一个月前，对于阿姨来说只不过是再普通不过的一天，但是却没想到这一天确实一个噩梦般的开始。

于阿姨是一个老北京，早已退休在家，如今每天操持家务。虽说有冠心病，但是自从做了冠脉支架置入手术后，日常生活是一点问题也没有，虽说已年近古稀，但身体也还算硬朗。这一日于阿姨的耳朵开始出现疼痛，初始没有在意，但是疼痛却日渐加重，慢慢伴着嗓子也不舒服，于阿姨是个直性子的人，以为又是着急上火的老毛病，就口服了一些清热败火的药物，可一个星期过去了，病情却越来越重。于是，于阿姨来到了离家最近的一家中西医结合三甲医院。先挂了综合内科，接诊大夫一看，对于阿姨说，您这耳朵里全是疱疹啊！您该去皮肤科去看看！

于是，于阿姨去了皮肤科，皮肤科大夫认为于阿姨病情太重，必须住院治疗，又经过一个星期的住院治疗，可是于阿姨的病情非但没有好转，疱疹越出越多，更要命的是疼痛越来越强烈，持续疼痛，间隔着出现爆发痛，疼痛爆发时整个一侧脑袋都是感觉在跳，又像在被针扎一样的疼痛，那是一种生不如死的感觉，于阿姨如是描述。

疼痛的折磨，使于阿姨每天都是度日如年，且看不到尽头，等不到希望。因为于阿姨左侧耳道里也全是疱疹，于是皮肤科大夫给于阿姨请了一个耳鼻喉科的会诊，耳鼻喉科的大夫会诊一看，立即建议于阿姨，请您即刻转院吧，您耳周和耳道的疱疹很多，且疼痛程度如此严重，我们医院很少碰见这样的病例，治疗经验少，为了避免延误您的病情，请您去中国医科大学航空总医院，尤其是疼痛科治疗带状疱疹的经验比较丰富。就这样，于阿姨转院来到了中国医大航空总医院，疼痛门诊的大夫的一看于阿姨病情如此严重，建议愿意直接住院治疗，并向著名疼痛专家安建雄教授，也是航空总医院副院长，麻醉与疼痛医学中心主任作了相关的汇报。

入院一检查发现，于阿姨的病情并不那么简单，左侧耳内、耳周、咽喉、颈部均出现疼痛，且伴有头晕、左眼干、声音嘶哑、吞咽困难、左侧听力减退，鼓腮漏气等症状。疼痛已严重影响了于阿姨的生活，睡眠。于阿姨每天只能靠冰袋敷患处才能勉强减轻一些疼痛，每天四个冰袋交替，连睡觉的时候也不能幸免，疼醒了也只能在客厅来回踱步，换个冰袋继续强忍疼痛。安建雄院长了解了这些情况之后，先指示给于阿姨安装了病人自控静脉镇痛（PCIA）,首先减轻于阿姨的疼痛，并在第一时间对于阿姨的病情进行讨论。

经过科室集体病例讨论后，诊断于阿姨患有非常罕见的亨特综合征伴颈静脉孔综合征。

而于阿姨目前几乎包含了这两个病的所有典型表现，且已有神经受损的症状，如若治疗不及时很可能留下后遗症。经过安建雄院长主持的科室疑难病例讨论，考虑优先解决最严重的疼痛问题，给于阿姨制订了超声可视化C2和C3脊神经根高电压脉冲神经调控术。

射频调控后第一天，于阿姨的疼痛已经缓解了50%左右。两天后于阿姨又进行了第二次相同的治疗，两次治疗之后于阿姨的疼痛已经缓解了近90%。疼痛解决了，如何改变于阿姨的声音嘶哑，饮水呛咳，味觉消失的问题呢？于是在安建雄教授的指示下，又给于阿姨做了超声引导下喉返神经导弹加弹疗法，上午做完治疗，下午于阿姨就激动的跟主治医生汇报我这半边舌头有感觉了，说话声音也不哑了。

