福建省儿童医院双胎输血综合征推荐专家

上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心，简称“儿中心”，是一所集医、教、研于一体的三级甲等儿童专科医院。占地面积100亩，总建筑面积约8.4万平方米，规模床位1000张。作为国家儿童医学中心，儿中心在国内和国际上享有较高的认可度和影响力。在2018年度国家三级公立医院绩效考核评价中，儿中心位列全国儿童专科医院排名第二，CMI值（病例组合指数）位列全国第一。儿中心在双胎输血综合征（TTTs）治疗方面具有丰富的经验，采用胎儿镜下胎盘交通血管激光凝固术，使至少一个胎儿的存活率达75%～80%，为患者提供优质的医疗服务。儿中心将继续努力，为患儿提供更多先进的治疗手段，守护儿童健康。双胎输血综合征（TTTs）是双胎妊娠中的一种严重并发症,围产儿死亡率极高,未经治疗的死亡率为70%～100%。目前,胎儿镜下胎盘交通血管激光凝固术治疗TTTs成为国际上多个胎儿医学中心的首选治疗方法,可使其中至少一个胎儿的存活率达75%～80%。，TTTs绝大多数都发生在双羊膜囊单绒毛膜双胎（MCT）。MCT胎盘存在表层以及深层血管吻合,有4种血管连接方式：①毛细血管的表浅吻合；②大血管间的动脉吻合；③大血管间的静脉吻合；④绒毛毛细血管吻合。前三种为表浅的血管吻合。表浅的吻合指胎盘胎儿面表层的较大血管的吻合,大多数是动脉—动脉的直接吻合,少数是静脉—静脉的直接吻合。胎盘深部动静脉吻合引起血循环的不平衡是导致TTTs的原因。在正常的情况下,两胎间胎盘的血流交换是平衡的,胎盘浅表血管吻合为双向血流,因此维持两胎的血流动力学平衡。深层的吻合是处在两个胎儿所属胎盘相邻的一个或多个胎盘小叶中,在这些胎盘小叶中两个胎盘的动、静脉吻合,其血液流向的分布是对等的,结果是单位时间内从甲胎儿流向乙胎儿的血流量相当于乙胎儿流至甲胎儿的血流量,所以胎儿发育的速度也相差不多。深部的动静脉吻合往往呈单向血流,当缺乏浅表的动脉—动脉、静脉—静脉补偿性血管吻合时,会造成单向供血,导致血流动力学失衡。在单位时间内甲胎儿流向乙胎儿的血流量多于乙胎儿流向甲胎儿的血流量,甲胎儿成为供血儿,乙胎儿成为受血儿,血流的不平衡导致一系列的病理变化。由于血管交通发生于85%～100%的MCT,但在双绒毛膜双胎罕见。因此,TTTs几乎都发生在单绒毛膜双胎。供血胎儿由于不断地向受血胎输血,处于低血容量、贫血状态,胎儿发育迟缓,少尿,羊水少。受血胎则高血容量,尿量增加引起羊水增多,胎儿个体较大,其心、肝、肾等脏器增大,红细胞增多,红细胞比容增高,胎儿可出现水肿。，血液，研究表明,造成新生儿患病率与死亡率增加的原因是早产的增加,所以治疗的核心应是延长孕周。 1.胎儿镜下选择性激光电凝治疗 在胎儿镜下激光烧灼胎盘血管吻合支,以阻断血流,理论上能从根本上治疗此病,这是对各期都有效的方法,但需要专业的技术和足够的器械。到目前为止,对于26周以前的TTTS,胎儿镜下选择性激光电凝胎盘的吻合血管是首选。激光电凝与连续性羊水减量相比,可以提高围生期的生存率,降低神经系统的发病率。 2.羊水减量 是目前主要的治疗方法之一,在26周后的急性TTTS中,羊水减量是治疗的首选。多次羊膜腔穿刺抽取羊水,虽不能中断双胎之间的输血,但减量后可使胎盘血管床的流体静脉压下降,改善脐带和子宫的血流。羊水减量后,可用超声心动图监测供血儿下腔静脉的波形来准确地预测受血儿心脏功能的改变。此方法的操作与所需要的器械相对于电凝治疗较简单,容易普及,但多次操作会使感染的机会增加。 3.羊膜造口 在分隔膜上造口,使两羊膜囊中的羊水流动达到平衡,从而改善胎盘循环。在提高围生期的生存率和降低神经系统疾病的发病率方面,羊膜造口术与羊水减量术没有显著差异。但相对于羊水减量术,它只需一次操作,故更容易被接受。，无，无，近20年来,B超可对TTTs在产前作出诊断。 1.产前诊断 （1）单卵双胎的确定TTTs一般均为单绒毛膜双胎,因此以B超确定其为单绒毛膜双胎为诊断的重要条件。 （2）胎儿体重的差异及胎儿表现目前,用B超对胎儿作体重估计的各项参数中,若以单项计,则以腹围最准确。不少学者认为,腹围相差20mm,则体重相差20%上下。 （3）羊水多少的差异羊水过多及羊水过少的存在是TTTs的重要诊断条件之一。 （4）脐带和胎盘的差异B超中可见受血者的脐带粗于供血者,有时受血者脐带伴有单脐动脉。对胎盘用彩色多普勒超声显像观察可能有助于确定TTTs的胎盘血管的交通支。 （5）两个胎儿内脏的差异。 （6）脐穿刺有人认为,在B超引导下穿刺脐血管取得血样本对诊断TTTs有较大的帮助。首先可以用血样证实其为单卵双胎,其次可以了解两个胎儿之间的血红蛋白水平,第三可以了解供血者贫血状态。 （7）胎儿是否出现水肿严重的任一胎儿可出现水肿,甚至死胎,或其中一胎为黏附儿。 2.产后诊断 （1）胎盘供血儿胎盘色泽苍白、水肿,呈萎缩貌,绒毛有水肿及血管收缩,因羊水过少羊膜上有羊膜结节。受血儿胎盘色泽红、充血。 （2）血红蛋白水平一般TTTs的受血儿和供血儿的血红蛋白水平相差常在5g/dl以上,故目前以相差5g/dl为诊断标准。但也有报告提到相差不足5g/dl者,特别是在中期妊娠时有此现象。 （3）体重差异两胎之间的体重差异的标准一般定为20%。，。