血管性皮肤病(vascular dermatoses )是一类发生于皮肤动脉、静脉和毛细血管的疾病,就病变性质而言,有血管炎症、栓塞、功能障碍和血液成分异常等。在血管性皮肤病中,皮肤血管炎(cutaneous vasculitis )占大多数,后者系皮肤血管壁的炎症,其临床表现复杂多样,它既可单独发生于皮肤,也可为系统性(全身性)血管炎的一部分,特征性组织病理学表现为血管壁纤维蛋白样变性、血管壁炎症细胞浸润。
皮肤血管炎的病因可归纳为:
- 特发性:占 45%~55%,原因不明
- 感染性:占 15%~20%,可由细菌、病毒、寄生虫和真菌感染引起
- 炎症性疾病:占 15%~20%,患者多合并系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、白塞病等
- 药物:占 10%~15%,常由抗生素、口服避孕药、抗惊厥药、吩噻嗪类抗精神失常药、抗甲状腺药、维 A 酸类药物等引起,近来应用增多的流感疫苗、干扰素和细胞因子(如肿瘤坏死因子)拮抗剂等也可诱发本病
- 肿瘤:占 5%,主要为起源于骨髓或淋巴系统的肿瘤
血管炎的分类至今尚未统一。已有的分类有根据病变血管大小、疾病严重程度(单纯皮肤受累还是系统性)、浸润炎性细胞种类以及是原发性还是继发性的血管病变而定。目前在临床上较多根据病变血管的大小对血管炎进行分类,皮肤血管炎多系“小血管炎”,个别为“中等血管炎”。
皮肤血管炎的诊断根据临床表现、组织病理及其他辅助检查。皮损表现多样,与受累血管的大小、范围、炎症反应程度有关,如毛细血管和细小血管炎主要表现为紫癜、水肿性红斑、坏死性小丘疹、水疱、血疱和小结节等,而中等或较大血管炎表现为结节、坏死、网状青斑和溃疡等血管炎可局限于皮肤,亦可同时累及其他系统(如关节、肾、肺、胃肠和神经系统等)。
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