南昌市第三医院镰状细胞性贫血推荐专家

南昌市人民医院始建于1917年，前身是法国教会医院——圣类思医院，是江西省历史最悠久的西医医院之一。经过百年发展，医院现已成为一所以乳腺疾病专科诊疗为品牌，妇幼健康诊疗体系为特色，综合学科群为重点，医技学科群为支撑的三级甲等综合医院。医院拥有乳腺学科群、妇幼学科群、内科学科群、外科学科群、急危重症学科群、医技学科群、护理学科群七大学科群，各具特色，各具优势。在乳腺疾病诊治方面，医院拥有乳腺外科、乳腺（肿瘤）整形科、乳腺肿瘤内科、肿瘤内科、肿瘤放疗科等相关专业，是江西省医学领先学科、市医学重点扶持学科，为全国首个乳腺医疗保健进修培训中心。同时，医院在妇幼保健、内科、外科、急危重症等领域也有着丰富的临床经验和专业技术。医院注重科教比翼协同发展，拥有多个省级、市级科研平台，开展了多项国家级、省级科研项目，取得了丰硕的科研成果。医院以“仁术慈心、修身济众”的院训为指引，不断增强“开展新技术、迎接新变化、应对新挑战、引领新时代”的新理念，力争成为国内知名、省内一流的高水平、现代化三级甲等综合医院。在治疗镰刀型细胞贫血病等血液疾病方面，医院拥有丰富的临床经验和先进的治疗技术，为患者提供全方位的诊疗和护理服务。希望通过医院的专业实力和服务特色，为患者和社会提供更好的医疗服务和健康管理。镰刀型细胞贫血病又称镰刀状细胞型贫血、镰状细胞贫血,是一种遗传性血红蛋白病[1],因β-肽链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸所代替,构成镰状血红蛋白,取代了正常血红蛋白。临床表现为慢性溶血性贫血、易感染和再发性疼痛危象引起慢性局部缺血从而导致器官组织损害。主要通过输血、药物治疗等方法进行治疗。纯合子患者预后较差,杂合子患者预后相对较好。，本病为遗传性血红蛋白病,因β链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸代替,形成了异常的血红蛋白S（HbS）,取代了正常血红蛋白（HbA）,氧分压下降时血红蛋白S分子之间相互作用,成为螺旋形多聚体,使红细胞扭曲成镰状细胞（即镰变现象）。镰变的红细胞可发生溶血、堵塞毛细血管等,引起相关症状。，关节其他，本病主要采取对症治疗,主要是输血和药物治疗,预防疼痛危象,防止感染和缺氧等。 1.患者有疼痛危象、感染等情况时,可输血治疗,同时注意监测血红蛋白等指标。 2.羟基脲可以减少疼痛危象和需要输血的次数,还能降低胸部综合征的发作频率。 3.补充叶酸能降低增高的半胱氨酸水平,改善血管内皮功能。 4.患者可有血栓形成前状态,使用双香豆素可减少其发生。 5.骨髓移植等可挽救生命和提高生存质量。，白细胞减少症，1、忌辛辣刺激性食物；2、忌发物；3、忌发湿、动血、动气食物。，1.体外重亚硫酸钠镰变试验 在血液中加入2%偏重亚硫酸钠或1%亚硫酸氢钠后制成湿片,在盖片上可见大量镰形红细胞,有助诊断。 2.血红蛋白分析 通过血红蛋白电泳可发现有血红蛋白S。 3.血常规 血常规可发现贫血。 4.MRI，。