首都儿科研究所附属儿童医院雅-克二氏病(痉挛性假硬化)(亚急性病毒性海绵状脑病)推荐专家

首都儿科研究所，新中国第一家儿科医学研究所，是北京市公立非营利性医疗机构，集儿科基础研究、临床、高等教育、预防保健为一体。附属儿童医院作为三级甲等医院，在克罗伊茨费尔特-雅各布病等罕见病治疗方面具有显著优势。医院设有11个基础研究室、1个儿童健康大数据中心和1个实验中心，以及儿童发育营养组学、儿童病毒病原学等北京市重点实验室。医院承担多项国家级、国际级研究项目，与国家CDC妇儿中心等机构合作。附属儿童医院编制床位400张，设有26个临床科室，技术实力领先，是国家/北京市住院医师规范化培训基地。在克罗伊茨费尔特-雅各布病等罕见病的治疗上，医院展现出强大的专业实力和科研能力，为患者提供优质的医疗服务。克罗伊茨费尔特-雅各布病是最常见的人传染性海绵状脑病,后者又称人朊蛋白病,是一类少见的、致死性、亚急性中枢神经系统退行性疾病。主要累及皮质、基底核和脊髓,故又称皮质一纹状体一脊髓变性。临床以进行性痴呆、肌阵挛、锥体束或锥体外系损伤症状为主要表现。该病目前仍为无法治愈的致死性疾病,缺乏有效的针对性病因治疗。，克罗伊茨费尔特-雅各布病的主要病因为外源性肮蛋白感染和内源性朊蛋白基因突变。本病常见的感染途径有器官移植,垂体来源激素的应用,输血及血制品,食用疯牛病牛肉等,好发于手术室和病理实验室工作人员、食用被疯牛病感染牛肉者。，全身，目前克罗伊茨费尔特-雅各布病仍是无法治愈的致死性疾病,缺乏特效疗法,主要是对症支持治疗和加强护理,本病治疗周期多数不超过1年。，阿尔兹海默病、进行性核上性麻痹、遗传性进行性舞蹈病,橄榄脑桥小脑萎缩、肝豆状核变性、帕金森病,边缘叶脑炎,中枢神经系统副肿瘤综合征,艾滋病相关痴呆综合征。，克罗伊茨费尔特-雅各布病患者应注意饮食调节,加强营养支持,以促进患者症状改善,如减少食用辛辣刺激性食物,多食用高纤维素类食物、水果和新鲜蔬菜。，脑脊液检查,PrPsc检测,脑电图检査,常规头颅磁共振检查,组织活检,电镜检查。，。