灵璧县人民医院镰状细胞性贫血推荐专家

灵璧县人民医院始建于1949年10月，是一所集医疗、教学、科研、保健、康复和急救于一体的综合性医院，担负着全县120余万人口的医疗任务。医院目前实际开设床位500余张，年门诊量32万多人次，年住院病人4.8万人次，设临床科室30个，医疗辅助科室10个。行政后勤科室22个科室。医院重视人才队伍建设，拥有一支政治素质高，医术精湛的人才队伍，正、副主任医师38人，中级职称医务人员143人。医院强化先进技术的应用和设备的创新，不断提高医疗技术的科技含量。近年来，医院始终把病人的利益放在首位，为了避免就诊时相互交叉感染如艾滋病、丙肝、乙肝、性病等，投资数百万购买口腔科快速消毒机、超声洗涤机、真空高压消毒设施等。医院还取消一切开单提成，对药品进行降价，严格执行物价部门核定的价格标准，实行电脑统一划价收费，彻底杜绝乱划价、乱涨价、乱收费现象。医院坚持“以病人为中心，以医疗质量为核心”的办院宗旨，强化医疗质量全程管理，积极构建患者安全管理制度体系，规范服务流程，建立良好的医院文化，不断提高医疗服务的安全性和有效性，积极创建百姓放心医院。针对镰刀型细胞贫血病，医院采用输血、药物治疗等方法进行治疗，为患者提供全方位的医疗服务和关怀。希望通过医院的专业水平和服务特色，为患者和社会提供更好的健康教育和预防措施，吸引患者选择该医院进行诊疗。镰刀型细胞贫血病又称镰刀状细胞型贫血、镰状细胞贫血,是一种遗传性血红蛋白病[1],因β-肽链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸所代替,构成镰状血红蛋白,取代了正常血红蛋白。临床表现为慢性溶血性贫血、易感染和再发性疼痛危象引起慢性局部缺血从而导致器官组织损害。主要通过输血、药物治疗等方法进行治疗。纯合子患者预后较差,杂合子患者预后相对较好。，本病为遗传性血红蛋白病,因β链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸代替,形成了异常的血红蛋白S（HbS）,取代了正常血红蛋白（HbA）,氧分压下降时血红蛋白S分子之间相互作用,成为螺旋形多聚体,使红细胞扭曲成镰状细胞（即镰变现象）。镰变的红细胞可发生溶血、堵塞毛细血管等,引起相关症状。，关节其他，本病主要采取对症治疗,主要是输血和药物治疗,预防疼痛危象,防止感染和缺氧等。 1.患者有疼痛危象、感染等情况时,可输血治疗,同时注意监测血红蛋白等指标。 2.羟基脲可以减少疼痛危象和需要输血的次数,还能降低胸部综合征的发作频率。 3.补充叶酸能降低增高的半胱氨酸水平,改善血管内皮功能。 4.患者可有血栓形成前状态,使用双香豆素可减少其发生。 5.骨髓移植等可挽救生命和提高生存质量。，白细胞减少症，1、忌辛辣刺激性食物；2、忌发物；3、忌发湿、动血、动气食物。，1.体外重亚硫酸钠镰变试验 在血液中加入2%偏重亚硫酸钠或1%亚硫酸氢钠后制成湿片,在盖片上可见大量镰形红细胞,有助诊断。 2.血红蛋白分析 通过血红蛋白电泳可发现有血红蛋白S。 3.血常规 血常规可发现贫血。 4.MRI，。