新乡医学院第一附属医院是集医疗、教学、科研、预防、康复为一体的省直综合性三级甲等医院。医院始建于1896年，前身为加拿大医学博士罗维灵（William McClure）等创办的博济医院，曾更名为惠民医院、平原省省立医院、豫北医专附属医院等。1982年更为现名、并沿用至今，1988年河南省结核病医院（原河南省干部疗养院）并入，现为医院第二名称。 医院占地310亩，建筑面积40.6万平方米，核定床位3500张，临床、医技科室102个。现有职工3576名，其中硕士、博士1000余名，副高级以上职称人员413名。享受国务院特殊津贴4人，全国模范教师1人，河南省省管优秀专家2人，河南省政府特贴2人，河南省学术技术带头人3人，河南省优秀教师4人，河南省教育厅学术技术带头人14人，河南省卫生计生科技创新型人才领军人才9人，河南省高层次人才5人。 1959年，在国内开创了定向肺导管局部滴药技术；1992年，完成了河南省首例冠状动脉介入治疗；2007年，完成了中国大陆首例全过程清醒状态下功能区脑肿瘤切除手术。医院为国家临床教学培训示范中心，设有全国住院医师规范化培训基地、全国全科医生临床培养基地、全国血液净化培训基地、全国腹膜透析示范中心培养单位、全国临床药师培训基地、国家药物临床试验机构，以及河南省重症监护、急诊等8个省级专科护士培训基地，为各级医疗卫生机构培养了大批医护药人才。获批有国家胸痛中心、国家卒中中心、中国心衰中心等，通过专科联盟建设，不断提升区域医疗救治能力和区域协同救治水平。 新乡医学院临床医学是河南省一级重点学科，临床医学本科专业是国家一流学科建设单位。第一附属医院拥有国家级中医重点专科1个，河南省医学重点（培育）学科17个，河南省中医重点专科1个，河南省省直医疗机构医疗服务能力提升工程建设项目3个，河南省医学重点实验室1个，河南省工程研究中心、实验室及国际联合实验室11个。 配置有PET/CT，Revolution CT，东芝320CT，GE超高场强磁共振，体外膜肺氧合辅助机（ECMO），DSA，准分子激光治疗仪，康复训练机器人，一代基因测序仪、二代基因测序仪，光学干涉断层成像移动系统（OCT），心脏三维标测系统、立体定向仪，超声骨刀等大型设备百余台件，能满足各项诊疗需求，为临床诊断治疗提供了强大的技术支撑。 顺应分级诊疗新型就医秩序，成立新乡医学院第一附属医院医疗集团。与16家市县级医院协同建立豫北医联体网络；促进优质医疗资源下沉，有效缓解看病难的困境，逐步建立分级诊疗、双向转诊、多位一体、上下联动的网络化救治体系。探索建立医疗健康信息互联、互通、共享，检验、检查结果在线查询，异地就医结算方便快捷的“互联网+健康”医疗服务体系。 三次荣获全国卫生先进集体，被评为全国百姓放心示范医院、爱婴医院，河南省慈善医院、中原十大公益慈善医院，河南省患者满意提升工程先进单位、河南省持续改善医疗服务示范医院、河南省医院品质管理先进单位等。2018年位列香港艾力彼全国地级市医院100强第23位，15个专科进入《2018届地级城市医院专科30强》 ；2018年度中国医学院校科技量值（STEM）综合排行榜第88位，省内第二。 医院既有省直三甲的医疗内涵，又有基层医院的亲和力。百年来，立足基层服务百姓健康；豫北人民在“家门口”即可享受到省级医院的优质医疗服务，既丰富了“强基层”的理念，也拓宽了“强基层”的道路。百年来一附院人坚守“品质比位置”更重要的信念，始终以昂扬的斗志、坚韧的毅力、筚路蓝缕、开拓进取，为实现全国知名、中原经济区领先的医学中心的美好愿景而不懈奋斗；为“健康中国”“健康中原”贡献力量。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。
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