谷城县第二人民医院-色素性视网膜炎-专家在线问诊-京东健康互联网医院

简介:

谷城县第二人民医院始建于1952年5月，现已建院68年。2013年1月经省卫生厅批准，在保留原谷城县石花中心卫生院职能的同时重新批准设置集医疗、急救、预防、保健、养老为一体的一所二级综合公立县级医院，命名为谷城县第二人民医院。谷城县第二人民医院占地面积2.85万平方米，建筑总面积2.57万平方米，业务用房面积1.95万平方米，拥有内科楼、外科楼、门诊医技楼、综合楼、行管楼等医疗业务区。医院编制床位500张，实际开放病床650张。设有18个临床科室，15个住院病区，重症医学科（中心ICU），8个医技科室，13个门诊科室、13个职能科室，8个社区门诊，1个公共卫生部及夕阳红康复养护中心。医院现有在岗人员476人，其中专业技术人员434人，高、中级职称156人。2019年我院共接待门急诊病人50.4万人次，收住病人20368人次。医院现在固定资产1.92亿元，拥有东软128层螺旋CT、东软1.5T磁共振成像系统、柯达DR放射机、东芝数字胃肠机、西门子彩超、电子胃肠镜、腹腔镜、全自动生化分析仪、肾透析机等10万元以上设备50余台件。医院能独立开展各科急危重病人救治，骨科各类内固定手术、全髋关节置换术、脑出血微创手术、各类上腹部手术、腹腔镜微创手术、经皮肾镜手术、阴式子宫全切术等各项业务。儿科设有新生儿重症监护室（NICU），神经内科设有重症监护室，心血管内科对危重病人的抢救有丰富的临床经验，消化内科在全县率先开展无痛胃镜肠镜下检查及微创治疗，肾病内科肾透析治疗技术成熟患者满意，疼痛康复科为全县特色专科。夕阳红康复中心医养融合模式是全省首批医养融合模式试点单位。医院坚持特色发展、差异发展、和谐发展的理念，努力建设特色专科、特色养老、特色服务的发展方向，禀承“创新发展、永不止步；拼搏奉献、代代相传”的医院精神。2018年12月医院顺利通过二级综合医院评审工作，确定为二级乙等综合医院。2018年在全省153家二级综合医院综合考评中，综合排名位于38位，综合实力位于第一方阵。谷城二医院，健康永相伴。谷城县第二人民医院全体干部职工以“办人民满意的二级甲等医院”为目标......，坚持“崇德、精医、诚信、敬业”的核心价值观，秉承“团结、争先、严谨、仁爱”的医院作风，为广大人民群众的身心健康和医院发展做出新的努力。神经病-共济失调-色素性视网膜炎综合征是以遗传性感觉/运动神经障碍、共济失调和慢性视觉损害为主要特征的线粒体综合征。本病是一种属罕见病,多因线粒体基因突变引起,于青少年到成人早期发病,可出现夜盲、周边视力丧失、近端肌无力等症状。治疗以对症治疗为主。，本病由线粒体ATPase6基因T8993G点突变（可能是引起ATP合成受损）引起,可呈母系遗传、常染色体隐性遗传或X连锁遗传。，视网膜，本病无特殊治疗,多采用对症处理,预防并发症。 1.饮食疗法饮食疗法可减少内源性毒性代谢产物的产生,高蛋白、高糖、低脂饮食能代偿受损的糖异生和减少脂肪分解。 2.药物治疗如大剂量B族维生素药物、腺苷三磷酸、辅酶Q10等。其中辅酶Q10对线粒体膜有稳定作用,可矫正异常氧化代谢过程。 3.其他物理治疗可部分缓解症状。有肌无力患者,注意维持肌肉的协调性和关节运动,重视功能锻炼。，无，无，1.血液及脑脊液检查大多数患者出现乳酸和丙酮酸含量增高,或比值异常。 2.生化检查可发现线粒体呼吸速率异常或酶复合体活性降低。 3.肌电图多数为肌源性损害,也有少数出现神经源性损害,甚至周围神经传导速度减慢。 4.影像学检查 CT可见基底节钙化或弥漫性萎缩,磁共振成像（MRI）显示小脑局灶性萎缩。 5.肌肉活检电镜见肌膜下或肌原纤维间大量形态异常线粒体堆积,有时可见线粒体类结晶样包涵体。 6.线粒体DNA检测使用聚合酶链反应-限制性片段长度多态性分析进行线粒体DNA的突变检测。，。