安建雄教授向笔者解释，于阿姨的带状疱疹病情是一个十分严重且很罕见的的情况，同时合并了亨特综合征和颈静脉孔综合征，如得不到及时救治，不仅疼痛得不到解决，很可能遗留有面瘫，听力、咀嚼、味觉等功能损害，严重影响以后的生活质量。亨特综合征（Ramsay-Hunt syndrome, RHS），又称膝状神经节炎，耳带状疱疹合并急性周围性面神经麻痹，常合并其他脑神经损害。1907年美国Ramsay Hunt报告，描述了三种不同的综合征其中最著名的是耳带状疱疹伴周围性面瘫，该病的诸多特点：1.伴有周围性面神经麻痹的耳带状疱疹；2.通过病毒进一步累及脑神经或脊神经节；3.优先累及三叉神经、前庭蜗神经和脊神经节C2-C4；4.外耳缺乏发现并不能排除亨特综合征；需要额外的耳镜检查和声测听；5.首发症状的加重，发生永久性神经损害的风险增加；6.多发性颅神经受累比无颅神经受累更严重、更难治。颈静脉孔综合征（Jugular Foramen Syndrome），一侧静脉孔周围组织或结构病变引起的同侧IX、X、XI脑神经麻痹，从而产生相应的神经功能障碍症状，又称为vernet综合征。病因：通常由附近的肿瘤、组织的感染（带状疱疹，病毒）、炎症、外伤骨折等压迫同侧IX、X、XI脑神经，导致受压脑神经麻痹。该病的主要症状：1.声音嘶哑、进食困难；2.饮水呛咳；3.侧咽反射减弱及软腭上抬不能 舌后1/3味觉障碍；4.患侧胸锁乳突肌及斜方肌萎缩、向健侧转颈及患侧耸肩不能。

现如今，于阿姨经过三次高电压脉冲神经调控术，2次导弹弹疗法，疼痛已经解决90%以上，声音也不嘶哑，饮水也不呛咳，味觉也已恢复，但是带状疱疹损伤的神经还需要慢慢修复，现在的情况对于阿姨的生活已完全没有影响，所以于阿姨也可以早日出院回家休养了。

本文作者为医学硕士，麻醉科主治医师。

MPSⅡ型患者骨骼异常的表现

• 颈短、四肢短小
• 身材矮小
• 关节病，关节僵硬和关节挛缩
• 骨骼厚度形态异常（如：跗骨畸形、骨盆畸形、椎骨体畸形）
• 爪形手脊柱畸形（脊柱后凸、脊柱侧凸）

MPSⅡ型患者的要做哪些骨骼 X 线检查

• 脊柱正侧位片
• 胸部正位片
• 左手及腕部正位片
• 髋关节、骨盆正位片
• 头颅侧位片

MPSⅡ型患者在骨骼 X 光片下的表现

• 脊柱侧凸、脊柱后凸、椎体前缘呈鸟嘴样改变
• 飘带肋，锁骨近端增宽
• 掌骨近端狭窄，远侧变宽，末端不规则
• 长骨骨干短，跗骨发育不全和增厚

J 形蝶鞍【每日播报】

MPSⅡ型患者的独特特征

粗陋的面部特征，头大，舌大，扁桃体和腺样体肥厚，牙齿形状不规则，复发性中耳炎，由于肝脾肿大导致的腹部膨隆，脐疝和/（或）腹股沟疝，偏厚的鹅卵石样皮肤改变。【每日播报】

MPSⅡ型的骨骼损害

骨骼损害在 MPSⅡ型中几乎是普遍的，其特征是关节僵硬和关节活动范围减小。这些骨骼障碍限制了活动能力，并对患者生活质量产生了不良影响。X 线检查显示所有骨骼厚度异常和许多关节的不规则骨骺骨化。髋关节髋外翻伴随股骨头退行性变化。关节挛缩使患者无法直立行走，并限制患者的活动能力。

（雪莱）一个月前，对于阿姨来说只不过是再普通不过的一天，但是却没想到这一天确实一个噩梦般的开始。

于阿姨是一个老北京，早已退休在家，如今每天操持家务。虽说有冠心病，但是自从做了冠脉支架置入手术后，日常生活是一点问题也没有，虽说已年近古稀，但身体也还算硬朗。这一日于阿姨的耳朵开始出现疼痛，初始没有在意，但是疼痛却日渐加重，慢慢伴着嗓子也不舒服，于阿姨是个直性子的人，以为又是着急上火的老毛病，就口服了一些清热败火的药物，可一个星期过去了，病情却越来越重。于是，于阿姨来到了离家最近的一家中西医结合三甲医院。

