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北京铁路总医院,世纪坛医院,北京世纪坛医院遗传性血管神经性水肿专家

简介:

首都医科大学附属北京世纪坛医院(北京铁路总医院),毗邻北京中华世纪坛,原为铁道部北京铁路总医院,创建于1915年,1989年通过全国首批三级甲等医院评审,为北京市属综合医院,是首都医科大学附属医院、首都医科大学肿瘤医学院、北京大学第九临床医学院、北京市中西医结合肿瘤研究所及北京世纪坛医院医联体理事单位。 医院集医疗、教学、科研、预防和保健为一体,占地面积7.28万平方米,建筑面积10余万平方米。设有54个临床科室、8个医技科室,DRG评价学科齐全。编制床位1100张,在职职工约2500人,高级职称专家300余人,硕士、博士和博士后人员700余人,国内资深知名专家近百名。拥有精准定量高端 PET-CT、256排512层高端能谱CT,256层高端iCT、3.0T及1.5T磁共振成像仪、精准定位医用直线加速器、智能移动机器人DSA等大型现代化医疗设备。医院多次承担国际医疗援助、精准扶贫与国内对口援助、大型医疗保障任务,先后荣获“北京市高危孕产妇抢救指定医院”、“中国日间手术合作联盟会员单位”、“北京市全项目美容整形主诊医师培训(进修)基地、”“中国胸痛中心”、“中国健促会血栓防治示范基地”、“全国援外医疗工作先进集体”、“全国百佳医院”、“双十佳人民满意医院”等荣誉。 医院重点学科为肿瘤内科、中医内科、变态反应科、胃肠肿瘤及肝胆肿瘤外科、腹膜肿瘤外科、消化内科、医学检验科。重点发展学科为心血管内科、介入治疗科、妇产科、血管外科、结直肠肿瘤外科、神经与精神科、脊柱外科、呼吸内科、药剂科。淋巴外科、干部医疗科(老年医学科)、麻醉科手术室、耳鼻咽喉头颈外科、神经外科、脑胶质瘤科为医院特色学科。 医院“十三五” 战略规划定位为全面建设“强专科,大综合”,以“肿瘤”为特色,以急诊急救为支撑,各学科协同发展的现代化学院型品牌医院。近年来医院飞速发展,在夯实基础医疗质量、提升医疗服务水平、推进学科建设、加强人才梯队培养、完善信息化建设、健全医院管理体系、推动文化建设,树立核心价值观等方面取得了长足进步,基本形成“肿瘤”特色品牌效应,凸显“强专科、大综合”的突出优势。医院肿瘤科为北京市重点专科建设项目,建立了涵盖“肿瘤外科治疗(微创治疗)、内科治疗(化疗、靶向治疗)、肿瘤营养治疗与支持、肿瘤细胞免疫治疗、肿瘤介入治疗、放射治疗、中西医结合治疗、肿瘤转化研究、肿瘤病理”的全方位肿瘤综合诊疗体系。在“肿瘤多学科联合诊疗(MDT)”模式下,全面提升肿瘤诊治内涵质量。腹膜癌综合诊治技术国际领先,腹膜肿瘤外科为北京市唯一肿瘤深部热疗和全身热疗技术培训基地,为经腹膜癌国际联盟(PSOGI)认证的“腹膜癌国际联盟中国中心” 以及“欧洲外科肿瘤学会、欧洲腹膜癌学院中国中心”。肿瘤营养代谢调节治疗项目获得 2017年国家重点攻关项目支持,相关成果获得 2018年华夏医学科技进步一等奖。“头颈肿瘤、骨肿瘤、超低位直肠癌、乳腺肿瘤、脑胶质瘤、儿童实体瘤及淋巴瘤”等肿瘤诊治在国内亦形成特色。 医院在以“肿瘤”为核心发展的同时,其他学科也迅速发展,成绩斐然。变态反应科为国家重点专科建设项目,在花粉过敏症、食物过敏及过敏疑难症等方面的临床、科研与国际接轨,形成知名品牌。医学检验科通过CAP认可、校准实验室的国家ISO175025认可及ISO15189医学实验室认可。淋巴外科是国内首个专业化从事淋巴管疾病诊断与治疗的学科,淋巴水肿和乳糜病诊治技术处于国际领先地位。医院中医科依托“大中医”管理机制快速发展,“中医内分泌科”为国家重点专科建设项目、国家中医药管理局区域中医(专科)诊疗中心建设项目,“中西医结合神经内分泌免疫重点学科”为北京市中西医结合重点学科,为国家重大疑难疾病中西医临床协作试点项目牵头单位。“中医糖尿病”列入北京医院管理局重点医学专业发展计划。中医骨伤科“葛氏捏筋拍打疗法”为国家非物质文化遗产,在国内外享有盛誉。中药质量评价研究处于国内领先水平,主持承担十三五国家“重大新药创制”科技重大专项。“冠心病介入治疗、急性脑梗塞超早期溶栓及血管内治疗、肥胖症及糖尿病手术治疗及中西医结合治疗、妇科内分泌疾病及高危孕产妇的抢救治疗、老年病综合评估及高龄病人的麻醉手术治疗、脑积水的微创治疗、矫形骨科、中医肛肠”等形成国内知名特色治疗。 医院科研教学齐头并进。近3年获得省部级以上科研项目近百项,年均获得科研经费1000余万。