京东健康互联网医院
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301,北京301,301医院,北京301医院遗传性血管神经性水肿专家

简介:

中国人民解放军总医院(以下简称“解放军总医院”),位于北京市海淀区南部,万寿路街道复兴路28号,是集医疗、保健、教学、科研、预防、康复、核生化防护、医学救援于一体,向建设世界一流军队医院迈进的大型现代化综合性医院。 医院前身是军委直属机关医院,红色血脉可追溯至1927年八一南昌起义,伴随着人民军队的创建发展,在炮火硝烟中艰难孕育成长。1953年8月5日,在毛主席、周总理、朱总司令等开国元勋的亲切关怀下正式组建,1954年8月4日改称解放军第三〇一医院,1957年6月6日改为解放军总医院,1958年11月4日,成立军医进修学院(2012年4月更名为解放军医学院),开启医院办学先河。 党的十八大后,在强军思想的指引下,医院全面迈上改革重塑、转型发展的快车道。2018年11月2日,新调整组建的解放军总医院宣告成立,同时称中国人民解放军医学院。下设第一医学中心(原内科、外科临床部,医技部、门诊部)、第二医学中心(原南楼临床部)、第三医学中心(原武警总医院)、第四医学中心(原304临床部)、第五医学中心(原302、307医院)、第六医学中心(原海军总医院)、第七医学中心(原陆军总医院)、第八医学中心(原总参总医院)、海南医院、京东医疗区、京南医疗区、京西医疗区、京北医疗区、京中医疗区、研究生院等单位。 医院拥有21个临床医学部、8个国家重点学科,3个军队“双重”学科,5个国家临床医学研究中心,以肾脏疾病国家重点实验室为代表的7个国家级重点实验平台,46个省部级及全军重点实验室,61个全军医学研究所和专科中心。 党的十八大后,在强军思想的指引下,医院全面迈上改革重塑、转型发展的快车道。2018年11月2日,新调整组建的解放军总医院宣告成立,同时称中国人民解放军医学院。下设第一医学中心(原内科、外科临床部,医技部、门诊部)、第二医学中心(原南楼临床部)、第三医学中心(原武警总医院)、第四医学中心(原304临床部)、第五医学中心(原302、307医院)、第六医学中心(原海军总医院)、第七医学中心(原陆军总医院)、第八医学中心(原总参总医院)、海南医院、京东医疗区、京南医疗区、京西医疗区、京北医疗区、京中医疗区、研究生院等单位。 医院拥有21个临床医学部、8个国家重点学科,3个军队“双重”学科,5个国家临床医学研究中心,以肾脏疾病国家重点实验室为代表的7个国家级重点实验平台,46个省部级及全军重点实验室,61个全军医学研究所和专科中心。 医院在老年病预防和预警干预系统研究、耳聋病临床与基础研究、呼吸道感染及呼吸衰竭支持新技术系列研究、烧伤整形医学研究与治疗、骨和关节软骨组织工程治疗,肾病研究与治疗、肝胆疾病精准外科治疗、老年心血管病研究与治疗、创伤修复与组织再生研究、肿瘤一体化治疗和基础研究、微创机器人手术、消化内镜治疗、介入微创治疗、复杂眼外伤救治和疑难泪器病诊疗 、传染病和继发病、疑难重症肝病、血液病诊治、中毒救治、高压氧治疗、航空与潜水特殊疾病诊疗、新生儿救治、结核病诊疗、器官移植、传统中医学、5G远程手术等方面具有领先优势。 医院同时称中国人民解放军医学院,是全军唯一一所医院办学单位,承担国家、军队赋予的博硕士研究生学历学位教育和军队高层次人才培养任务,博士学位授权一级学科5个、二级学科20个,覆盖47个专业;硕士学位授权一级学科7个、二级学科23个,覆盖50个专业。 医院荣获国家科技进步一等奖9项、二等奖32项,国家技术发明二等奖2项,军队科技进步一等奖37项,军队医疗成果一等奖24项。 医院拥有全球领先的第五代射波刀、达芬奇手术机器人、数字血管造影机、回旋加速器、世界第二台ZAP加速器、计算机断层治疗系统、高压氧舱、磁导航介入系统、术中CT、术中磁共振、PET-CT、PET-MR、术中放疗系统、钴60治疗机等近6万台套、总价值近70亿元的高精尖医疗设备。 医院在唐山、汶川、玉树、雅安地震和天津港大爆炸等重大灾害事故救援,北京奥运、中非论坛、武汉世界军人体育运动会、庆祝新中国成立70周年阅兵等重大活动医疗保障,抗击非典、埃博拉、新冠肺炎疫情,以及援外医疗等方面,当先锋、打头阵、挑大梁,出色完成了历次任务。 医院带头落实“健康中国”战略,发挥人才、技术优势,积极参加扶贫攻坚,对口帮扶数十家老少边穷地区医院,健康援藏精准救治肺结核病、病毒性肝炎、风湿病(骨关节病)、包虫病、大骨结病,慈善救助白内障、先心病、耳聋等患者,惠及亿万群众。 医院被评为“国际模范爱婴医院”“全国百姓放心示范医院”“全军为部队服务先进医院”,涌现出一大批行业先锋和先进典型,有3个集体、19名个人被授予荣誉称号,3个集体、18名个人荣立一等功,7人荣获南丁格尔奖章。遗传性血管神经性水肿,英文名hereditaryangioneuroticedema,血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状鶒。C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。,为常染色体显性遗传。C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降;另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变发病机制:C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应产生了发作性局限性典型的非凹陷性水肿这些个体C1激活的机制尚不清楚。,神经,避免诱发因素如损伤等,外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆使用C1INH可用于治疗和长期预防,尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防,可提高血清C1INH水平增高,其机制还不清楚,儿童应慎用氨基己酸可用于预防,成人剂量7~8g/d,儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病,宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿糖皮质激素无作用。,其他类型水肿,无,C4和C2减少,血清补体滴度明显降低。C1INH可检测到,但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶作用,可通过测定病人血清水解酯的能力增高,特异性诊断C1INH缺陷。其它辅助检查:必要时做胸部X线等检查。相关检查:>C4,。