先挂了综合内科，接诊大夫一看，对于阿姨说，

您这耳朵里全是疱疹啊！您该去皮肤科去看看！

于是，于阿姨去了皮肤科，皮肤科大夫认为于阿姨病情太重，必须住院治疗，又经过一个星期的住院治疗，可是于阿姨的病情非但没有好转，疱疹越出越多，更要命的是疼痛越来越强烈，持续疼痛，间隔着出现爆发痛，疼痛爆发时整个一侧脑袋都是感觉在跳，又像在被针扎一样的疼痛，那是一种生不如死的感觉，于阿姨如是描述。

疼痛的折磨，使于阿姨每天都是度日如年，且看不到尽头，等不到希望。因为于阿姨左侧耳道里也全是疱疹，于是皮肤科大夫给于阿姨请了一个耳鼻喉科的会诊，耳鼻喉科的大夫会诊一看，立即建议于阿姨，请您即刻转院吧，您耳周和耳道的疱疹很多，且疼痛程度如此严重，我们医院很少碰见这样的病例，治疗经验少，为了避免延误您的病情，请您去中国医科大学航空总医院，尤其是疼痛科治疗带状疱疹的经验比较丰富。就这样，于阿姨转院来到了中国医大航空总医院，疼痛门诊的大夫的一看于阿姨病情如此严重，建议愿意直接住院治疗，并向著名疼痛专家安建雄教授，也是航空总医院副院长，麻醉与疼痛医学中心主任作了相关的汇报。

入院一检查发现，于阿姨的病情并不那么简单，左侧耳内、耳周、咽喉、颈部均出现疼痛，且伴有头晕、左眼干、声音嘶哑、吞咽困难、左侧听力减退，鼓腮漏气等症状。疼痛已严重影响了于阿姨的生活，睡眠。于阿姨每天只能靠冰袋敷患处才能勉强减轻一些疼痛，每天四个冰袋交替，连睡觉的时候也不能幸免，疼醒了也只能在客厅来回踱步，换个冰袋继续强忍疼痛。安建雄院长了解了这些情况之后，先指示给于阿姨安装了病人自控静脉镇痛（PCIA）,首先减轻于阿姨的疼痛，并在第一时间对于阿姨的病情进行讨论。

经过科室集体病例讨论后，诊断于阿姨患有非常罕见的亨特综合征伴颈静脉孔综合征。

而于阿姨目前几乎包含了这两个病的所有典型表现，且已有神经受损的症状，如若治疗不及时很可能留下后遗症。经过安建雄院长主持的科室疑难病例讨论，考虑优先解决最严重的疼痛问题，给于阿姨制订了超声可视化 C2 和 C3 脊神经根高电压脉冲神经调控术。

射频调控后第一天，于阿姨的疼痛已经缓解了 50%左右。两天后于阿姨又进行了第二次相同的治疗，两次治疗之后于阿姨的疼痛已经缓解了近 90%。疼痛解决了，如何改变于阿姨的声音嘶哑，饮水呛咳，味觉消失的问题呢？于是在安建雄教授的指示下，又给于阿姨做了超声引导下喉返神经导弹加弹疗法，上午做完治疗，下午于阿姨就激动的跟主治医生汇报我这半边舌头有感觉了，说话声音也不哑了。