科研项目多次获国家和省部级科技进步奖,年均发表科研论文300余篇,其中SCI论文百篇。围绕“肿瘤”诊疗特色,致力于构建肿瘤学科发展支撑平台。在“CAR-T细胞治疗临床研究、肿瘤治疗性疫苗、转移性肿瘤的综合治疗、创新药研究、基因诊断”等方面深入肿瘤治疗前沿。拥有北京市重点实验室(肿瘤治疗性疫苗实验室、尿液细胞分子诊断实验室以及临床合理用药生物特征谱学评价实验室)和国际合作基地(肿瘤免疫治疗国际科技合作基地、腹膜癌综合诊治新技术国际合作示范基地、临床合理用药生物特征谱学评价国际合作联合实验室)。不断追求医学创新,以“肿瘤临床诊疗体系建立”为基础,初步建立“肿瘤创新诊疗转化研究、多模态影像+人工智能精准诊疗、组织/细胞工程研究”三大特色创新体系。药物I期临床试验研究室为市属医院最大的药物临床研究中心,拥有国际标准化 FDA 联网合作实验室,重大项目在国内率先开展药物零期临床试验,加速了新药从研发到成果转化,为国家原研药创新提供保障和支持。临床基因与细胞工程中心完成多种多靶点CAR -T细胞的设计、合成,进行大量CAR-T治疗急性淋巴细胞白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、神经胶质母细胞瘤、肠癌、肺癌、胰腺癌的临床前研究,已启动相关临床研究。加强国际合作,积极开展肿瘤精准化特异性疫苗研究。2019年,医院将建设研究型病房,发挥肿瘤特色优势,对标国际科技前沿,全力打造特色鲜明、条件优良、管理先进、示范新型的现代临床研究体系。 医院目前拥有博士培养点18个,硕士培养点37个,博士后流动站1个,北京市住院医师培训基地14个。为北京市“十佳”住院医师规范化培训基地、首批国家级全科医生规范化培训基地、北京市健康促进示范基地、中国社会科学院研究生院文法学院社会工作硕士专业实习基地以及北京市内、外科住培结业临床实践能力考核考点。 新的时代,“机遇与挑战并存,责任与任务并重”。医院将深入学习贯彻党的十九大和十九届二中、三中全会精神,以习近平新时代中国特色社会主义思想为指引,秉承“敬业乐群,慈爱济人”的院训精神,始终保持“诚信、和谐、奉献、创新”精神,坚持“始于患者需求,追求患者满意”的服务理念,以“病人的生命、健康和满意高于一切”为服务宗旨,发扬“敬佑生命,救死扶伤,甘于奉献,大爱无疆”的崇高精神,推进现代医院管理制度,提升医疗服务规范化水平,不断满足人民群众对医疗服务和健康生活的新要求,增强群众健康获得感,努力为群众提供更加优质高效的医疗卫生服务遗传性血管神经性水肿,英文名hereditaryangioneuroticedema,血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状鶒。C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。,为常染色体显性遗传。C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降;另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变发病机制:C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应产生了发作性局限性典型的非凹陷性水肿这些个体C1激活的机制尚不清楚。,神经,避免诱发因素如损伤等,外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆使用C1INH可用于治疗和长期预防,尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防,可提高血清C1INH水平增高,其机制还不清楚,儿童应慎用氨基己酸可用于预防,成人剂量7~8g/d,儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病,宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿糖皮质激素无作用。,其他类型水肿,无,C4和C2减少,血清补体滴度明显降低。C1INH可检测到,但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶作用,可通过测定病人血清水解酯的能力增高,特异性诊断C1INH缺陷。其它辅助检查:必要时做胸部X线等检查。相关检查:>C4,。

