邯郸市第一医院始建于1950年10月,是一所集医疗、教学、科研、预防、保健和康复为一体的大型现代化综合性三级甲等医院,目前是七所医学院校的附属医院和教学医院,河北医科大学硕士研究生培养教学医院,“国家脑卒中筛查与防治基地医院”、“住院医师规范化培训基地”、“国家药物临床试验机构”、“院士工作站”、“河北省博士后创新实践基地医院”、“国家高血压基地医院”、“西京消化病医院邯郸整合医学中心”。医院拥有世界先进的美国GE公司3.0核磁及320排620层螺旋CT、VE9彩超、西门子大C两台、双C型臂DSA、东芝全自动生化分析仪、泌尿专用检查系统、心衰超滤脱水装置等价值10万元以上的先进医疗设备1000余台件。医院编制床位1620张,设置57个临床科室,18个医技科室,30个机关后勤科室,其中血液内科、心内科、神经内科等省、市重点专科、学科36个,特色专科3个。医院共有4个院区,现有职工3140人,其中高级职称548人,中级职称956人,博士、硕士研究生599人,形成了一支老中青结合、梯队合理的人才队伍。医院大胆创新,积极创建学习型医院,探索公立医院改革,成为河北省地市级以上公立医院改革试点单位。医院秉承“以病人为中心”的服务理念,按照“省内一流、国内先进、晋冀鲁豫区域医疗中心”的发展愿景,持续提升医疗技术和服务水平。围绕建设“心脏病治疗中心、神经疾病治疗中心、骨关节病治疗中心、影像诊断中心、妇儿疾病治疗中心、肿瘤生物治疗中心”等十八大学科集群,提高医院核心竞争力。医院整体接收市纺织局医院,托管市中西医结合医院,兼并建工局医院,资源整合取得巨大成效。规划建设占地约450亩的东部医养结合新院区,分两期建设完成,规划医疗编制床位2000张,养老编制床位1000张。按照“省内一流,国内先进,50年不落后的晋冀鲁豫区域医疗中心”的建设目标,将引进国际先进的医院设计理念,进行国际一流标准设计,打造优质的建筑群落,引进国际先进的信息化系统、医疗设备。凭借良好的口碑以及国内先进的医疗技术水平和临床服务能力,把邯郸市医院东部新院区建成晋冀鲁豫区域医疗中心。医院行风评议全市三甲医院排名第一,医疗质量评价、病历质量评审、诊疗合理性评价、医务人员岗位技能考核全市领先。医院先后被中央电视台、《人民日报》社、新华社等中央媒体报道。荣获“全国文明单位”、“全国五一劳动奖状”、“中国医院管理团队奖”、“国家改善医疗服务示范医院”、“全国节约型公共机构示范单位”、“全国健康诚信品牌医院”、“全国改革创新奖”、“中国百家具公信力三甲医院之一”、“全国职工教育培训示范点”、“全国模范职工之家”、“河北省惠民医院”、“河北省医德医风示范医院”等500余项荣誉称号。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。