京东健康互联网医院
网站导航

北医三院,北京三院遗传性血管神经性水肿专家

简介:

北京大学第三医院(简称“北医三院”)建于1958年,国家卫生健康委委管医院,集医疗、教学、科研、预防保健、康复与健康管理为一体的综合性三甲医院。截至2022年12月,医院平均开放床位数2332张。2021年,北医三院入选全国首批14家公立医院高质量发展试点医院。现有中国科学院院士1人、中国工程院院士2人,美国人文与科学院外籍院士1人,英国皇家妇产学院院士1人,发展中国家院士1人,国家自然科学基金杰出青年基金获得者8人,科技部创新领军人才1人,科技部“973”首席科学家1人,入选国家级“新世纪百千万人才工程”3人,国家自然科学基金优秀青年科学基金获得者6人,国家级海外人才计划青年项目入选者2人,万人计划青年拔尖人才1人,省部级高层次人才16名,省部级高层次青年人才26名,卫生部突出贡献专家11人。医院综合实力不断提升,在全国三级公立医院绩效考核中,连续四年获得A++,排名第六;在“2021年中国医院科技量值(STEM)排名”中,在全国1641家三级医院综合排名榜单中名列第九;在“中国医院五年总科技量值(ASTEM)排名”中名列第六。近十余年来,医疗服务量和效率始终居于北京市前列。2022年门急诊量超过435万人次、出院患者14.5万人次、完成手术8.1万例次,平均住院日4.65天/人次,为全国领先水平。医院许多学科特色鲜明,优势明显。北医三院脊柱外科是国内最强的学科,生殖医学中心的治疗方法最全面、规模是国际最大之一,中国大陆首例试管婴儿在此诞生。运动医学研究所是新中国最早成立、国内唯一的中国奥委会指定运动员伤病防治中心。眼科在眼外伤、角膜移植、白内障和青光眼等方面处于国内第一方阵;消化科在溃疡病发病机制研究及治疗、早期胃癌的诊疗等领域居国内前列;心血管内科在冠心病介入治疗、心脏病人康复治疗、心血管临床与基础协调发展等方面成绩突出;成形科、职业病科是国内率先成立的临床特色学科。经过几代人的共同努力,医院拥有20个国家临床重点专科:骨科、药剂科(临床药学)、病理科、专科护理、检验科、消化科、妇科、产科、职业病科、耳鼻喉科、心血管分子生物学与调节肽重点实验室、呼吸内科、神经内科、普通外科、泌尿外科、眼科、麻醉科、康复医学科、成形科(整形外科)、运动医学科。心血管内科、肿瘤放疗科(放射治疗专业)2个新增国家临床重点专科建设项目。妇产科为国家妇产疾病临床医学研究中心,产科、康复医学科为国家产科专业、国家康复医学专业医疗质量控制中心。生殖医学科为国家辅助生殖技术质量管理专家组组长单位。医院采取“四轨合一”的管理模式,每年承担700余名本科生、500余名研究生、近300名规范化培训的住院医师、1000余名进修医师/护师的教学和培训管理工作。承担以八年制临床医学专业为主的多学科本科医学教育管理工作,负责全院30个博士学位培养点,32个硕士学位培养点。北京市住院医师规范化培训专业基地20个,国家住院医师规范化培训重点专业基地3个,国家卫生健康委员会专科医师规范化培训基地3个,北京市住院医师规范培训技能考核中心2个。每年接受各类继续教育学员总计近2000人。2021年,北医三院教育教学中心成立,进一步优化全院教育教学资源,不断深化医学教育教学改革。医院大力推进医学科技创新,加强基础研究、临床研究和转化研究,推进研究型医院建设。北医三院有3个教育部创新团队:骨科、运动医学研究所、妇产科;1个国家临床研究中心:妇产疾病;1个教育部重点实验室:辅助生殖;2个教育部工程研究中心:骨与关节精准医学、运动创伤治疗技术与器械;1个国家卫生健康委重点实验室:心血管分子生物学与调节肽;8个北京市重点实验室:磁共振成像设备与技术、脊柱疾病研究、生殖内分泌与辅助生殖技术、心血管受体研究、运动医学关节伤病、幽门螺杆菌感染与上胃肠疾病、眼部神经损伤重建保护与康复、神经退行性疾病生物标志物研究及转化;3个北京市国际科技合作基地:出生缺陷防控、冠心病临床与基础研究、仿生钛骨科内植入物。医院连续多年荣获多项荣誉,受到广泛认可。