胡秀芬 副主任医师

内科常见疾病

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擅长:内科常见疾病
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邓秋英 副主任医师

脑血管诊断治疗。偏瘫失语症康复。帕金森病诊治

好评 100%
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擅长:脑血管诊断治疗。偏瘫失语症康复。帕金森病诊治
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李莹 副主任医师

产科领域的妊娠保健、高危妊娠、妊娠合并症、孕期营养、体重控制

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擅长:产科领域的妊娠保健、高危妊娠、妊娠合并症、孕期营养、体重控制
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赵海洋 副主任医师

创伤骨折,小儿骨科,关节骨科,脊柱外科,显微外科!拇外翻等!

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擅长:创伤骨折,小儿骨科,关节骨科,脊柱外科,显微外科!拇外翻等!
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许光中 副主任医师

甲状腺肿瘤,肥胖及2型糖尿病,胃癌,结肠癌,直肠癌,胃肠间质瘤

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擅长:甲状腺肿瘤,肥胖及2型糖尿病,胃癌,结肠癌,直肠癌,胃肠间质瘤
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王桐生 副主任医师

1.疝与腹壁外科疾病专家,擅长腹股沟疝,腹壁切口疝,造口旁疝,食管裂孔疝,白线疝,腰疝,膈疝等各型腹壁疝的腹腔镜微创与开放手术治疗,技艺娴熟。 2.胃肠肝胆胰等消化道肿瘤肿瘤的手术及综合治疗。腹腔镜与开腹胃癌与肠癌根治手术。 3.单孔腹腔镜手术专家,擅长单孔腹腔镜胆囊切除,阑尾切除,腹股沟疝修补,上消化道溃疡穿孔修补等各种单孔腹腔镜手术。将患者腹壁损伤减小到极致。 4.普外科常见病与急诊的常规处理,理论与实践基本功扎实,技术成熟。 5.中国首批援助瓦努阿图医疗队外科专家,帮助受援国创立微创外科中心,并长期合作交流。

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擅长:1.疝与腹壁外科疾病专家,擅长腹股沟疝,腹壁切口疝,造口旁疝,食管裂孔疝,白线疝,腰疝,膈疝等各型腹壁疝的腹腔镜微创与开放手术治疗,技艺娴熟。 2.胃肠肝胆胰等消化道肿瘤肿瘤的手术及综合治疗。腹腔镜与开腹胃癌与肠癌根治手术。 3.单孔腹腔镜手术专家,擅长单孔腹腔镜胆囊切除,阑尾切除,腹股沟疝修补,上消化道溃疡穿孔修补等各种单孔腹腔镜手术。将患者腹壁损伤减小到极致。 4.普外科常见病与急诊的常规处理,理论与实践基本功扎实,技术成熟。 5.中国首批援助瓦努阿图医疗队外科专家,帮助受援国创立微创外科中心,并长期合作交流。
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戴悦 主任医师

高血压、冠心病、急性心肌梗塞、心力衰竭、心律失常等心血管疾病的诊断和治疗

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擅长:高血压、冠心病、急性心肌梗塞、心力衰竭、心律失常等心血管疾病的诊断和治疗
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葛凤麟 副主任医师

运用葛氏手法治疗颈椎病、腰椎病、骨关节病、腱鞘炎、滑囊炎、骨折、脱位等各类骨伤病、筋伤病;头晕、失眠、头疼、神经衰弱、胃脘痛、脑血管病后遗症等内科病;以及痛经、乳腺炎、小儿先天性斜颈、小儿麻痹后遗症、小儿夜尿等妇儿疾病以及部分疑难杂症。

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擅长:运用葛氏手法治疗颈椎病、腰椎病、骨关节病、腱鞘炎、滑囊炎、骨折、脱位等各类骨伤病、筋伤病;头晕、失眠、头疼、神经衰弱、胃脘痛、脑血管病后遗症等内科病;以及痛经、乳腺炎、小儿先天性斜颈、小儿麻痹后遗症、小儿夜尿等妇儿疾病以及部分疑难杂症。
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陈建飞 主任医师

