上海市儿童医院-胎儿先天性心脏病-专家在线问诊-京东健康互联网医院

简介:

上海市儿童医院是一所集医疗、保健、教学、科研、康复于一体的三级甲等儿童医院，前身是由我国著名儿科专家富文寿及现代儿童营养学创始人苏祖斐等前辈于1937年创办的上海难童医院，1953年更名为上海市儿童医院，是我国第一家儿童专科医院。2003年成为上海交通大学附属儿童医院，2022年更名为上海交通大学医学院附属儿童医院。医院拥有泸定路和北京西路两个院区，为长三角地区儿童医疗联盟和上海市西部儿联体牵头单位。医院核定床位700张，现有员工近1700人。医院拥有中国工程院院士1名、博士生导师19名、硕士生导师37名，拥有高级职称专家200余名。近五年医院业务量在上海同类儿童专科医院排名第一。医院学科综合实力雄厚，目前共设38个院级学科，并拥有一批高质量的国家级和省部级学科，包括国家重点学科1个（遗传学），国家临床重点专科2个（重症医学和医学胚胎分子生物学重点实验），卫生部重点实验室1个（医学胚胎分子生物学），上海市重点试验室1个（胚胎与生殖工程），上海市工程技术研究中心1个（上海市儿童精准医学大数据工程技术研究中心），上海市卫健委重中之重临床重点学科1个（医学遗传学）、上海市临床重点专科3个（出生缺陷防治、即时检测、临床药学），上海市公共卫生重点学科1个（儿童保健科），上海交通大学医学院地方高水平大学建设项目1项（儿童感染免疫与重症医学研究院）。医院是上海市儿童早期发展基地，是上海医学遗传研究所、上海市儿童急救中心、上海市新生儿筛查中心、上海市儿童康复中心、上海市听力障碍诊治中心、上海市新生儿先心筛查诊治中心依托单位以及上海市人工耳蜗植入手术定点医疗机构。上海医学遗传研究所作为国家卫健委命名的中国医学遗传中心基因诊断部，研究发展了一整套遗传病分子诊断技术，在我国最早开展了苯丙酮尿症、血友病、DMD等罕见遗传病的基因诊断和产前诊断工作。作为国家首批运用高通量测序技术开展遗传病诊断的试点单位之一，上海市儿童医院在儿童遗传病的基因检测领域居国内领先地位。近年来，医院以建设“精品医院、人文医院、智慧医院”为发展目标。在精品医院方面，医院专科诊疗技术特点鲜明。重症医学团队在ECMO、CRRT抢救技术方面居于国内领先地位；肾脏科开展生物制剂靶向治疗，在疑难及遗传肾脏病方面具有诊疗优势；普外科携手华山医院组建了“华山-儿童肝移植团队；内分泌科牵头制定了国内儿童性发育异常内分泌诊断与治疗共识；泌尿外科开展国内首例小儿泌尿外科机器人辅助腹腔镜手术，填补了国内小儿泌尿外科该项技术的空白;神经外科、骨科、儿童康复科组建的医疗团队率先在国内儿童功能神经康复领域开展了SDR手术，显著改善脑瘫儿童的下肢行走功能；消化科开展FMT肠道菌群移植并成功研制肠溶粪菌胶囊；耳鼻喉头颈外科开展喉气道狭窄诊治、全耳再造术、电子耳蜗植入术等新技术；心内科开展疑难射频治疗；心胸外科开展腋下小切口微创手术先心治疗；胸腔镜、腹腔镜、内窥镜诊疗数量持续增长。在人文医院方面，率先提出并建设儿童友好型医院，获得国家卫健委认可并推广。“格桑花之爱”骨科DDH项目获得2019年上海交通大学校长奖；“千里送医到遵义”先心病筛查与爱心手术成为上海援黔重点项目；“彩虹湾病房学校”、“为白血病患儿捐发”获得全国青年志愿服务项目大赛金奖；“逐梦萤火虫”西部儿科医护人员进修计划成为儿科系统培训品牌；“四叶草”人文医院服务模式获得2019年中国医院人文建设创新案例。在智慧医院方面，作为上海交通大学中国医院发展研究院医疗信息研究所依托单位，医院率先提出并建设基于“5R”模型的智慧医院，获得2020年首届上海市医院管理创新一等奖。作为2020年上海第一批上线的互联网医院，引领了上海互联网医疗的发展，并获得中国“十大互联网+医疗服务创新医院”品牌称号。医院作为上海交通大学医学院的附属医院，设有博士、硕士专业点及博士后流动站。与美国、加拿大、俄罗斯、澳大利亚、日本、新加坡、韩国、英国等国的医疗机构建立了紧密的合作关系。医院与全国50余家医院签订合作共建协议，覆盖江苏、浙江、安徽、云南、贵州、西藏、江西、辽宁、内蒙古等省和自治区。近5年来医院承担了包括国家科技部重大专项、国家自然科学基金项目、教育部及上海市科委基金项目、上海市卫生健康委及申康医院发展中心等425项科研项目；发表高质量科技论文1557篇，其中SCI论文520篇；获得省部级、局级科技奖项20余项；牵头制定国内指南/专家共识19项；获得专利授权46项。