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北京海淀医院,海淀医院遗传性血管神经性水肿专家

简介:

北京市海淀医院(北京大学第三医院海淀院区),建于1948年,是集医疗、教学、科研、预防保健、康复与健康管理为一体的综合性三级医院,位于国家科技创新中心核心区,北京市基本医疗保险A类定点医疗机构、北京大学教学医院。目前在岗职工1648人,其中高级职称222人,硕、博士研究生369人。医院编制床位900张,设有39个临床、医技科室。现占地面积4.03万平方米,建筑面积11.4万平方米。海淀医院前身是1948年5月成立于西柏坡的中共中央华北局党校卫生科。1949年2月进京更名中央直属第七医院,1956年9月更名北京市海淀医院。北京奥运会定点医院、2003年“非典”疫情和2020年“新冠”肺炎疫情定点收治医院,是海淀区公共卫生突发事件应急救治、重大传染性疾病防控和重要活动医疗保障的中坚力量。2013年12月,与北京大学第三医院“深度合作、融合发展”,北京大学第三医院海淀院区正式挂牌,被定为海淀区区域健康医疗中心。自2019年医院年门急诊服务量达120万人次,出院患者3万人次,手术量1万人次以来,医院立足常见病、多发病的诊疗,设有心血管内科、肾脏内科、神经内科、消化内科、急诊医学科、胸外科、神经外科、普通外科、骨科等特色科室。建有国家级认证的胸痛中心、心脏康复中心。护理学科多年保持在中国医院科技量值护理学(STEM)百强榜中,拥有血液透析专业和安宁疗护专业两个国家级专科护士培训基地。2018年4月,医院成为北京市首批老年友善医院,建有安宁疗护示范病房,2020年医院获全国“敬老文明号”荣誉称号。医院始终坚持医疗质量的提高与医德医风的建设并重,提出“科技海医、人文服务”的服务理念,拥有了包括3.0T核磁共振仪、128排螺旋CT、数字血管造影机(DSA)、骨科机器人导航定位系统等先进的医疗诊断治疗设备,还建有医学检验中心、内镜中心、血透中心及净化手术室。医院先后被授予“首都劳动奖章”、“北京市三八红旗集体”、“首都文明单位”、“首都创建文明行业活动规范化服务达标单位”等荣誉称号。遗传性血管神经性水肿,英文名hereditaryangioneuroticedema,血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状鶒。C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。,为常染色体显性遗传。C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降;另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变发病机制:C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应产生了发作性局限性典型的非凹陷性水肿这些个体C1激活的机制尚不清楚。,神经,避免诱发因素如损伤等,外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆使用C1INH可用于治疗和长期预防,尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防,可提高血清C1INH水平增高,其机制还不清楚,儿童应慎用氨基己酸可用于预防,成人剂量7~8g/d,儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病,宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿糖皮质激素无作用。,其他类型水肿,无,C4和C2减少,血清补体滴度明显降低。C1INH可检测到,但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶作用,可通过测定病人血清水解酯的能力增高,特异性诊断C1INH缺陷。其它辅助检查:必要时做胸部X线等检查。相关检查:>C4,。

孙春玲 主任医师

月经异常、多囊卵巢综合症、高泌乳素血症、更年期综合征、不孕不育、反复流产(胚胎停育)、生殖道炎症、子宫内膜异位症、青春期月经失调,计划生育(无痛流产、上环、取环、药物流产) 每周一、周五全天专家门诊 ,周二全天妇科生殖内分泌专科门诊 周三妇科普通号,周四经常不在医院,4月8号周六全天妇科专科门诊, 4月2日和4月9周日上午半天妇科专科门诊 。4月12至5月11休假一个月,5月12号上班

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擅长:月经异常、多囊卵巢综合症、高泌乳素血症、更年期综合征、不孕不育、反复流产(胚胎停育)、生殖道炎症、子宫内膜异位症、青春期月经失调,计划生育(无痛流产、上环、取环、药物流产) 每周一、周五全天专家门诊 ,周二全天妇科生殖内分泌专科门诊 周三妇科普通号,周四经常不在医院,4月8号周六全天妇科专科门诊, 4月2日和4月9周日上午半天妇科专科门诊 。4月12至5月11休假一个月,5月12号上班
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秦苑 主任医师

带领安宁疗护团队为癌症末期患者提供安宁疗护(临终关怀)。 为晚期肿瘤患者及家属提供覆盖身体、心理、社会及精神的整体照顾,包括患者离世后遗属的哀伤关怀。

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擅长:带领安宁疗护团队为癌症末期患者提供安宁疗护(临终关怀)。 为晚期肿瘤患者及家属提供覆盖身体、心理、社会及精神的整体照顾,包括患者离世后遗属的哀伤关怀。
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叶青 副主任医师