荣获全国文明单位、五一劳动奖状、全国三八红旗集体、全国卫生文化建设先进单位、全国医药卫生系统先进集体、全国医药卫生系统创先争优活动先进集体、全国综合医院中医药工作示范单位、首都十大疾病科技攻关与管理工作核心单位、全国改善医疗服务创新型医院、公立医院建设成就奖、北京高校先进党组织、北京市思想政治工作优秀单位、首都文明单位标兵等,神经内科、心血管内科、眼科、运动医学研究所、药剂科等荣获“全国青年文明号”荣誉称号,医院被中华全国总工会授予“模范职工之家”称号。近年来,集团化发展战略为学科发展赢得了宝贵的空间,也为医院未来合理布局提供了前所未有的机遇。北医三院以患者为中心创新举措,努力建设人民满意医院。重视人文关怀,关爱老年群体健康。医院管理水平和精细化程度不断提升,参与多个国家级重大项目和课题的研究,取得成果被政府相关管理部门所采纳。在临床路径、优质服务护理工程、对口支援、医联体建设、援藏援疆支边等方面发挥了国家级医院的作用。北医三院始终坚持公益性,扛起“国家队”的担当。2022年,北医三院本部共派出5支队伍近200人参与北京冬(残)奥医疗保障,发挥“一体两翼”的医疗集团化优势,为三赛区提供同质化医疗保障,是唯一一家同时服务“两地三赛区”的医疗机构,向世界展示了中国医疗水平、大型赛事医疗保障能力和中国医生的风采。北医三院、北医三院崇礼院区荣获“北京冬奥会、冬残奥会突出贡献集体”,接受党中央、国务院表彰。北医三院延庆医院荣获“2022年冬奥会、冬残奥会北京市先进集体”。北医三院始终将保障人民健康作为首要任务,坚持人民至上,生命至上。在三年抗疫中,北医三院人前往武汉、长春、拉萨等地,完成多次支援任务。2020年,医院派出137名医护人员作为国家医疗队援鄂抗疫,获得“全国抗击新冠肺炎疫情先进集体”、“时代楷模”等荣誉称号。2022年,医院承担国家、北京市及海淀区多次新冠疫情防控外派支援任务,共派出医务人员908批次,2.37万人次。12月,急诊和发热门诊患者骤增。北医三院多措并举,扩容重症、亚重症病房至28个、床位823张,线上线下相结合,想尽办法为患者服务,倾全院之力保障危重症救治。北医三院将继续以“建设世界一流大学附属医院”战略目标为指引,进一步加强党的领导,落实好现代医院管理制度和国家区域医疗中心建设试点工作要求,以“建设研究型医院”为抓手,推动医院高质量发展,为实现“健康中国”战略和中华民族伟大复兴的中国梦贡献三院力量。遗传性血管神经性水肿,英文名hereditaryangioneuroticedema,血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状鶒。C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。,为常染色体显性遗传。C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降;另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变发病机制:C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应产生了发作性局限性典型的非凹陷性水肿这些个体C1激活的机制尚不清楚。,神经,避免诱发因素如损伤等,外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆使用C1INH可用于治疗和长期预防,尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防,可提高血清C1INH水平增高,其机制还不清楚,儿童应慎用氨基己酸可用于预防,成人剂量7~8g/d,儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病,宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿糖皮质激素无作用。,其他类型水肿,无,C4和C2减少,血清补体滴度明显降低。C1INH可检测到,但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶作用,可通过测定病人血清水解酯的能力增高,特异性诊断C1INH缺陷。其它辅助检查:必要时做胸部X线等检查。相关检查:>C4,。

