改善情况大致相同。
安全性
安全性方面，度普利尤单抗组和对照组的不良事件发生率相似。大多数事件的严重程度为轻度或中度（详见下图）。 文献截图在A部分， 接受度普利尤单抗治疗的患者（不管是高剂量还是低剂量）中出现恶心、注射部位疼痛和头痛这些情况的比例，比对照组至少高10%。有3名接受度普利尤单抗治疗的患者出现了严重不良事件，在B部分总共6名患者出现了严重不良事件。
除了治疗食管炎，还有哪些应用？
国内主要用于哮喘、结节性瘙痒和特应性皮炎等治疗[3]。FDA批准适应证包括以下[4]：
特应性皮炎
度普利尤单抗适用于治疗6个月及以上的中重度特应性皮炎（AD）成人和儿童患者，这些患者的疾病用外用处方疗法不能充分控制，或者不适合使用这些疗法时。度普利尤单抗可与外用皮质类固醇一起使用，也可单独使用。
哮喘
度普利尤单抗适用于作为6岁及以上中重度哮喘且具有嗜酸性粒细胞表型或口服皮质类固醇依赖型哮喘的成人和儿童患者的附加维持治疗。
使用限制：度普利尤单抗不适用于缓解急性支气管痉挛或哮喘持续状态。
慢性鼻-鼻窦炎伴鼻息肉
度普利尤单抗适用于作为12岁及以上未得到充分控制的慢性鼻-鼻窦炎伴鼻息肉（CRSwNP）成人和儿童患者的附加维持治疗。
嗜酸性食管炎
度普利尤单抗适用于治疗1岁及以上、体重至少15kg的嗜酸性食管炎（EoE）成人和儿童患者。
结节性痒疹
度普利尤单抗适用于治疗结节性痒疹（PN）成人患者。
慢性阻塞性肺疾病
度普利尤单抗适用于作为未得到充分控制且具有嗜酸性粒细胞表型的慢性阻塞性肺疾病（COPD）成人患者的附加维持治疗。参考文献：
1.Dupixent® (dupilumab) Approved in the European Union as the First and Only Medicine for Young Children with Eosinophilic Esophagitis
2.Chehade M, Dellon ES, Spergel JM, Collins MH, Rothenberg ME, Pesek RD, Hirano I, Liu R, Laws E, Mortensen E, Martincova R, Shabbir A, McCann E, Kamal MA, Kosloski MP, Hamilton JD, Samuely C, Lim WK, Wipperman MF, Farrell A, Patel N, Yancopoulos GD, Glotfelty L, Maloney J. Dupilumab for Eosinophilic Esophagitis in Patients 1 to 11 Years of Age. N Engl J Med. 2024 Jun 27;390(24):2239-2251. doi: 10.1056/NEJMoa2312282. PMID: 38924731.
3.国家药品监督管理局药品审评中心
4.DUPIXENT- dupilumab injection, solution.Updated September 27, 2024
当地时间11月8日，FDA批准了新一代CAR-T疗法（obecabtagene autoleucel），用于治疗复发或难治性B细胞前体急性淋巴细胞白血病。主要效果是看输注后3个月内达到的“完全缓解率”和持续时间，这里的“完全缓解”是临床试验的一个指标，指患者体内可检测到的疾病相关的症状、体征及实验室检查异常等均完全消失或恢复正常，但并不意味着疾病已经被彻底治愈。
研究结果表明，在65例患者中，27例患者在3个月内达到“完全缓解”，占比42%。3个月内达到的“完全缓解”持续时间为14.1个月[1-2]。最常见的非实验室不良反应（发生率≥20%）包括细胞因子释放综合征、肌肉骨骼疼痛、病毒感染、发热、恶心、细菌感染性疾病、腹泻、发热性中性粒细胞减少症、免疫效应细胞相关神经毒性综合征、低血压、疼痛、疲劳、头痛、脑病和出血。FDA也提及，新药说明书中有“细胞因子释放综合征、免疫效应细胞相关神经毒性综合征和T细胞恶性肿瘤”的黑框警告。
白血病生存率有多低？