呼吸科常见病多发病,如呼吸道感染,哮喘,慢阻肺,呼吸衰竭,肺结节等

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擅长:呼吸科常见病多发病,如呼吸道感染,哮喘,慢阻肺,呼吸衰竭,肺结节等
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马闯 主治医师

急慢性创面,糖尿病足,体表肿物

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擅长:急慢性创面,糖尿病足,体表肿物
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汪静 副主任医师

治疗焦虑,抑郁,强迫,失眠,儿童青少年情绪障碍,高中生厌学,大学生情感咨询。 心理治疗方面,擅长运用绘画、沙盘、oh卡、舞动等艺术治疗技巧。 诊治其它疾病如神经性厌食、神经性贪食,恐艾滋病、恐癌症、疑

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接诊量 252
平均等待 20小时
擅长:治疗焦虑,抑郁,强迫,失眠,儿童青少年情绪障碍,高中生厌学,大学生情感咨询。 心理治疗方面,擅长运用绘画、沙盘、oh卡、舞动等艺术治疗技巧。 诊治其它疾病如神经性厌食、神经性贪食,恐艾滋病、恐癌症、疑
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霍霖宇 主治医师

头晕眩晕

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擅长:头晕眩晕
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张乐 副主任医师

减重手术,胃食管反流,食管裂孔疝,腹股沟疝,胃肠道肿瘤,胆囊结石,阑尾炎

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擅长:减重手术,胃食管反流,食管裂孔疝,腹股沟疝,胃肠道肿瘤,胆囊结石,阑尾炎
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詹媛麟 主治医师

失眠、抑郁症、焦虑症、躯体化障碍、强迫症、惊恐发作、恐惧症、躁狂发作、双相情感障碍、精神分裂症、心身疾病如胃肠功能紊乱、肠易激综合症等、内科慢性疾病如高血压、冠心病、慢性胃炎等伴发的焦虑抑郁等。

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接诊量 121
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擅长:失眠、抑郁症、焦虑症、躯体化障碍、强迫症、惊恐发作、恐惧症、躁狂发作、双相情感障碍、精神分裂症、心身疾病如胃肠功能紊乱、肠易激综合症等、内科慢性疾病如高血压、冠心病、慢性胃炎等伴发的焦虑抑郁等。
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王洪斌 副主任医师

全科,外科,中医

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擅长:全科,外科,中医
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高建明 副主任医师

痤疮,玫瑰痤疮,面部皮炎等,特应性皮炎、银屑病、蕁麻疹等炎症性皮肤病全病程管理及生物制剂使用,性传播疾病诊治。

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擅长:痤疮,玫瑰痤疮,面部皮炎等,特应性皮炎、银屑病、蕁麻疹等炎症性皮肤病全病程管理及生物制剂使用,性传播疾病诊治。
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患友问诊

我有软组织肿胀和发麻的症状,想知道这是什么原因?
12
2024-11-19 13:43:43
我被诊断出有软组织肿胀和静脉性水肿,想了解如何治疗和用药。
9
2024-11-19 13:43:43
我想了解地奥司明片的用途和适应症,是否可以用于治疗腰椎间盘突出?
15
2024-11-19 13:43:43
48岁男性患者出现腰痛、肌肉痉挛和神经根水肿的症状,想知道如何治疗和用药?
62
2024-11-19 13:43:43
我有静脉性水肿和精索静脉曲张的症状,想了解七叶皂苷钠片的用途和效果。
33
2024-11-19 13:43:43
38岁男性,血压100-150,自行使用沙库巴曲缬沙坦钠片治疗原发性高血压,想了解用药注意事项和生活建议。
9
2024-11-19 13:43:43
我最近腰腿痛一个月,偶尔有肿胀,想知道有没有什么药可以缓解?
28
2024-11-19 13:43:43
我想了解七叶皂苷钠片的用途和注意事项,是否适合我使用?
42
2024-11-19 13:43:43
患者腰椎神经水肿,想知道是否可以用某种药物治疗,并询问了用药的安全性和注意事项。
15
2024-11-19 13:43:43
93岁老人摔伤后出现大腿淤血和脚背水肿,想了解七叶皂苷钠片的用法和注意事项。
53
2024-11-19 13:43:43

科普文章

#遗传性血管神经性水肿
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确诊为遗传性血管神经性水肿,应积极就医治疗。常见的治疗方法主要包括避免接触过敏原、药物治疗和基因治疗等:

1.避免接触过敏原:避免接触可能诱发水肿的物质,如化学品、化妆品、海鲜等。

2.药物治疗:包括非甾体抗炎药、抗组胺药物和皮质类固醇激素、杀菌性抗生素等,可减轻症状,但并不能根治疾病。

3.基因治疗:虽然目前还没有完全治愈遗传性血管神经性水肿的方法,但是可以通过基因治疗来控制病情。患者应注意加强护理和营养,提高抵抗力和免疫力,预防感染。如果遗传性血管神经性水肿病情持续或者加重,建议及时就医,寻求专业医生的帮助。