何学酉 主任医师

早泄,阳痿,勃起功能障碍,性欲减退下降,龟头敏感,射精过快,肾虚壮阳,男科疾病,性心理和青年发育等疾病,男性不育症(少精弱精症,血精,无精症,精子畸形率高,精索静脉曲张等)、前列腺炎疾病诊治,性功能障碍(勃起功能障碍,慢性睪丸痛),生殖腺炎症、肿瘤等,阴茎整形术、包皮环切术、精索静脉曲张手术等

好评 99%
接诊量 2161
平均等待 30分钟
擅长:早泄,阳痿,勃起功能障碍,性欲减退下降,龟头敏感,射精过快,肾虚壮阳,男科疾病,性心理和青年发育等疾病,男性不育症(少精弱精症,血精,无精症,精子畸形率高,精索静脉曲张等)、前列腺炎疾病诊治,性功能障碍(勃起功能障碍,慢性睪丸痛),生殖腺炎症、肿瘤等,阴茎整形术、包皮环切术、精索静脉曲张手术等
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杨光 主任医师

儿童常见病多发病及癫痫、抽动症、多动症、发育迟缓、遗传代谢病等小儿神经系统疾病的诊治。

好评 99%
接诊量 1423
平均等待 30分钟
擅长:儿童常见病多发病及癫痫、抽动症、多动症、发育迟缓、遗传代谢病等小儿神经系统疾病的诊治。
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薛茫 主治医师

上呼吸道感染,感冒,呼吸道感染,肺炎,肺结节,哮喘,慢阻肺

好评 99%
接诊量 1.4万
平均等待 4小时
擅长:上呼吸道感染,感冒,呼吸道感染,肺炎,肺结节,哮喘,慢阻肺
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马天驹 主治医师

预约霰/麦粒肿、翼状胬肉、黄斑变性眼内注药手术,白内障、糖尿病视网膜病变、眼底激光治疗,儿童近视防控,青光眼、结膜炎、结膜出血、角膜炎、飞蚊症等诊治

好评 100%
接诊量 186
平均等待 2小时
擅长:预约霰/麦粒肿、翼状胬肉、黄斑变性眼内注药手术,白内障、糖尿病视网膜病变、眼底激光治疗,儿童近视防控,青光眼、结膜炎、结膜出血、角膜炎、飞蚊症等诊治
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曾艳 主治医师

擅长胃炎胃溃疡,幽门螺旋杆菌感染,肠息肉,胃癌肠癌等消化内科常见疾病的诊治

好评 99%
接诊量 4121
平均等待 15分钟
擅长:擅长胃炎胃溃疡,幽门螺旋杆菌感染,肠息肉,胃癌肠癌等消化内科常见疾病的诊治
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杜金 主治医师

骨伤科常见病多发病的诊治,专科治疗腰椎间盘突出症,腰椎管狭窄症,腰椎滑脱症,颈椎病,颈椎管狭窄,脊柱畸形,强直性脊柱炎侧后凸畸形的诊治等

好评 99%
接诊量 1313
平均等待 2小时
擅长:骨伤科常见病多发病的诊治,专科治疗腰椎间盘突出症,腰椎管狭窄症,腰椎滑脱症,颈椎病,颈椎管狭窄,脊柱畸形,强直性脊柱炎侧后凸畸形的诊治等
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赵爽 主治医师

