中国人民解放军陆军第八十三集团军医院(原解放军第三七一中心医院)是一所拥有着光荣传统的军队医院,始建于1946年延安直属军分区医院,经历多次改革,现已发展为集医疗、教学、科研、预防保健为一体的现代化三级甲等综合医院,是全军卫生士官实习基地、新乡医学院硕士研究生培养基地和新乡医学院非直属附属医院。医院位于有“中原明珠”美誉的河南新乡市,交通便利,占地面积300余亩,医疗区包括南住院楼、北住院楼和骨科中心楼,现拥有各类医疗技术人员1000余人,其中博士及硕士研究生等高等学历人员占30%以上,展开床位近1000张,年门诊量40余万人次,年出院患者近5万人次,年手术例数近8000例次。医院拥有先进的3.0T超导核磁、宝石能谱CT、64排CT、1.5MRI,飞利浦iE33彩超、数字成像系统、大型数字化血管造影机、直线加速器、X刀、生化免疫自动化流水线、准分子激光治疗仪等一大批高精尖医疗设备,为临床诊疗、教学、科研提供高科技手段。多年来,医院的全面建设与发展取得丰硕成果,成功开展了肝移植、肾移植、干细胞生物治疗,髋、膝、踝关节置换术,冠状动脉搭桥术,先天性脊柱侧弯矫形术,经皮肾镜肾结石治疗技术,帕金森病、三叉神经痛、脑瘫、癫痫及难治性精神病的微创手术,心脑血管介入技术等,均达到国内先进水平医院十分重视科研工作,取得国家自然科学基金项目1项,科技进步奖19项,国家发明专利30余项,发表核心期刊论文600余篇,出版著作20部。现拥有国家卫计委内镜与微创医学培训基地、全军关节创伤专病中心,原济南军区创伤骨科中心、济南军区心血管病中西医结合诊疗中心,济南军区肝胆外科中心等优秀学科,拥有军事检验医学联合研究中心、新乡市糖尿病综合诊疗研究重点实验室等。红色医院,医者仁心,陆军第八十三集团军医院广纳贤才,共谋发展,热烈欢迎各位有志之士的加入。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。