新乡市中心医院成立于1949年，原为河南省第三人民医院，目前已发展成为新乡市市属一所集医疗、预防、、教学、康复、体检于一体的综合性三级甲等医院。河南省肿瘤诊断网络新乡分中心、河南省新生儿重症救护网络新乡分中心、新乡市抗癌、新乡市肿瘤研究所，新乡市心血管研究所，新乡市法医门诊，新乡德信法医临床司法鉴定所均设在该院，同时是河南省刑事诉讼、人身伤害、保外就医医学鉴定定点医院，新乡市医疗保险、农村合作医疗定点医院，郑州大学医学院、新乡医学院教学医院及对外开放的新乡市红十字医院。医院占地6.2万m2，现有在职职工1600人，开放床位1300张，年门诊量40余次，年收治病人2.6次。卫生技术人员中具有职称的248人，中级职称的706人，其中5人被评为国家有突出贡献专家、享受国务院特殊，省管专家3人，14人被命名为新乡市专业技术拔尖人才，5人被新乡医学院聘为硕士生导师。临床医技科室50个，其中肿瘤学科、心血管学科系河南省特色专科，神经学科系新乡市重点医学专科。医院曾荣获国家科技奖1项，省科技奖13项，市科技奖百余项。目前有国际协作项目3项，省、市级项目多项。医院设备，拥有美、德、日等国进口及国产万元以上的大型医疗设备200余台（件），如磁共振、大型多功能数字减影血管造影机、数字胃肠机、16排螺旋CT、全自动生化分析仪、远程心电监护系统、椎间盘镜手术系统、X刀γ刀、直接数字化X线成像系统（DR）、钼靶X光机、四维彩超等。近年来，医院先后荣获“河南省卫生系统集体”、“河南省心脏病介入治疗单位”、“河南省双十佳医院”、河南省“护理达标医院”、河南省“五一”劳动奖状、“全国计划生育工作单位”、“全国婚育新风进万家活动单位”、“全国巾帼文明示范岗”、全国“爱婴医院”、“新乡市消费者信得过单位”、“新乡市质量管理单位”、“新乡市诚信单位”、“新乡市综合治理单位”等光荣称号。新乡市中心医院院训：“团结、严谨、开拓、”新乡市中心医院奋斗目标：“豫北，中原，国内知名，国际接轨的现代化花园式医院”新乡市中心医院的文化理念是：“医患携手，共建和谐”您对我一分信赖，我给您十分关爱，新乡市中心医院——人民的医疗保健中心。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。
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