保胆与切胆评判; 肝胆良恶性肿瘤的诊治; 骨髓移植后肝胆疾病的诊治; 腹膜后肿瘤的综合治疗; 胆道疾病的微创治疗; 胰腺良恶性肿瘤的诊断及治疗

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擅长:保胆与切胆评判; 肝胆良恶性肿瘤的诊治; 骨髓移植后肝胆疾病的诊治; 腹膜后肿瘤的综合治疗; 胆道疾病的微创治疗; 胰腺良恶性肿瘤的诊断及治疗
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杨阿民 主任医师

擅长应用中医为主中西医结合诊治男性不育症(少精、弱精、精液不液化);性功能障碍(阳痿、早泄、性欲低下、阳强、射精无力、不射精、逆行射精、射精疼痛等);前列腺疾病(前列腺炎、前列腺增生症、前列腺精囊结核、前列腺结石等);泌尿生殖系感染(尿道炎、血精症、睾丸炎、附睾炎);以及泌尿系结石、男性更年期综合征、男性乳房发育症、遗精、男性性早熟等男科杂病。

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擅长:擅长应用中医为主中西医结合诊治男性不育症(少精、弱精、精液不液化);性功能障碍(阳痿、早泄、性欲低下、阳强、射精无力、不射精、逆行射精、射精疼痛等);前列腺疾病(前列腺炎、前列腺增生症、前列腺精囊结核、前列腺结石等);泌尿生殖系感染(尿道炎、血精症、睾丸炎、附睾炎);以及泌尿系结石、男性更年期综合征、男性乳房发育症、遗精、男性性早熟等男科杂病。
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患友问诊

我有软组织肿胀和静脉性水肿的症状,想了解如何用药?
26
2024-11-19 13:44:29
60岁患者出现下肢神经水肿,疑似静脉曲张引起,寻求治疗建议。
7
2024-11-19 13:44:29
月经推迟20天,手脚胀,早晨后背酸痛,可能与月经不调有关,需要排除其他健康问题的可能性。
42
2024-11-19 13:44:29
我有腰椎间盘突出,屁股和脚都很痛,想知道有没有什么药可以缓解症状?
8
2024-11-19 13:44:29
我想了解关于高血压的用药问题,我的血压是多少?患者女性62岁
58
2024-11-19 13:44:29
我最近腰部不适,去医院拍了片,医生说是腰椎间盘突出引起的软组织肿胀和静脉性水肿,建议我服用七叶皂苷钠片。请问这个药的作用是什么?
44
2024-11-19 13:44:29
女性,45岁,高血压和糖尿病病史,出现水肿症状,咨询用药安全问题。
33
2024-11-19 13:44:29
双脚麻木肿胀、腰颈术后引起的腰腿疼痛,如何缓解?患者男性68岁
59
2024-11-19 13:44:29
蹲下去站起来腰疼十多天,想知道是否适合使用七叶皂苷钠片?
11
2024-11-19 13:44:29
左边睾丸摸起来有血管团,感觉有些涨,可能是精索静脉曲张?
41
2024-11-19 13:44:29

科普文章

#遗传性血管神经性水肿
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确诊为遗传性血管神经性水肿,应积极就医治疗。常见的治疗方法主要包括避免接触过敏原、药物治疗和基因治疗等:

1.避免接触过敏原:避免接触可能诱发水肿的物质,如化学品、化妆品、海鲜等。

2.药物治疗:包括非甾体抗炎药、抗组胺药物和皮质类固醇激素、杀菌性抗生素等,可减轻症状,但并不能根治疾病。

3.基因治疗:虽然目前还没有完全治愈遗传性血管神经性水肿的方法,但是可以通过基因治疗来控制病情。患者应注意加强护理和营养,提高抵抗力和免疫力,预防感染。如果遗传性血管神经性水肿病情持续或者加重,建议及时就医,寻求专业医生的帮助。

#血管性水肿#遗传性血管神经性水肿
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#遗传性血管神经性水肿#操作后出血
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氨甲环酸片一种止血药,纤溶现象与机体在生理或病理状态下的纤维蛋白分解、血管通透性增加等有关,亦与纤溶引起的机体反应、各种出血症状及变态反应等的发生、发展和治愈相关联。

 

氨甲环酸片可抑制这种纤溶酶的作用,而表现止血、抗变态反应、消炎效果。

 

氨甲环酸片解决哪些疾病问题?