李秋钰 副主任医师

慢性咳嗽,肺部结节,肺癌,慢性阻塞性肺病,哮喘,肺间质病

好评 99%
接诊量 4112
平均等待 1小时
擅长:慢性咳嗽,肺部结节,肺癌,慢性阻塞性肺病,哮喘,肺间质病
更多服务
陈安富 主任医师

四肢关节创伤、软组织慢性损伤、四肢关节退行性病变的诊断、治疗;脊柱退行性病变:颈椎病、腰椎间盘突出症、腰椎管狭窄症等脊柱疾病的诊断、治疗。

好评 100%
接诊量 20
平均等待 3小时
擅长:四肢关节创伤、软组织慢性损伤、四肢关节退行性病变的诊断、治疗;脊柱退行性病变:颈椎病、腰椎间盘突出症、腰椎管狭窄症等脊柱疾病的诊断、治疗。
更多服务
颜昕 主治医师

膝关节疼痛与损伤,半月板撕裂,十字韧带修复与重建,老年骨关节炎,肩周炎,肩袖损伤,踝关节扭伤,儿童与成人髌骨脱位等。

好评 100%
接诊量 249
平均等待 30分钟
擅长:膝关节疼痛与损伤,半月板撕裂,十字韧带修复与重建,老年骨关节炎,肩周炎,肩袖损伤,踝关节扭伤,儿童与成人髌骨脱位等。
更多服务
钱瑞琴 主任医师

1. 肺癌、胃癌、食管癌等呼吸、消化系统癌,乳腺癌,宫颈癌,卵巢癌、阴道癌等妇科肿瘤等常见肿瘤术后的预防复发和转移的中西医结合治疗,减轻肿瘤放化疗的毒副反应。改善中晚期肿瘤患者的生活质量。以中医“固摄扶正抗癌”体系为原则,恢复人体阴阳、脏腑平衡,调节五脏六腑功能。 2. 甲状腺结节,肺结节,乳腺结节等疾病的中西医调理与治疗。 3. 亚健康,失眠抑郁,肝气郁结,焦虑状态的中西医结合治疗。 4. 高血压,糖尿病,心脑血管,胃肠功能紊乱等疾病的中西医结合治疗。     

好评 100%
接诊量 133
平均等待 1小时
擅长:1. 肺癌、胃癌、食管癌等呼吸、消化系统癌,乳腺癌,宫颈癌,卵巢癌、阴道癌等妇科肿瘤等常见肿瘤术后的预防复发和转移的中西医结合治疗,减轻肿瘤放化疗的毒副反应。改善中晚期肿瘤患者的生活质量。以中医“固摄扶正抗癌”体系为原则,恢复人体阴阳、脏腑平衡,调节五脏六腑功能。 2. 甲状腺结节,肺结节,乳腺结节等疾病的中西医调理与治疗。 3. 亚健康,失眠抑郁,肝气郁结,焦虑状态的中西医结合治疗。 4. 高血压,糖尿病,心脑血管,胃肠功能紊乱等疾病的中西医结合治疗。     
更多服务
刘敬 主治医师

角膜病,白内障,青光眼眼前节疾病,小儿弱视斜视,近视防治,角膜塑形镜的验配,成人斜视,眼球震颤,儿童低视力康复

好评 100%
接诊量 340
平均等待 30分钟
擅长:角膜病,白内障,青光眼眼前节疾病,小儿弱视斜视,近视防治,角膜塑形镜的验配,成人斜视,眼球震颤,儿童低视力康复
更多服务
封康 副主任医师