安建雄教授向笔者解释，于阿姨的带状疱疹病情是一个十分严重且很罕见的的情况，同时合并了亨特综合征和颈静脉孔综合征，如得不到及时救治，不仅疼痛得不到解决，很可能遗留有面瘫，听力、咀嚼、味觉等功能损害，严重影响以后的生活质量。亨特综合征（Ramsay-Hunt syndrome, RHS），又称膝状神经节炎，耳带状疱疹合并急性周围性面神经麻痹，常合并其他脑神经损害。1907 年美国 Ramsay Hunt 报告，描述了三种不同的综合征其中最著名的是耳带状疱疹伴周围性面瘫，该病的诸多特点： 1.伴有周围性面神经麻痹的耳带状疱疹；2.通过病毒进一步累及脑神经或脊神经节；3.优先累及三叉神经、前庭蜗神经和脊神经节 C2-C4；4.外耳缺乏发现并不能排除亨特综合征；需要额外的耳镜检查和声测听；5.首发症状的加重，发生永久性神经损害的风险增加；6.多发性颅神经受累比无颅神经受累更严重、更难治。颈静脉孔综合征（Jugular Foramen Syndrome），一侧静脉孔周围组织或结构病变引起的同侧 IX、X、XI 脑神经麻痹，从而产生相应的神经功能障碍症状，又称为 vernet 综合征。病因：通常由附近的肿瘤、组织的感染（带状疱疹，病毒）、炎症、外伤骨折等压迫同侧 IX、X、XI 脑神经，导致受压脑神经麻痹。该病的主要症状： 1.声音嘶哑、进食困难；2.饮水呛咳；3.侧咽反射减弱及软腭上抬不能 舌后 1/3 味觉障碍；4.患侧胸锁乳突肌及斜方肌萎缩、向健侧转颈及患侧耸肩不能。

现如今，于阿姨经过三次高电压脉冲神经调控术，2 次导弹弹疗法，疼痛已经解决 90%以上，声音也不嘶哑，饮水也不呛咳，味觉也已恢复，但是带状疱疹损伤的神经还需要慢慢修复，现在的情况对于阿姨的生活已完全没有影响，所以于阿姨也可以早日出院回家休养了。

Hunt 综合征不会导致患者有生命风险，也不会出现非常严重的生命危险的，其主要是由水痘-带状疱疹病毒感染引起的，主要是侵犯面神经为主的一种疾病，其是膝状神经是病变的首发部位，但是病变往往可以侵犯耳朵周围以及其他的结构。患者早期的时候会有全身的不舒服，比如发热、头疼、食欲不振等不舒服，然后在耳廓、耳朵里或者耳朵周围出现非常剧烈的疼痛，然后在耳甲腔或者外耳道等出现疱疹样的改变。患者刚开始可以出现不完全性面瘫，随着病变迅速的发展可以出现完全性面瘫，两个星期左右的时候是病变发展的高峰期，有的患者可以出现耳鸣和神经性耳聋，有的患者还可以出现眩晕、平衡失调、走路不稳等相关的症状。部分患者病毒也可以侵犯相应的

Hunt 综合征不会导致患者有生命风险，也不会出现非常严重的生命危险的，其主要是由水痘-带状疱疹病毒感染引起的，主要是侵犯面神经为主的一种疾病，其是膝状神经是病变的首发部位，但是病变往往可以侵犯耳朵周围以及其他的结构。患者早期的时候会有全身的不舒服，比如发热、头疼、食欲不振等不舒服，然后在耳廓、耳朵里或者耳朵周围出现非常剧烈的疼痛，然后在耳甲腔或者外耳道等出现疱疹样的改变。患者刚开始可以出现不完全性面瘫，随着病变迅速的发展可以出现完全性面瘫，两个星期左右的时候是病变发展的高峰期，有的患者可以出现耳鸣和神经性耳聋，有的患者还可以出现眩晕、平衡失调、走路不稳等相关的症状。部分患者病毒也可以侵犯相应的

在脑电图上，我们可以看到不同形态的波形，包括α波、β波、θ波、δ波等。而当大脑出现异常放电时，便会产生特殊的波形，其中最为常见的便是尖慢波。

尖慢波，顾名思义，是由尖锐的波峰和缓慢的波谷组成的波形。这种波形在脑电图上表现为一个尖锐的上升支和一个缓慢的下降支，通常在癫痫发作间期和发作期都会出现。那么，尖慢波是不是痫样波呢？

实际上，尖慢波是痫样波的一种。痫样波是指在脑电图上表现为异常放电的波形，包括尖慢波、棘波、棘慢波等。尖慢波是其中较为典型的一种，它反映了大脑神经元在异常放电过程中的一种特定状态。当大脑出现异常放电时，神经元会过度兴奋，产生尖慢波。

那么，为什么尖慢波会成为癫痫诊断的重要指标呢？这是因为，尖慢波的出现与癫痫的发作密切相关。在癫痫患者的大脑中，异常放电的神经元会形成一个异常兴奋的网络，这个网络中的神经元会同步放电，产生尖慢波。通过捕捉到这些尖慢波，我们可以判断患者是否患有癫痫，以及癫痫的发作类型。