以著名科学家曾溢滔院士领衔的上海医学遗传研究所始终瞄准本学科的国际前沿，主编专著8部，发表论文500多篇，其中代表性的论文发表在《Lancet》、《PNAS》、《Nature》、《AmJHumGenet》、《Blood》、《CellResearch》《HumMolGenet》、《HumanMutation》和《DevelopmentBiology》等国际权威杂志上，先后5次荣获国家级、20多次荣获省部级重大科技奖励，研究成果先后三次被评为“中国十大科技进展”和三次入选“中国基础研究十大新闻”。先天性心脏病是指胎儿心脏及大血管发育异常所致的先天性畸形,简称“先心病”。，任何影响胎儿心脏发育的因素都可以使心脏的某一部分出现发育停滞和异常。大多数先天性心脏病患者的病因尚不清楚,目前认为85％以上可能是遗传因素与周围环境因素相互作用的结果。，心脏，以手术为主,部分先心病可行介入治疗一、手术方法可分为： 1.闭式手术动脉导管未闭主动脉弓缩窄 2.体外循环下心脏直视手术 ①术中使用体外循环机替代心、肺功能,将心脏停跳,修补完成后再回复心跳,回复心、肺功能。 ②介入治疗的心脏病（年龄＞3岁） ③动脉导管未闭 ④房间隔缺损注意： ①治疗先心病要以“三早”为原则——早发现、早诊断、早手术,病情越严重患儿越需要尽早手术。 ②有些需要尽早手术,如大的室间隔缺损,动脉导管未闭,婴儿期反复肺部感染、心衰,可于1岁内甚至半岁内手术。 ③小的缺损,临床症状不严重可2岁以后在决定手术。 ④法洛氏四联症的最佳年龄为3-6岁,但如果有缺氧发作便无年龄限制。二、最佳手术时机先心病手术的最佳时间应根据患儿的具体病情而定。最常见的先心病为动脉导管未闭、室间隔缺损、房间隔缺损,要视缺损的大小而定。如缺损大、分流大,经常伴有心衰、肺炎等并发症者,应及早手术,可在婴儿期（1岁以内）进行。常见青紫型先心病,如法洛氏四联症等患儿,6-10月就应外科手术。如经常有缺氧发作,即使<3个月也应作一期姑息手术。一些复杂的先天性心脏病需要尽早手术以免失去手术机会。三、需要尽快手术及重症先心病 1.引起肺炎心衰的先心病大量左向右分流性先心病、巨大动脉导管未闭、非限制性室间隔缺损、完全性肺静脉异位引流、完全性房室通道、主肺间隔缺损、永存动脉干。 2.引起缺氧发作的先心病法乐氏四联症、重度肺动脉狭窄、大动脉转位、肺动脉闭锁。 3.引起低灌注缺氧酸中毒的先心病左心发育不良综合征、主动脉弓中断、主动脉重度缩窄。 4.动脉导管依赖的先心病室间隔完整的完全性大动脉转位、室间隔完整的肺动脉闭锁、主动脉重度缩窄、左心发育不良综合征。，无，无，除了经典的体格检查、X线平片和心电图以外,超声心动图（UCG）、计算机断层扫描（CT）、磁共振（MRI）、心导管造影临床上广泛应用。一、超声心动图超声心动图检查具有 ①无创性； ②操作简便,甚至可在床旁、术中进行反复检测； ③能动态观察心脏和大血管的解剖结构、心脏功能和血液动力学情况； ④相对价格低廉等优点。二、多排螺旋CT多排螺旋CT（MSCT）已由4排、8排发展到64排,且即将发展到128排。对于超声由于受到胸骨的阻挡和肺气的干扰而无法观察到的肺门处结构,MSCT可以清晰显示,不会漏过任何细小的段级肺血管分支。MSCT诊断复杂型先心脏病,尤其是肺动脉闭锁、肺静脉异位引流、主动脉弓离断、主动脉缩窄以及冠状动脉畸形等血管畸形具有其独特的优势。三、电子束CT电子束CT(EBCT),又称超高速CT,诊断先天性心脏病的基本原理及重建方法与MSCT相似。EBCT诊断的敏感性略优于MSCT,但是价格相对较贵,机器普及率不高。四、磁共振成像随着磁共振成像(MRI)在硬件和软件技术方面的进步,用于先天性心脏病检查的MRI不但可以进行形态学诊断而且可以进行功能诊断。MRI能显示肺动脉全貌,还能够准确、快速地诊断肺静脉异常引流,与导管检查或手术结果有很好的相关性,甚至能够发现心血管造影以及超声心动图未探及的血管解剖异常。MRI是对先天性心脏病患者进行无创检查的重要补充手段,能较全面地评价心脏、肺血管、主动脉的解剖形态,尤其是在评估复杂畸形的肺血管发育中具有重要作用。五、心血管造影：金标准心导管造影可以直观地显示一些超声心动图难以显示的复杂心内畸形,如：复杂性心脏病肺动脉分支发育、肺静脉回流、腔静脉走行、门静脉回流等；冠状动脉起源、走向、类型；主动脉弓病变；周围动静脉畸形、走行；动静脉瘘及血管异常回流等。心导管造影的同时还可以进行部分先天性心脏病的介入治疗,如房/室间隔缺损和动脉导管未闭的封堵、瓣膜狭窄的球囊扩张和血管狭窄的支架置入、房间隔的穿刺造孔、体肺侧枝的封堵等。并且造影的同时可以进行多种生理功能检测,如：电生理检测、心腔内心电图、心音图、心腔及血管内超声心动图及心内膜心肌活检等。，。