眼底病,眼外伤,白内障,黄斑病,糖尿病眼病,高度近视,伴有眼底病的复杂白内障的手术治疗。 眼底病包括:眼底出血,玻璃体出血;视网膜脱离,视物不清、黑影遮挡;视网膜静脉阻塞(RVO);眼内炎,视力下降;视网膜血管炎;玻璃体浑浊;高血压视网膜病变;眼前黑影飘动、飞蚊症、闪光感。 黄斑病包括:各类黄斑水肿、黄斑出血、黄斑前膜、黄斑裂孔、黄斑变性,视物变小、视物变大、颜色改变;息肉样脉络膜视网膜病变(PCV),中心性浆液性脉络膜视网膜病变(CSC),黄斑区新生血管。 眼外伤:各类眼球外伤,包括眼球穿通伤、破裂伤、眼内异物、爆炸伤、钝挫伤、外伤性晶体脱位、外伤性白内障,外伤后视物变形、重影、眼前黑影飘动、视力下降,外伤后低眼压、外伤后高眼压。 高度近视:近视大于等于600度,病理性近视,黄斑新生血管、黄斑出血,视网膜劈裂,视网膜脱离。 白内障:老年性白内障、外伤性白内障、晶体脱位。各类常规及复杂白内障的手术治疗(白内障超声乳化联合人工晶体植入术,白内障囊外摘除术)。

好评 99%
接诊量 637
平均等待 1小时
擅长:眼底病,眼外伤,白内障,黄斑病,糖尿病眼病,高度近视,伴有眼底病的复杂白内障的手术治疗。 眼底病包括:眼底出血,玻璃体出血;视网膜脱离,视物不清、黑影遮挡;视网膜静脉阻塞(RVO);眼内炎,视力下降;视网膜血管炎;玻璃体浑浊;高血压视网膜病变;眼前黑影飘动、飞蚊症、闪光感。 黄斑病包括:各类黄斑水肿、黄斑出血、黄斑前膜、黄斑裂孔、黄斑变性,视物变小、视物变大、颜色改变;息肉样脉络膜视网膜病变(PCV),中心性浆液性脉络膜视网膜病变(CSC),黄斑区新生血管。 眼外伤:各类眼球外伤,包括眼球穿通伤、破裂伤、眼内异物、爆炸伤、钝挫伤、外伤性晶体脱位、外伤性白内障,外伤后视物变形、重影、眼前黑影飘动、视力下降,外伤后低眼压、外伤后高眼压。 高度近视:近视大于等于600度,病理性近视,黄斑新生血管、黄斑出血,视网膜劈裂,视网膜脱离。 白内障:老年性白内障、外伤性白内障、晶体脱位。各类常规及复杂白内障的手术治疗(白内障超声乳化联合人工晶体植入术,白内障囊外摘除术)。
更多服务
陈勇 主治医师

脑梗死,脑出血,脑血管狭窄,颈动脉斑块,颈动脉狭窄,蛛网膜下腔出血,头痛,头晕,失眠,高血脂,

好评 100%
接诊量 336
平均等待 15分钟
擅长:脑梗死,脑出血,脑血管狭窄,颈动脉斑块,颈动脉狭窄,蛛网膜下腔出血,头痛,头晕,失眠,高血脂,
更多服务
梁辰 主治医师

脊柱退变性疾病的诊治,如腰椎间盘突出症、腰椎管狭窄症,腰椎滑脱症,颈椎病等,脊柱关节源型疼痛的诊治,癌痛及神经病理性疼痛的诊治,如间盘源性腰痛、网球肘、肩周炎、带状疱疹后神经痛等

好评 98%
接诊量 303
平均等待 30分钟
擅长:脊柱退变性疾病的诊治,如腰椎间盘突出症、腰椎管狭窄症,腰椎滑脱症,颈椎病等,脊柱关节源型疼痛的诊治,癌痛及神经病理性疼痛的诊治,如间盘源性腰痛、网球肘、肩周炎、带状疱疹后神经痛等
更多服务
程秦 主治医师

