辉县市人民医院创建于1949年,是辉县市八十民的医疗保健中心。医院于2007年9月28日乔迁新址。新院位于辉县市东环路中段,建筑面积5.4万平方米,占地140亩;开放病床520张,设置13个住院病区、21个临床科室和11个医技科室;现有职工603人,具备职称50人,中级职称130人。年门诊量约25次,年出院病人约12000人次。医院以肿瘤和心、脑血管病为重点专科,各专业技术力量雄厚,在本市医疗系统享有盛誉。通过十余年来推行科技兴院战略,接收本、专科医学生220余名,培育了42个三级学科专业组,临床主治医师以上人员78%均经国家三级医院专业进修。近年来,医院引进和开展新技术、新项目360余项,填补本市医疗领域专业技术空白360余项,保持了各学科在本区域的专业优势和学术地位。医院拥有西门子磁共振成像系统、飞利浦多排CT扫描仪、飞利浦DR摄影系统、飞利浦OD数字胃肠机、西门子大C臂血管造影机、医用直线加速器、东芝彩超、日立7060型全自动生化分析仪,及光电五分类血球计数仪、美国雅培血气分析仪、德国德尔格麻醉机及呼吸机、迈瑞远望1+8ICU中央监护系统及1+6CCU中央监护系统等万元以上大、中型设备270余台(件),为临床新技术项目开展打下了良好基础。辉县市人民医院新院由北京中元国际规划设计,为半集中式多层建筑,分门诊部、医技部、急诊部、住院部及后勤部,符合国家建设部、卫生部《综合医院建筑设计规范》和《综合医院建筑设计标准》要求。新院总体规划体现了长远发展的理念,对医技部和住院部留有充分的发展空间。新院基本设施充分体现了现代化医院功能设计的理念,在土建上全部采用框架结构、九度设防;在建筑布局上利用立体交通,充分表达了医患分流和洁污分流;在医院医疗气体提供方式上,采用设备带和吊塔,实现集中供氧和中心负压;在网络化信息技术上通过铺设光纤、无纸线网络系统,初步实现了全院的信息化管理,并为日后院内影像传输的实现做好了硬件准备;遍布全院的电话、广播和医疗信息系统工作站成为日常医疗活动的“血管和神经”;自动化的安防和消防联动系统为患者提供了安全;闭路电视示教系统为抢救、教学提供了极大的方便;在供应、产房、重症监护和手术部采用层流技术,使临床诊疗质量提高有了重要。新院设计同时也体现了人性化理念和“把阳光绿地送给患者”这一新的标准要求。院区绿化面积达到42%,精心建造了方便患者休息的休闲花园,配备了30个供患者休息的休闲椅、凳;各诊区配置了候诊椅;住院病区安装了供患者活动的扶手;病室配备有带轮双摇床;所有患者活动区域均采用无障碍设计,为活动不便和残疾患者提供医疗和生活方便。医院领导班子年富力强,富有开拓创新精神,班子成员不仅具有医院管理的实践经验,同时又是各临床专业的学科带头人。在医院管理工作中,医院班子始终坚持正确的办院方向,遵循“厚德、精医、笃行、竞进”的院训,科学管理,扎实工作。坚持集体领导、团结协作,具有较强的凝聚力和向心力。医院牢记为民宗旨,教育和引导员工认真履行岗位职责,恪守职业道德,把亲情化服务体现在工作的每一个细节。让“以病人为中心、提高医疗服务质量”的理念贯穿于医院的每一项工作,植根于每位员工的行为之中。医院注重规范化管理。建立、完善了各项规章制度和工作岗位职责及各种诊疗常规。通过制度建设,以制度约束人,培养职工的质量意识、服务意识和竞争意识,使医院各项工作逐渐纳入规范化管理轨道。医院多次被评为河南省、新乡市“文明医院建设单位”;1995年被国家卫生部命名为“二级甲等医院”和“爱婴医院”;1997年荣获省政府“卫生文明单位”称号;1999年3月被省文明委、省政府纠风办、省卫生厅联合授予“服务承诺试点单位”;2001年在全省医疗服务质量百项考评中荣获“二甲医院”医疗服务质量总分第一名的好成绩;2006年在全省医院管理年评比中获新乡市(县)级医疗单位第一名;同年被河南省政府、省卫生厅授予“河南省医院行风建设单位”;2007年被河南省卫生厅授予河南省卫生系统思想政治工作“单位”,并被新乡市纠风办、新乡市卫生局授予“民主评议医院行风工作单位”。在2009年全省医政工作会议上被河南省卫生厅授予2008年深化医院管理年及“三优一满意”活动“单位”,也是新乡市八县(市)中获此荣誉的单位;在08年度医院行风建设中成绩斐然,被新乡市卫生局、新乡市纠风办授予民主评议医院行风建设“单位”;在2009年新乡市计划生育工作会议上被新乡市市委、市政府授予2008年人口与计划生育工作“单位”;在辉县市卫生工作会议上被市卫生局授予2008年度卫生工作“单位”、新型农村合作医疗工作“单位”及行风建设“单位”。院长齐海龙同志在2008年荣获河南省卫生系统“人民健康好卫士”及第三届河南省医院“院长”荣誉称号。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。