天津市儿童医院结节性多动脉炎推荐专家

天津市儿童医院（天津大学儿童医院）是天津市唯一一家三级甲等综合性儿科医院，集医疗、教学、科研、预防、保健、康复、健康管理为一体，拥有强大的技术力量和丰富的临床经验。医院设有河西马场和北辰龙岩两个院区，床位1721张，致力于为患儿提供全方位医疗服务。医院在结节性多动脉炎（PAN）等罕见病治疗方面具有显著优势，拥有一批国内知名专家，配备先进的诊疗设备，为患者提供精准、高效的诊疗方案。天津市儿童医院始终坚持“以病人为中心，全心全意为患儿服务”的宗旨，为患儿带来健康希望。结节性多动脉炎（PAN）是由中等大小动脉或小动脉出现炎性渗出及增生形成节段性结节的坏死性血管炎。此病好发于血管分叉处,导致微动脉瘤形成、血栓形成、动脉瘤破裂出血及器官梗死,以皮肤、关节、外周神经受累最常见,并可累及全身各器官。此病可发生于任何年龄段,以40～60岁多见,男女发病比例约（2～3）∶1。，PAN的确切病因不明,可能与病毒、细菌感染,尤其是乙型肝炎病毒（HBV）感染及药物、注射血清等有一定关系,免疫病理机制在疾病中起重要作用。病因可分为两类：一类PAN病因尚不明确；另一类约1/3PAN发生同HBV感染有关。其血管损伤机制尚不完全明确,与HBV相关的PAN是由于HBV抗原诱导的免疫复合物能激活补体,诱导和活化中性粒细胞引起局部血管炎症损伤。细胞因子（如α-干扰素、白介素-2、肿瘤坏死因子-α等）可诱导黏附分子表达,使中性粒细胞易与内皮细胞接触,诱导血管内皮损伤。抗血管内皮细胞抗体可直接作用于血管内皮表面,介导血管内皮损伤。T细胞介导的免疫机制亦在PAN发病过程中有一定作用。，动脉，1.糖皮质激素 糖皮质激素是治疗本病的首选药物,早期大剂量用药可以有效改善症状,缓解病情。轻症不伴有内脏功能不全者,可单用泼尼松口服,控制症状后逐渐减量并维持治疗,服药期间应注意糖皮质激素引起的不良反应。 2.免疫抑制剂 如糖皮质激素控制效果不佳,可联合应用免疫抑制剂治疗,通常首选环磷酰胺或硫唑嘌呤口服。重症患者合并动脉瘤者应用环磷酰胺静脉注射,亦可使用甲氨蝶呤、环孢素、霉酚酸酯等。用药期间应注意检测血常规、尿常规及肝肾功能,注意药物副作用。 3.乙肝病毒感染者用药 与HBV复制相关者可以使用小剂量糖皮质激素,必要时可使用霉酚酸酯,但强调同时使用抗病毒药物。 4.免疫球蛋白和血浆置换 重症PAN患者可使用大剂量丙种球蛋白静脉输注进行冲击治疗或血浆置换。二者均需同时应用激素和免疫抑制剂。，本病临床表现复杂,需与各种感染性疾病鉴别,如感染性心内膜炎、原发性腹膜炎、胆囊炎、胰腺炎、内脏穿孔、消化性溃疡、肾小球肾炎、冠心病、多发性神经炎、恶性肿瘤及结缔组织疾病继发的血管炎等。典型的PAN还应与以下疾病进行鉴别：①显微镜下多血管炎：此病以小血管受累为主,以肾、肺为主要靶器官,周围神经较少受累,血管造影无异常,50%～80%的患者抗中性粒细胞胞质抗体阳性,通过组织病理检查进行诊断；②嗜酸性肉芽肿性多血管炎：病变累及小、中口径的肌性动脉,肺血管受累多见,血管内外有肉芽肿形成,外周血嗜酸性粒细胞增多,病变组织有嗜酸性粒细胞浸润,既往可有支气管哮喘或慢性呼吸道疾病史；肾脏受累者以坏死性肾小球肾炎为特征,2/3患者抗中性粒细胞胞质抗体阳性。，无，1.外周血检查 贫血、白细胞计数增多,血沉增快,C反应蛋白（CRP）增高,血清免疫球蛋白增高,类风湿因子、抗核抗体和HBV抗原可呈阳性。血浆β-血栓球蛋白和Ⅷ因子相关抗原的测定,有助于随访疗效、反映血管炎活动程度。 2.尿液常规检查 尿常规可见蛋白尿、管型尿、血尿。 3.血管造影 见肝、肾、脑动脉、肠系膜动脉及冠状动脉呈瘤样扩张或血管闭塞。磁共振血管造影可证实上述血管的病变。，。