北京大学航天临床医学院遗传性血管神经性水肿专家

简介：

航天中心医院建院于1958年，是一所学科完备、功能完善、医教研协调发展的大型三级综合医院，是北京大学临床医学院、北京市海淀区西南部医联体理事长单位，是国家药物临床试验机构、北京市住院医师规范化培训基地、北京急救中心西区分中心。拥有“全国文明单位”、“首都文明单位标兵”“全国百姓放心百佳示范医院”等荣誉称号。医院服务品牌“张佩珊护理组”是全国卫生系统先进集体。医院在行业内享有较高声誉，在患者中拥有良好口碑。医院医疗技术水平先进，基础设施功能完备。医院建筑面积10余万平方米，开放床位1200张，年门急诊量170多万人次，职工总数2000多人，高级专业技术人员340余人，研究生导师30余名，拥有40余个专业科室。医院学科齐全，技术力量雄厚，专业各具特色，形成了介入诊疗、再生医学、微创外科、急危重症救治、健康管理等五大技术优势。医院拥有一流的专业技术队伍、先进的医疗设备和人性化的就医环境。医院实施科教兴院战略，承担众多国家级、省部级科研课题，科研水平突飞猛进。同时，医院承担北京大学临床教学任务20多年，医院教育教学体系完善，教学成绩名列北京大学临床医学院前列。60多年来，航天中心医院始终秉承“自强、奉献、创新、超越”的医院精神，不仅为国防军工和航天科研人员的健康提供了有力保障，还为北京市医疗卫生事业和国家高等医学教育事业做出了积极贡献。航天中心医院正朝着“创建一流北京大学临床医学院”的宏伟愿景奋勇前进！遗传性血管神经性水肿,英文名hereditaryangioneuroticedema,血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状鶒。C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。，为常染色体显性遗传。C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降；另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变发病机制：C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应产生了发作性局限性典型的非凹陷性水肿这些个体C1激活的机制尚不清楚。，神经，避免诱发因素如损伤等,外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆使用C1INH可用于治疗和长期预防,尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防,可提高血清C1INH水平增高,其机制还不清楚,儿童应慎用氨基己酸可用于预防,成人剂量7～8g/d,儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病,宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿糖皮质激素无作用。，其他类型水肿，无，C4和C2减少,血清补体滴度明显降低。C1INH可检测到,但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶作用,可通过测定病人血清水解酯的能力增高,特异性诊断C1INH缺陷。其它辅助检查：必要时做胸部X线等检查。相关检查：>C4，。