北京师范大学医院遗传性血管神经性水肿专家

简介：

北京师范大学社区卫生服务中心（医院）是一所综合性医院。一、科室设置：1、临床科室：内科、儿科、中医科、理疗科、外科、妇科、口腔科、耳鼻喉科、眼科、公共卫生科；2、辅助科室：放射科、化验室、心电图室、B超室、药剂科。二、人力资源配置：在岗职工79人：1、卫生技术人员65人（含退休返聘3人）；其中：医师35名；护理人员16名；医技药房人员14名。2、行政及其他人员14人。三、医疗服务保障：校医院在保证医疗质量、医疗安全、医疗服务等诸项工作落实基础上，以优质服务、合理收费、良好环境提供各项医疗服务保障，基本满足师生员工及家属日益增长的医疗服务及保健需求。承担着：1、日常门诊医疗服务工作；2、各类传染病的监控、预防、管理及上报工作；3、社区重点人群慢病管理、妇幼保健等公共卫生服务工作；4、例行年度教职工、入学本科生和硕博生、在读学生等各类人员健康体检工作；5、学校大型活动及各院系所外出保健工作；6、校园内3.6万余师生员工家属卫生宣教等工作。四、地理位置及公交换乘路线：我中心位于北京市海淀区新街口外大街19号，北京师范大学院内。来我中心就诊的患者，可以乘坐以下公交线路：1、乘坐16路、22路、47路、88路、92路、304路、331路、345路快车、510路、579路、618路、620路、635路、645路、883路、885路、889路、运通104线等到达北京师范大学东门（铁狮子坟站）。2、乘坐510路、579路等到达北京师范大学西门（杏坛路站）。3、乘坐16路、92路、304路、510路、579路、620路、645路等到达北京师范大学南门（北京师范大学南门站）。4、乘坐22路、47路、88路、344路快车、345路、345路快车、508路、510路、579路、618路、883路、885路、889路、高铁专线5路、运通104线等到达北京师范大学站遗传性血管神经性水肿,英文名hereditaryangioneuroticedema,血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状鶒。C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。，为常染色体显性遗传。C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降；另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变发病机制：C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应产生了发作性局限性典型的非凹陷性水肿这些个体C1激活的机制尚不清楚。，神经，避免诱发因素如损伤等,外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆使用C1INH可用于治疗和长期预防,尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防,可提高血清C1INH水平增高,其机制还不清楚,儿童应慎用氨基己酸可用于预防,成人剂量7～8g/d,儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病,宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿糖皮质激素无作用。，其他类型水肿，无，C4和C2减少,血清补体滴度明显降低。C1INH可检测到,但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶作用,可通过测定病人血清水解酯的能力增高,特异性诊断C1INH缺陷。其它辅助检查：必要时做胸部X线等检查。相关检查：>C4，。