擅长老年高血压,糖尿病,高尿酸血症,呼吸系统疾病的诊治,同时在慢病管理,体检报告解读方面有较多经验,可以给予患者用药及生活方式管理方面的指导

好评 99%
接诊量 117
平均等待 2小时
擅长:擅长老年高血压,糖尿病,高尿酸血症,呼吸系统疾病的诊治,同时在慢病管理,体检报告解读方面有较多经验,可以给予患者用药及生活方式管理方面的指导
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齐晓光 副主任医师

专注肺癌,胃肠道肿瘤的诊治,致力于提供与国际接轨的诊疗方案; 擅长肝转移瘤等介入治疗评估,基因检测报告解读,肿瘤免疫治疗,肿瘤营养支持,癌痛等舒缓诊治; 努力做一名有温度,有情怀的医生。

好评 99%
接诊量 1186
平均等待 3小时
擅长:专注肺癌,胃肠道肿瘤的诊治,致力于提供与国际接轨的诊疗方案; 擅长肝转移瘤等介入治疗评估,基因检测报告解读,肿瘤免疫治疗,肿瘤营养支持,癌痛等舒缓诊治; 努力做一名有温度,有情怀的医生。
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杨宵 主治医师

呼吸系统疾病,消化系统疾病及新生儿方面疾病

好评 -
接诊量 1
平均等待 -
擅长:呼吸系统疾病,消化系统疾病及新生儿方面疾病
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毛之奇 主任医师

外科治疗帕金森病、癫痫、痴呆(如阿尔茨海默病、额颞叶痴呆等)、肌张力障碍(如梅杰综合征、斜颈、全身肌张力障碍、书写痉挛等)、抽动症、抽动秽语综合征、舞蹈症、强迫症、抑郁症、酒精成瘾、神经痛(如神经痛、丘脑痛、脊髓损伤后疼痛、腰背痛)、三叉神经痛、面肌痉挛、舌咽神经痛等疾病。

好评 98%
接诊量 453
平均等待 5小时
擅长:外科治疗帕金森病、癫痫、痴呆(如阿尔茨海默病、额颞叶痴呆等)、肌张力障碍(如梅杰综合征、斜颈、全身肌张力障碍、书写痉挛等)、抽动症、抽动秽语综合征、舞蹈症、强迫症、抑郁症、酒精成瘾、神经痛(如神经痛、丘脑痛、脊髓损伤后疼痛、腰背痛)、三叉神经痛、面肌痉挛、舌咽神经痛等疾病。
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患友问诊

我有软组织肿胀和发麻的症状,想知道这是什么原因?
9
2024-11-19 13:39:11
我有血管神经性水肿,眼皮和上嘴唇肿胀,医生开了西替利嗪,但我不确定这个药是否合适。
34
2024-11-19 13:39:11
94岁老人小腿肿疼,夜间失眠,是否可以用七叶皂苷钠片治疗?
2
2024-11-19 13:39:11
脚背被压,肿了一个月,想知道有没有什么药可以消肿?
46
2024-11-19 13:39:11
41岁女性,去年做了子宫暖巢全切术,右侧大腿肿痛一年,最近晚上睡觉开始痛,想知道七叶皂苷钠片是否适合?
43
2024-11-19 13:39:11
女性,45岁,出现小腿肿胀,想知道是否可以用七叶皂苷钠片治疗?
5
2024-11-19 13:39:11
我想了解地奥司明片的用途和适应症,是否可以用于治疗腰椎间盘突出?
67
2024-11-19 13:39:11
我有股骨头坏死的症状,会疼痛,想知道七叶皂苷钠片和安基葡萄糖耗牛骨十VD钙能否缓解?
45
2024-11-19 13:39:11
我被医生开了七叶皂苷钠片,想了解它的作用和用法。
2
2024-11-19 13:39:11
我有二型糖尿病,最近出现了腰部疼痛和坐骨神经痛的症状,想咨询一下是否可以使用七叶皂苷钠片和甲钴胺片来缓解?
28
2024-11-19 13:39:11

科普文章

#遗传性血管神经性水肿
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确诊为遗传性血管神经性水肿,应积极就医治疗。常见的治疗方法主要包括避免接触过敏原、药物治疗和基因治疗等:

1.避免接触过敏原:避免接触可能诱发水肿的物质,如化学品、化妆品、海鲜等。

2.药物治疗:包括非甾体抗炎药、抗组胺药物和皮质类固醇激素、杀菌性抗生素等,可减轻症状,但并不能根治疾病。

3.基因治疗:虽然目前还没有完全治愈遗传性血管神经性水肿的方法,但是可以通过基因治疗来控制病情。患者应注意加强护理和营养,提高抵抗力和免疫力,预防感染。如果遗传性血管神经性水肿病情持续或者加重,建议及时就医,寻求专业医生的帮助。