呼吸道感染,慢性气道疾病,肺血管疾病

好评 100%
接诊量 27
平均等待 2小时
擅长:呼吸道感染,慢性气道疾病,肺血管疾病
更多服务
李天壮 主治医师

消化内科相关疾病。

好评 100%
接诊量 283
平均等待 15分钟
擅长:消化内科相关疾病。
更多服务

患友问诊

患者腿酸涨,伴有腿部肿胀,想了解是否适合使用七叶皂苷钠片治疗。
58
2024-11-19 11:04:56
60岁患者出现下肢神经水肿,疑似静脉曲张引起,寻求治疗建议。
53
2024-11-19 11:04:56
腰椎水肿、胳膊肘疼,如何治疗?
47
2024-11-19 11:04:56
52岁患者膝盖痛,想知道能不能吃腿通?
27
2024-11-19 11:04:56
我屁股疼,可能是软组织肿胀引起的,想知道有没有合适的药物?
6
2024-11-19 11:04:56
我最近总是感到皮肤瘙痒,出现皮疹和荨麻疹,怀疑自己可能患了过敏性反应。请问这种情况应该如何处理?
35
2024-11-19 11:04:56
93岁老人摔伤后出现大腿淤血和脚背水肿,想了解七叶皂苷钠片的用法和注意事项。
60
2024-11-19 11:04:56
我最近感觉腿部有坠感,想知道是否适合使用七叶皂苷钠片?
53
2024-11-19 11:04:56
50岁患者,之前看过医生并被开了七叶皂苷钠片,想了解这个药物是否适合自己的情况以及如何正确使用。同时,遇到了在线购买问题。
62
2024-11-19 11:04:56
67岁老年人腿部水肿,考虑使用七叶皂苷钠片,询问用药安全性和注意事项。
66
2024-11-19 11:04:56

科普文章

#遗传性血管神经性水肿
0

确诊为遗传性血管神经性水肿,应积极就医治疗。常见的治疗方法主要包括避免接触过敏原、药物治疗和基因治疗等:

1.避免接触过敏原:避免接触可能诱发水肿的物质,如化学品、化妆品、海鲜等。

2.药物治疗:包括非甾体抗炎药、抗组胺药物和皮质类固醇激素、杀菌性抗生素等,可减轻症状,但并不能根治疾病。

3.基因治疗:虽然目前还没有完全治愈遗传性血管神经性水肿的方法,但是可以通过基因治疗来控制病情。患者应注意加强护理和营养,提高抵抗力和免疫力,预防感染。如果遗传性血管神经性水肿病情持续或者加重,建议及时就医,寻求专业医生的帮助。

#血管性水肿#遗传性血管神经性水肿
317

#遗传性血管神经性水肿#操作后出血
239

氨甲环酸片一种止血药,纤溶现象与机体在生理或病理状态下的纤维蛋白分解、血管通透性增加等有关,亦与纤溶引起的机体反应、各种出血症状及变态反应等的发生、发展和治愈相关联。

 

氨甲环酸片可抑制这种纤溶酶的作用,而表现止血、抗变态反应、消炎效果。

 

氨甲环酸片解决哪些疾病问题?

