新乡市第一人民医院创建于1936年，是一所历史悠久、底蕴厚重，集医疗、教学、科研、预防、康复、健康管理为一体的国家三级综合医院。医院设置院本部及北院区两个院区，占地面积共45800平方米，建筑面积共102000平方米。开放床位1720张，设临床、医技科室60个。医院现有职工1955名，其中高级职称239人，中级职称670人，研究生以上学历212人，硕士研究生导师31人，享受国务院特殊津贴专家及高层次人才6人,河南省优秀医师4人，新乡市拔尖人才12人，新乡市十大名医6名。目前我院国家级、省级学术团体常委30人，市级学术团体会长、主委24人，副主委24人。我院是国家住院医师规范化培训基地、河南省全科医师培训基地、河南省远程医学中心新乡分中心、新乡医学院附属人民医院、新乡医学院第五临床学院、新乡市城市社区卫生健康管理中心。先后荣获全国百姓放心示范医院、全国改善医疗服务示范医院、爱婴医院、全国管理创新医院、国家卫健委中华健康快车白内障治疗中心、国家卫健委健康快车糖尿病视网膜病变筛查糖网中心、全国巾帼文明示范岗、河南省文明单位、河南省卫生单位、河南省群众满意医院、河南省平安医院、河南省卫生系统先进集体、河南省三级医院“十大指标”目标管理先进单位、河南省帮扶困难职工活动先进单位等荣誉称号。医院注重学科建设。风湿免疫科、肾脏病学科为河南省医学重点专科，风湿免疫科被原省卫计委推荐为国家重点专科参评。获批国家胸痛中心、国家高级卒中中心、国家呼吸与危重症医学科（PCCM）规范化建设优秀单位、国家房颤中心。牵头成立了新乡市呼吸与危重症、风湿免疫、肾病透析、血友病、耳鼻咽喉头颈外科等多个专科联盟。获批河南省肾脏病区域诊疗中心，新乡市腔镜诊疗中心、新乡市呼吸重症治疗中心、新乡市呼吸内科质量控制中心、新乡市呼吸内镜质量控制中心、新乡市高血压病防治中心、河南省新乡市血液净化质量控制分中心、新乡市血液净化中心、新乡市急救中心、新乡市急性中毒救治中心、河南省临床检验质量控制分中心、新乡市临床检验中心、新乡市耳鼻咽喉-头颈外科疾病诊疗中心、新乡市乳腺疾病诊疗中心、新乡市康复中心、新乡市危重孕产妇救治中心、危重新生儿及儿童救治中心、出生缺陷干预中心均设在我院。建有河南省风湿免疫学、新乡市肾脏病、新乡市细胞形态分析、新乡市呼吸与危重症临床研究、新乡市病原微生物精准检测、新乡市脑卒中风险预警多模式研究、新乡市呼吸康复临床研究、新乡市骨质疏松性骨折微创治疗技术、新乡市伤口修复临床研究等多个重点实验室。获批高血压病精准治疗工程技术研究中心、无创通气工程技术研究中心等2个市级工程技术研究中心。学科建设是医院的核心竞争力，科技兴院是医院的永恒主题，医院形成了科有特色、人有专长的学术氛围。一批特色技术已形成规模，产生了品牌及规模效应，如：肺部结节（肺癌）早诊早治、复杂冠脉病变介入、电生理射频消融术、脑血管病介入、内科胸腔镜技术、胰十二指肠镜下治疗技术、骨髓移植、各种腔镜微创手术、关节置换术、心内直视手术、颅内肿瘤手术、无痛分娩术、超乳白内障复明术、种植牙、血液透析、腹膜透析、风湿病的生物治疗、糖尿病的加强治疗、肿瘤的精确放疗等。医院拥有一批现代化的医疗设备，支撑着学科的发展。如：飞利浦256层极速CT、飞利浦1.5T磁共振、16排螺旋CT、美国GE大型C形臂、西门子大型血管造影机、GEVV7高档彩超、GEV730四维彩超、GE飞天6000DR、西门子直线加速器、连续性血液净化机、英国产血气分析仪、全自动生化分析仪，胸腔镜、腹腔镜、宫腔镜、脑室镜、椎间盘镜、椎间孔镜4K高清晰等腔镜系统。医院以“博学求精、崇德至善”为院训，倡导以人为本、立信百年的服务理念，具有团结敬业、严谨求实、开拓创新、追求卓越的精神。努力打造科技、人文、绿色的现代化综合医院，为患者提供更加高效、便捷、优质的医疗服务。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。
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