#血管性水肿#遗传性血管神经性水肿
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#遗传性血管神经性水肿#操作后出血
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氨甲环酸片一种止血药,纤溶现象与机体在生理或病理状态下的纤维蛋白分解、血管通透性增加等有关,亦与纤溶引起的机体反应、各种出血症状及变态反应等的发生、发展和治愈相关联。

 

氨甲环酸片可抑制这种纤溶酶的作用,而表现止血、抗变态反应、消炎效果。

 

氨甲环酸片解决哪些疾病问题?

 

  • 止血:

 

氨甲环酸片用于全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的出血,如白血病、再生不良行贫血、紫癜等,以及手术中和手术后的异常出血。

 

氨甲环酸片用于局部性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的异常出血,如肺出血、鼻出血、生殖器出血、肾出血、前列腺手术中和术后的异常出血。

 

 

  • 遗传性血管神经性水肿:

 

又称巨大荨麻疹,氨甲环酸片可以对其起到很好的缓解和治疗的作用。

 

 

 

氨甲环酸片临床应用指南

 

氨甲环酸片除了以上适应症,在临床还可以用来联合治疗黄褐斑有良好的临床效果。

氨甲环酸片联合治疗黄褐斑临床依据

1、通过进行氨甲环酸片联合谷胱甘与胶原贴对黄褐斑患者的临床研究,得出结论氨甲环酸片联合谷胱甘肽与胶原贴进行治疗后,其能够显著改善患者的治疗效果,可进行临床推广和应用。

 

2、通过进行低剂量长疗程口服氨甲环酸片联合Q-1064nm激光治疗黄褐斑疗效观察研究,得出结论低剂量长疗程口服氨甲环酸片联合Q-1064nm激光治疗黄褐斑患者可以明显提升治疗效果,降低复发率。

 

3、通过进行氨甲环酸片联合艺霏渗透雪颜面膜治疗黄褐斑的临床疗效观察研究,得出结论妥塞敏内服配合艺霏渗透雪颜面膜外用能够有效治疗黄褐斑,其复发率低,不良反应小,值得临床推广应用。

氨甲环酸片联合用于治疗黄褐斑的用药注意事项

1.氨甲环酸片作为处方药,用于祛黄褐斑的用量必须由医生决定。由于每个人的病情及体质差异,医生可能会根据每个人的情况不同,建议不同的用药方案。

 

2.使用氨甲环酸片治疗黄褐斑时,一旦停药,斑痕是有可能会复发的。斑痕反弹的原因也可能和诱发因素没有完全去除,或者再次受到诱发因素的影响有一定关系。比如有些患者内分泌出现异常,有些患者日晒,导致斑的复发。

 

3.患者用氨甲环酸去斑以后,一定要尽量的避免诱发因素的出现,平时注意防晒以及皮肤的保湿,做好护理工作,尽量避免反弹。

#血管性水肿#遗传性血管神经性水肿
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1. 获得性血管性水肿

  • 常见于皮肤比较松弛的部位,如眼睑、口唇及外阴,亦可见于非松弛部位的皮肤如手足肢端。
  • 皮损为局限性肿胀,边界不清,呈肤色或淡红色,表面光亮,触之有弹性感,多为单发。偶见多发。
  • 痒感不明显,偶有轻度肿胀不适。
  • 一般持续数小时至数天,消退后不留痕迹,但也可在同一部位反复发作。
  • 常并发荨麻疹;伴发喉头水肿可造成呼吸困难,甚至窒息死亡;消化道受累时可有腹痛,腹泻等表现。

2. 遗传性血管性水肿

  • 多数患者在儿童或少年期开始发作,往往反复发作至中年甚至终生,但中年后发作的频率降低、严重程度减轻,外伤或感染可诱发本病。
  • 主要发生在三个部位:
  1. 皮下组织:常累及面部、手部、上肢、下肢、生殖器,皮损为局限性非凹陷性皮下水肿,常为单发,自觉不痒,需 1~5 天消退。
  2. 腹腔脏器:如胃、肠道、膀胱,发病时表现类似及急腹症,一般 12~24 小时消失。
  3. 上呼吸道:发病可致喉头水肿。

遗传性血管水肿可分为三型,I 型最常见,其特征是 C1 酯酶抑制物的形成不足,85%的患者属于此型;II 型患者 C1INH 水平正常或增高,而功能缺失;III 型于 2000 年由 Bork 等报道,该类型与 C1INH 缺陷无关,为 X 连锁显性遗传病,仅发生于女性。

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