 

  • 止血:

 

氨甲环酸片用于全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的出血,如白血病、再生不良行贫血、紫癜等,以及手术中和手术后的异常出血。

 

氨甲环酸片用于局部性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的异常出血,如肺出血、鼻出血、生殖器出血、肾出血、前列腺手术中和术后的异常出血。

 

 

  • 遗传性血管神经性水肿:

 

又称巨大荨麻疹,氨甲环酸片可以对其起到很好的缓解和治疗的作用。

 

 

 

氨甲环酸片临床应用指南

 

氨甲环酸片除了以上适应症,在临床还可以用来联合治疗黄褐斑有良好的临床效果。

氨甲环酸片联合治疗黄褐斑临床依据

1、通过进行氨甲环酸片联合谷胱甘与胶原贴对黄褐斑患者的临床研究,得出结论氨甲环酸片联合谷胱甘肽与胶原贴进行治疗后,其能够显著改善患者的治疗效果,可进行临床推广和应用。

 

2、通过进行低剂量长疗程口服氨甲环酸片联合Q-1064nm激光治疗黄褐斑疗效观察研究,得出结论低剂量长疗程口服氨甲环酸片联合Q-1064nm激光治疗黄褐斑患者可以明显提升治疗效果,降低复发率。

 

3、通过进行氨甲环酸片联合艺霏渗透雪颜面膜治疗黄褐斑的临床疗效观察研究,得出结论妥塞敏内服配合艺霏渗透雪颜面膜外用能够有效治疗黄褐斑,其复发率低,不良反应小,值得临床推广应用。

氨甲环酸片联合用于治疗黄褐斑的用药注意事项

1.氨甲环酸片作为处方药,用于祛黄褐斑的用量必须由医生决定。由于每个人的病情及体质差异,医生可能会根据每个人的情况不同,建议不同的用药方案。

 

2.使用氨甲环酸片治疗黄褐斑时,一旦停药,斑痕是有可能会复发的。斑痕反弹的原因也可能和诱发因素没有完全去除,或者再次受到诱发因素的影响有一定关系。比如有些患者内分泌出现异常,有些患者日晒,导致斑的复发。

 

3.患者用氨甲环酸去斑以后,一定要尽量的避免诱发因素的出现,平时注意防晒以及皮肤的保湿,做好护理工作,尽量避免反弹。

#血管性水肿#遗传性血管神经性水肿
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1. 获得性血管性水肿

  • 常见于皮肤比较松弛的部位,如眼睑、口唇及外阴,亦可见于非松弛部位的皮肤如手足肢端。
  • 皮损为局限性肿胀,边界不清,呈肤色或淡红色,表面光亮,触之有弹性感,多为单发。偶见多发。
  • 痒感不明显,偶有轻度肿胀不适。
  • 一般持续数小时至数天,消退后不留痕迹,但也可在同一部位反复发作。
  • 常并发荨麻疹;伴发喉头水肿可造成呼吸困难,甚至窒息死亡;消化道受累时可有腹痛,腹泻等表现。

2. 遗传性血管性水肿

  • 多数患者在儿童或少年期开始发作,往往反复发作至中年甚至终生,但中年后发作的频率降低、严重程度减轻,外伤或感染可诱发本病。
  • 主要发生在三个部位:
  1. 皮下组织:常累及面部、手部、上肢、下肢、生殖器,皮损为局限性非凹陷性皮下水肿,常为单发,自觉不痒,需 1~5 天消退。
  2. 腹腔脏器:如胃、肠道、膀胱,发病时表现类似及急腹症,一般 12~24 小时消失。
  3. 上呼吸道:发病可致喉头水肿。

遗传性血管水肿可分为三型,I 型最常见,其特征是 C1 酯酶抑制物的形成不足,85%的患者属于此型;II 型患者 C1INH 水平正常或增高,而功能缺失;III 型于 2000 年由 Bork 等报道,该类型与 C1INH 缺陷无关,为 X 连锁显性遗传病,仅发生于女性。

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