江西省中西医结合医院镰状细胞性贫血推荐专家

江西省中西医结合医院（南昌市中心医院、南昌市公共卫生医学中心、江西中医药大学第四附属医院）是一家始建于1950年的国家首批三级甲等中西医结合医院。医院位于南昌市区中心的八一大道起点、老福山畔，拥有职工1267人，其中包括1154名卫生技术人员和177名高级职称专家。 该医院在医疗、教学、科研、预防、保健、康复等方面具有较强的实力，设有872张床位和43个临床、医技科室，是省、市医保和创伤急救的定点医院。医院坚持中西医并重，形成了“微创腔镜技术和中西医结合特色”两大优势技术学科群，康复科为国家临床重点专科，康复科、骨伤科为国家中医药管理局重点专科。 此外，医院还是国家首批中医住院医师和中医类别全科医生规范化培养基地，拥有350名教学师资，182名带教老师取得国家级及省级师资合格证。医院还积极开展科研课题，并与国内外多家医院建立合作关系，加入了多个国内专科联盟。 针对镰刀型细胞贫血病，医院拥有丰富的治疗经验和专业技术，可以通过输血、药物治疗等方法进行治疗。此外，医院也致力于开展健康教育和预防措施，帮助患者和社会了解相关疾病，并提供专业的诊疗服务。 作为一家综合性的中西医结合医院，江西省中西医结合医院在医疗、教学、科研等方面具有较强的实力和专业水平，致力于为患者提供高水平的诊疗服务，是患者就医的信赖之选。镰刀型细胞贫血病又称镰刀状细胞型贫血、镰状细胞贫血,是一种遗传性血红蛋白病[1],因β-肽链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸所代替,构成镰状血红蛋白,取代了正常血红蛋白。临床表现为慢性溶血性贫血、易感染和再发性疼痛危象引起慢性局部缺血从而导致器官组织损害。主要通过输血、药物治疗等方法进行治疗。纯合子患者预后较差,杂合子患者预后相对较好。，本病为遗传性血红蛋白病,因β链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸代替,形成了异常的血红蛋白S（HbS）,取代了正常血红蛋白（HbA）,氧分压下降时血红蛋白S分子之间相互作用,成为螺旋形多聚体,使红细胞扭曲成镰状细胞（即镰变现象）。镰变的红细胞可发生溶血、堵塞毛细血管等,引起相关症状。，关节其他，本病主要采取对症治疗,主要是输血和药物治疗,预防疼痛危象,防止感染和缺氧等。 1.患者有疼痛危象、感染等情况时,可输血治疗,同时注意监测血红蛋白等指标。 2.羟基脲可以减少疼痛危象和需要输血的次数,还能降低胸部综合征的发作频率。 3.补充叶酸能降低增高的半胱氨酸水平,改善血管内皮功能。 4.患者可有血栓形成前状态,使用双香豆素可减少其发生。 5.骨髓移植等可挽救生命和提高生存质量。，白细胞减少症，1、忌辛辣刺激性食物；2、忌发物；3、忌发湿、动血、动气食物。，1.体外重亚硫酸钠镰变试验 在血液中加入2%偏重亚硫酸钠或1%亚硫酸氢钠后制成湿片,在盖片上可见大量镰形红细胞,有助诊断。 2.血红蛋白分析 通过血红蛋白电泳可发现有血红蛋白S。 3.血常规 血常规可发现贫血。 4.MRI，。