首都医科大学附属北京安贞医院雅-克二氏病(痉挛性假硬化)(亚急性病毒性海绵状脑病)推荐专家

首都医科大学附属北京安贞医院是一家以治疗心肺血管疾病为重点的综合性三级甲等医院，具有强大的专科特色和综合实力。医院在心血管领域处于领军地位，特别擅长治疗克罗伊茨费尔特-雅各布病等罕见疾病。医院设有国家级重点学科和国家临床重点专科，年手术量超7万例，年门急诊量270余万人次。医院拥有一支高水平的医疗团队，包括“北京学者”等众多知名专家，致力于为患者提供精准、安全的医疗服务。近年来，安贞医院不断提升综合实力，围绕优势学科，已形成以心血管病学为核心、多学科联合发展的综合学科群，为各类合并心脏病的患者提供优质医疗服务。克罗伊茨费尔特-雅各布病是最常见的人传染性海绵状脑病,后者又称人朊蛋白病,是一类少见的、致死性、亚急性中枢神经系统退行性疾病。主要累及皮质、基底核和脊髓,故又称皮质一纹状体一脊髓变性。临床以进行性痴呆、肌阵挛、锥体束或锥体外系损伤症状为主要表现。该病目前仍为无法治愈的致死性疾病,缺乏有效的针对性病因治疗。，克罗伊茨费尔特-雅各布病的主要病因为外源性肮蛋白感染和内源性朊蛋白基因突变。本病常见的感染途径有器官移植,垂体来源激素的应用,输血及血制品,食用疯牛病牛肉等,好发于手术室和病理实验室工作人员、食用被疯牛病感染牛肉者。，全身，目前克罗伊茨费尔特-雅各布病仍是无法治愈的致死性疾病,缺乏特效疗法,主要是对症支持治疗和加强护理,本病治疗周期多数不超过1年。，阿尔兹海默病、进行性核上性麻痹、遗传性进行性舞蹈病,橄榄脑桥小脑萎缩、肝豆状核变性、帕金森病,边缘叶脑炎,中枢神经系统副肿瘤综合征,艾滋病相关痴呆综合征。，克罗伊茨费尔特-雅各布病患者应注意饮食调节,加强营养支持,以促进患者症状改善,如减少食用辛辣刺激性食物,多食用高纤维素类食物、水果和新鲜蔬菜。，脑脊液检查,PrPsc检测,脑电图检査,常规头颅磁共振检查,组织活检,电镜检查。，。