白血病是一种血液恶性肿瘤，可分为急性和慢性两种，如果不治疗，急性白血病的病程比慢性白血病更快[3]。慢性髓性白血病全球的年发病率为（1-2）/10万，占成人白血病总数的15%-20%，各个年龄段都可能会发生，且年龄越大发病率增加，自然病程为3-5年，对于绝大多数患者来说，CML已经成为一种慢性可控制的肿瘤[4]。
急性白血病又分为急性淋巴细胞白血病（ALL）和急性髓系白血病（AML）。急性淋巴细胞白血病是成人最常见的急性白血病之一，占成人急性白血病的20％-30％，目前国，完全缓解率可达70％-90％，但3-5年无病生存率达 30％-60％ [5]。从1996年-2002年，美国与AML相关的总体生存率为21.7% 。≤55岁的5年生存率为23%，而>55岁的相应生存率为11%[6]。
白血病相关检查有哪些？
1.维生素B12和叶酸 ：这两种物质与维生素C共同帮助身体制造新蛋白质，对正常红细胞和白细胞形成至关重要，其水平会被监测，必要时患者可能需补充维生素。
2.血液凝固测试 ：检测凝血过程，白血病患者常出现凝血功能受损（凝血障碍），可能导致出血和瘀伤。
3.血尿素氮（BUN） ：BUN是肾脏过滤出的血液废物，高水平可能提示肾脏功能不佳。
4.全血细胞计数（CBC）和分类计数 ：CBC检测红细胞、白细胞和血小板水平，ALL常导致健康血细胞计数低。
5.肌酐 ：肌酐是肌肉产生的废物，其在血液中的水平可反映肾脏功能，水平升高意味着肾脏功能下降。
6.电解质 ：帮助营养物质进入细胞和废物排出细胞，对神经、肌肉、心脏和大脑正常运作至关重要，磷酸盐是其中重要的一种，血液中磷酸盐水平过高可能提示肾脏问题。
7.乳酸脱氢酶（LDH） ：LDH是一种在大多数细胞中发现的蛋白质，死亡或快速生长的细胞会释放LDH，高水平可能提示。
8.肝功能测试（LFTs） ：通过测量肝脏制造或处理的化学物质来评估肝脏健康，异常水平提示肝脏功能不佳。
9.尿酸 ：ALL患者因白细胞快速更新、化疗或放疗等原因可能出现高尿酸血症，过高水平会损害肾脏。
10.人类白细胞抗原（HLA）分型 ：HLA是细胞表面的蛋白质，在免疫反应中起重要作用，每个人的HLA类型独特。该测试在异基因造血干细胞移植前进行，通过比较患者与供体白细胞的蛋白质，寻找合适的移植供体匹配，以避免移植排斥反应。
11.骨髓穿刺和活检 ：白血病起源于骨髓，诊断ALL需抽取骨髓样本进行检测。骨髓穿刺抽取骨髓液，活检获取骨髓组织块，通常从髋骨后部（骨盆）取样。操作时患者可能感到疼痛，取样后髋部可能疼痛数日，皮肤可能出现瘀伤。
参考来源
1.FDA approves obecabtagene autoleucel for adults with relapsed or refractory B-cell precursor acute lymphoblastic leukemia.
2.Autolus Therapeutics Announces FDA Approval of AUCATZYL® (obecabtagene autoleucel – obe-cel) for adults with relapsed/refractory B-cell acute lymphoblastic leukemia (r/r B-ALL).
3.Preisler HD. The leukemias. Dis Mon. 1994 Oct;40(10):525-79. PMID: 7924833.
4..慢性髓性白血病诊疗指南（2022年版）
5.中国成人急性淋巴细胞白血病诊断与治疗指南（2024年版）.
6.Deschler B, Lübbert M. Acute myeloid leukemia: epidemiology and etiology. Cancer. 2006 Nov 1;107(9):2099-107. doi: 10.1002/cncr.22233. PMID: 17019734.7.Acute Lymphoblastic Leukemia of NCCN（2023）.
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