#血管性水肿#遗传性血管神经性水肿
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#遗传性血管神经性水肿#操作后出血
239

氨甲环酸片一种止血药,纤溶现象与机体在生理或病理状态下的纤维蛋白分解、血管通透性增加等有关,亦与纤溶引起的机体反应、各种出血症状及变态反应等的发生、发展和治愈相关联。

 

氨甲环酸片可抑制这种纤溶酶的作用,而表现止血、抗变态反应、消炎效果。

 

氨甲环酸片解决哪些疾病问题?

 

  • 止血:

 

氨甲环酸片用于全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的出血,如白血病、再生不良行贫血、紫癜等,以及手术中和手术后的异常出血。

 

氨甲环酸片用于局部性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的异常出血,如肺出血、鼻出血、生殖器出血、肾出血、前列腺手术中和术后的异常出血。

 

 

  • 遗传性血管神经性水肿:

 

又称巨大荨麻疹,氨甲环酸片可以对其起到很好的缓解和治疗的作用。

 

 

 

氨甲环酸片临床应用指南

 

氨甲环酸片除了以上适应症,在临床还可以用来联合治疗黄褐斑有良好的临床效果。

氨甲环酸片联合治疗黄褐斑临床依据

1、通过进行氨甲环酸片联合谷胱甘与胶原贴对黄褐斑患者的临床研究,得出结论氨甲环酸片联合谷胱甘肽与胶原贴进行治疗后,其能够显著改善患者的治疗效果,可进行临床推广和应用。

 

2、通过进行低剂量长疗程口服氨甲环酸片联合Q-1064nm激光治疗黄褐斑疗效观察研究,得出结论低剂量长疗程口服氨甲环酸片联合Q-1064nm激光治疗黄褐斑患者可以明显提升治疗效果,降低复发率。

 

3、通过进行氨甲环酸片联合艺霏渗透雪颜面膜治疗黄褐斑的临床疗效观察研究,得出结论妥塞敏内服配合艺霏渗透雪颜面膜外用能够有效治疗黄褐斑,其复发率低,不良反应小,值得临床推广应用。

氨甲环酸片联合用于治疗黄褐斑的用药注意事项

1.氨甲环酸片作为处方药,用于祛黄褐斑的用量必须由医生决定。由于每个人的病情及体质差异,医生可能会根据每个人的情况不同,建议不同的用药方案。

 

2.使用氨甲环酸片治疗黄褐斑时,一旦停药,斑痕是有可能会复发的。斑痕反弹的原因也可能和诱发因素没有完全去除,或者再次受到诱发因素的影响有一定关系。比如有些患者内分泌出现异常,有些患者日晒,导致斑的复发。

 

3.患者用氨甲环酸去斑以后,一定要尽量的避免诱发因素的出现,平时注意防晒以及皮肤的保湿,做好护理工作,尽量避免反弹。

#血管性水肿#遗传性血管神经性水肿
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1. 获得性血管性水肿

  • 常见于皮肤比较松弛的部位,如眼睑、口唇及外阴,亦可见于非松弛部位的皮肤如手足肢端。
  • 皮损为局限性肿胀,边界不清,呈肤色或淡红色,表面光亮,触之有弹性感,多为单发。偶见多发。
  • 痒感不明显,偶有轻度肿胀不适。
  • 一般持续数小时至数天,消退后不留痕迹,但也可在同一部位反复发作。
  • 常并发荨麻疹;伴发喉头水肿可造成呼吸困难,甚至窒息死亡;消化道受累时可有腹痛,腹泻等表现。

2. 遗传性血管性水肿

  • 多数患者在儿童或少年期开始发作,往往反复发作至中年甚至终生,但中年后发作的频率降低、严重程度减轻,外伤或感染可诱发本病。
  • 主要发生在三个部位:
  1. 皮下组织:常累及面部、手部、上肢、下肢、生殖器,皮损为局限性非凹陷性皮下水肿,常为单发,自觉不痒,需 1~5 天消退。
  2. 腹腔脏器:如胃、肠道、膀胱,发病时表现类似及急腹症,一般 12~24 小时消失。
  3. 上呼吸道:发病可致喉头水肿。

遗传性血管水肿可分为三型,I 型最常见,其特征是 C1 酯酶抑制物的形成不足,85%的患者属于此型;II 型患者 C1INH 水平正常或增高,而功能缺失;III 型于 2000 年由 Bork 等报道,该类型与 C1INH 缺陷无关,为 X 连锁显性遗传病,仅发生于女性。

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