 

  • 止血:

 

氨甲环酸片用于全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的出血,如白血病、再生不良行贫血、紫癜等,以及手术中和手术后的异常出血。

 

氨甲环酸片用于局部性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的异常出血,如肺出血、鼻出血、生殖器出血、肾出血、前列腺手术中和术后的异常出血。

 

 

  • 遗传性血管神经性水肿:

 

又称巨大荨麻疹,氨甲环酸片可以对其起到很好的缓解和治疗的作用。

 

 

 

氨甲环酸片临床应用指南

 

氨甲环酸片除了以上适应症,在临床还可以用来联合治疗黄褐斑有良好的临床效果。

氨甲环酸片联合治疗黄褐斑临床依据

1、通过进行氨甲环酸片联合谷胱甘与胶原贴对黄褐斑患者的临床研究,得出结论氨甲环酸片联合谷胱甘肽与胶原贴进行治疗后,其能够显著改善患者的治疗效果,可进行临床推广和应用。

 

2、通过进行低剂量长疗程口服氨甲环酸片联合Q-1064nm激光治疗黄褐斑疗效观察研究,得出结论低剂量长疗程口服氨甲环酸片联合Q-1064nm激光治疗黄褐斑患者可以明显提升治疗效果,降低复发率。

 

3、通过进行氨甲环酸片联合艺霏渗透雪颜面膜治疗黄褐斑的临床疗效观察研究,得出结论妥塞敏内服配合艺霏渗透雪颜面膜外用能够有效治疗黄褐斑,其复发率低,不良反应小,值得临床推广应用。

氨甲环酸片联合用于治疗黄褐斑的用药注意事项

1.氨甲环酸片作为处方药,用于祛黄褐斑的用量必须由医生决定。由于每个人的病情及体质差异,医生可能会根据每个人的情况不同,建议不同的用药方案。

 

2.使用氨甲环酸片治疗黄褐斑时,一旦停药,斑痕是有可能会复发的。斑痕反弹的原因也可能和诱发因素没有完全去除,或者再次受到诱发因素的影响有一定关系。比如有些患者内分泌出现异常,有些患者日晒,导致斑的复发。

 

3.患者用氨甲环酸去斑以后,一定要尽量的避免诱发因素的出现,平时注意防晒以及皮肤的保湿,做好护理工作,尽量避免反弹。

#血管性水肿#遗传性血管神经性水肿
33

1. 获得性血管性水肿

  • 常见于皮肤比较松弛的部位,如眼睑、口唇及外阴,亦可见于非松弛部位的皮肤如手足肢端。
  • 皮损为局限性肿胀,边界不清,呈肤色或淡红色,表面光亮,触之有弹性感,多为单发。偶见多发。
  • 痒感不明显,偶有轻度肿胀不适。
  • 一般持续数小时至数天,消退后不留痕迹,但也可在同一部位反复发作。
  • 常并发荨麻疹;伴发喉头水肿可造成呼吸困难,甚至窒息死亡;消化道受累时可有腹痛,腹泻等表现。

2. 遗传性血管性水肿

  • 多数患者在儿童或少年期开始发作,往往反复发作至中年甚至终生,但中年后发作的频率降低、严重程度减轻,外伤或感染可诱发本病。
  • 主要发生在三个部位:
  1. 皮下组织:常累及面部、手部、上肢、下肢、生殖器,皮损为局限性非凹陷性皮下水肿,常为单发,自觉不痒,需 1~5 天消退。
  2. 腹腔脏器:如胃、肠道、膀胱,发病时表现类似及急腹症,一般 12~24 小时消失。
  3. 上呼吸道:发病可致喉头水肿。

遗传性血管水肿可分为三型,I 型最常见,其特征是 C1 酯酶抑制物的形成不足,85%的患者属于此型;II 型患者 C1INH 水平正常或增高,而功能缺失;III 型于 2000 年由 Bork 等报道,该类型与 C1INH 缺陷无关,为 X 连锁显性遗传病,仅发生于女性。

已瘦32斤…这玩意真的巨巨巨掉秤!!
如何挑选高纯度DHA藻油
驱魔失控?女孩吐飞虫引发超能激战
连吃两星期…这玩意真的巨巨巨掉秤!!
连吃了两周…我居然掉秤了8斤!!
关键时刻的好帮手,真的超好用!
药品使用说明
打开京东APP
实惠又轻松
打开京东APP
京ICP备11041704号
京公网安备 11000002000088号