值得注意的是，尖慢波并非癫痫的专属产物。在一些非癫痫性疾病中，如脑炎、脑肿瘤等，也可能出现尖慢波。因此，在诊断癫痫时，我们不能仅凭尖慢波的存在就轻易下结论。需要结合病史、临床表现和其他检查结果，进行全面分析。

了解了尖慢波与癫痫的关系后，我们不禁要问：为什么大脑会出现异常放电呢？实际上，癫痫的发病机制尚未完全明了，但研究表明，遗传、脑损伤、感染、代谢紊乱等因素都可能导致大脑神经元异常放电。这些因素会破坏大脑神经元之间的正常平衡，导致神经元过度兴奋，产生尖慢波。

总之，尖慢波是痫样波的一种，它在癫痫诊断中具有重要意义。通过了解尖慢波，我们可以更好地认识癫痫这一疾病，为患者提供更准确的诊断和治疗方案。然而，尖慢波并非癫痫的专利，我们在诊断过程中要综合考虑多种因素，以确保诊断的准确性。在未来的研究中，我们期待揭开更多关于癫痫波形的秘密，为患者带来更有效的治疗。

首先，我们需要明白癫痫的复杂性。癫痫并非单一的疾病，而是一组具有多种病因、临床表现和预后的综合症。在治疗癫痫的过程中，开颅手术通常被视为一种最后的手段，适用于那些药物控制不佳，且生活质量受到严重影响的患者。

开颅手术的目的在于切除或隔离脑内引发癫痫发作的异常区域，以期减少或消除发作。这种手术通常分为两种：一种是切除致痫灶，另一种是切断脑内异常放电的传播途径。在手术前，医生会通过详尽的神经电生理检查和影像学评估来确定手术方案。

然而，开颅手术并非万能。手术的效果因人而异，取决于多种因素，如癫痫的类型、病史的长度、脑内病变的范围以及患者的年龄等。有些患者术后癫痫发作明显减少，甚至完全停止；而有些患者则可能没有明显的改善，甚至可能出现新的神经功能障碍。

手术的风险也不容忽视。任何手术都有可能带来并发症，开颅手术更是如此。这包括感染、出血、脑水肿、神经功能障碍等。因此，在决定是否手术时，医生和患者必须仔细权衡手术的潜在好处与风险。

在情感层面上，患者及其家属对手术的期望往往很高，他们希望通过手术彻底摆脱癫痫的困扰。然而，作为医生，我们有责任提供真实的信息，帮助患者建立合理的预期。我们鼓励患者保持乐观的态度，同时也要做好长期斗争的准备。

在手术前后，患者需要接受全面的护理和支持。这包括药物治疗、心理支持、康复训练等多方面的综合治疗。家属的支持和理解对患者来说至关重要，他们的陪伴和鼓励可以为患者带来巨大的力量。

开颅手术是治疗癫痫的一种有效方法，但它并非适用于所有患者，也并非总是能达到预期的效果。每一个决定都需要基于详细的病例分析、患者需求和医生的专业判断。在追求治疗效果的同时，我们必须尊重生命的复杂性和个体的差异性。癫痫的治疗是一个长期、多维度的过程，需要医患双方共同的努力和耐心。

癫痫发作的前兆，医学上称之为“先兆期”，是指患者在癫痫发作前所体验到的一系列异常感觉或症状。这些前兆通常发生在大脑放电开始前几秒到几分钟内，每个患者的前兆体验都有所不同，但它们通常是大脑异常活动的直接体现。

在先兆期，患者可能会感受到一些非特异性的症状，如情绪波动，可能是突如其来的焦虑、恐惧或欣快感。这种情绪的起伏，虽然不具有特异性，但对于习惯了自己日常情感状态的患者来说，可能是一种警示。

另一种常见的前兆是感觉异常。患者可能会感受到一种无法言喻的陌生感，或者身体某部位的麻木、刺痛或电击感。这些感觉异常通常是大脑局部神经元异常放电的结果，可以局限在身体的某个特定区域，也可能遍及全身。

视觉和听觉上的异常也是癫痫前兆的常见症状。患者可能会看到闪光或几何图形的幻觉，或者听到不存在的声音。这些幻觉是大脑视觉和听觉处理区域异常活动的产物，通常预示着癫痫的即将发作。

