湖南省脑科医院镰状细胞性贫血推荐专家

湖南省脑科医院（湖南省第二人民医院）位于湖南省长沙市芙蓉中路三段427号，占地面积8万平方米，建筑面积15.1万平方米。作为一所集医疗、教学、科研、康复、医学鉴定、预防保健、社区医疗于一体的三级甲等医院，我们拥有先进的设备和专业的医护团队，为患者提供全方位的医疗服务。 我们的医院是湖南省医保和新农合定点医院，拥有丰富的临床经验和先进的治疗技术。针对镰刀型细胞贫血病，我们拥有专业的诊疗团队和先进的治疗设备，能够为患者提供个性化的治疗方案。同时，我们也注重对患者的健康教育和预防措施的宣传，帮助患者更好地了解疾病，预防疾病的发生。 在治疗镰刀型细胞贫血病方面，我们主要采用输血、药物治疗等方法，针对不同患者的病情，制定个性化的治疗方案。我们的目标是帮助患者减轻疾病带来的痛苦，提高生活质量。 作为一所综合性医院，我们致力于为患者提供安全、有效的医疗服务，帮助他们重获健康。我们欢迎患者前来就诊，我们将竭诚为您服务。镰刀型细胞贫血病又称镰刀状细胞型贫血、镰状细胞贫血,是一种遗传性血红蛋白病[1],因β-肽链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸所代替,构成镰状血红蛋白,取代了正常血红蛋白。临床表现为慢性溶血性贫血、易感染和再发性疼痛危象引起慢性局部缺血从而导致器官组织损害。主要通过输血、药物治疗等方法进行治疗。纯合子患者预后较差,杂合子患者预后相对较好。，本病为遗传性血红蛋白病,因β链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸代替,形成了异常的血红蛋白S（HbS）,取代了正常血红蛋白（HbA）,氧分压下降时血红蛋白S分子之间相互作用,成为螺旋形多聚体,使红细胞扭曲成镰状细胞（即镰变现象）。镰变的红细胞可发生溶血、堵塞毛细血管等,引起相关症状。，关节其他，本病主要采取对症治疗,主要是输血和药物治疗,预防疼痛危象,防止感染和缺氧等。 1.患者有疼痛危象、感染等情况时,可输血治疗,同时注意监测血红蛋白等指标。 2.羟基脲可以减少疼痛危象和需要输血的次数,还能降低胸部综合征的发作频率。 3.补充叶酸能降低增高的半胱氨酸水平,改善血管内皮功能。 4.患者可有血栓形成前状态,使用双香豆素可减少其发生。 5.骨髓移植等可挽救生命和提高生存质量。，白细胞减少症，1、忌辛辣刺激性食物；2、忌发物；3、忌发湿、动血、动气食物。，1.体外重亚硫酸钠镰变试验 在血液中加入2%偏重亚硫酸钠或1%亚硫酸氢钠后制成湿片,在盖片上可见大量镰形红细胞,有助诊断。 2.血红蛋白分析 通过血红蛋白电泳可发现有血红蛋白S。 3.血常规 血常规可发现贫血。 4.MRI，。