而在认知方面，患者可能会出现短暂的记忆丧失或困惑状态。这种认知障碍可能表现为对周围环境的陌生感，或者是一种无法集中注意力的感觉，这同样是大脑功能暂时紊乱的标志。

需要注意的是，并非所有癫痫患者都会体验到这些前兆，且这些前兆并不一定每次都会出现。有些患者可能在长期无发作后突然失去前兆，这增加了对癫痫发作预测的难度。

了解癫痫发作的前兆对于患者和家属来说至关重要。尽管这些前兆并不能完全预测癫痫的发作，但它们提供了一种潜在的预警机制，有助于患者及时采取防护措施，减少发作时的伤害。同时，对前兆的观察和记录也有助于医生更好地理解患者的病情，制定个性化的治疗方案。在科学的探索与关爱中，我们希望能为癫痫患者带来更多的安宁与希望。

癫痫，是一种由大脑神经元异常放电引起的慢性脑部疾病。它的发作形式多样，从短暂的意识丧失到严重的肌肉抽搐，都可能对患者的生活造成影响。虽然癫痫的病因复杂，包括遗传、脑部损伤、感染、代谢障碍等多种因素，但遗传因素在其中扮演的角色尤为引人关注。

首先，我们需要明确的是，并非所有的癫痫都与遗传有关。遗传性癫痫是指由遗传因素导致的癫痫，这类癫痫约占所有癫痫病例的10%。遗传性癫痫通常是由特定的基因突变引起，这些基因突变可能会从父母遗传给子女。然而，即使存在遗传倾向，也不是所有子女都会发展为癫痫。遗传只是增加了患病的可能性，而不是绝对的因果关系。

在实际临床中，我们观察到，如果一个家庭中有人患有癫痫，那么其他家庭成员患病的风险会有所增加。但这并不意味着癫痫一定会遗传给下一代。遗传性癫痫的遗传模式通常为多因素遗传，这意味着除了遗传因素外，环境因素也在发病过程中起到了重要作用。例如，孕期感染、出生时的脑部损伤等因素都可能导致癫痫。

对于担心癫痫遗传风险的家庭，我们可以通过基因检测来评估遗传可能性。基因检测可以帮助我们了解是否存在特定的基因突变，从而为患者及其家庭提供更准确的遗传咨询。然而，值得注意的是，基因检测并不能完全确定癫痫是否会遗传，因为遗传只是众多因素中的一个。

在这个过程中，患者和家庭的情感需求不容忽视。面对癫痫的遗传风险，他们可能会感到焦虑、恐惧甚至内疚。作为医生，我们需要提供专业的支持和理解，帮助他们正确看待遗传因素，减少不必要的心理负担。

在实际生活中，我们应该鼓励患者和家庭成员采取积极的生活方式，如保持良好的睡眠习惯、避免过度劳累、合理饮食等，这些都有助于降低癫痫发作的风险。同时，对于那些已经患有癫痫的患者，我们应该提供全面的治疗方案，包括药物治疗、手术治疗等，以提高他们的生活质量。

总之，癫痫的遗传问题是一个复杂而重要的议题。虽然遗传因素在癫痫发病中起到了一定作用，但并不意味着癫痫一定会遗传给下一代。通过专业的基因检测和心理咨询，我们可以为患者及其家庭提供更准确的遗传风险评估和情感支持，帮助他们更好地面对这一挑战。在这个过程中，医学的进步和人文关怀的结合，是我们不断追求的目标。

子宫肌瘤是女性生殖器官中最常见的一种良性肿瘤，发病率在20%左右。

大多数子宫肌瘤没有明症状，常在体检时发现，无症状的肌瘤一般不需特殊治疗，定期随访即可。那么，出现哪些情况时，子宫肌瘤有可能需要手术治疗呢？

3、有恶变风险：比如子宫肌瘤短时间内迅速增大，绝经后子宫肌瘤不缩小反而持续增大，超声等影像学检查提示子宫肌瘤变性、血供丰富等存在恶变风险时，建议手术进行治疗。当然了，出现这些情况，只是恶变风险升高，并不一定是恶变了。总体肌瘤的恶变率不到1%，大家也不要过于焦虑，积极治疗即可。