华北医疗健康集团峰峰总医院是一所具有百年历史的名院。其前身可追溯到1903年建立的六合沟煤矿医院，具有光荣的红色基因和优良传统。1994年成为邯郸市首批国家“三级甲等”医院， 2011年通过河北省卫生厅三级甲等医院复审，是一所集预防、医疗、科研、教学、保健及康复、急救为一体，享誉晋冀鲁豫周边地区的综合型医院。峰峰总医院现为“一院三区”布局，分为主院区、北院区和邯郸院区三个院区，总占地面积66412平方米，总建筑面积123550平方米，共开放床位1388张。拥有百万元以上医疗设备44台，设置有层流净化手术11间，建有区域消毒供应中心、静脉配液中心、现代化透析室和重症监护室，建有完善的病区管理系统、影像传输系统、电子病历系统、手术麻醉系统等医学信息系统，装备水平在本地区处于领先地位。医院现有职工2152人，其中卫生专业技术人员1763人，具有高、中级卫生专业技术职称人员986人，硕士导师15人。正高81人、副高202人，硕士115人。医院设有医疗、医技科室88个，职能科室40个， 39个专业（临床）科室。其中有骨科、普外科、重症医学科、核医学科等11个邯郸市重点（发展）学科。骨科创伤和疾病的诊断治疗技术在国内享有盛誉， 1965年成功开展了断肢再植手术，九十年代初完成全头皮完全撕脱伤再植术。脊柱畸形矫治、人工关节置换术、断指（肢）再植术、各种皮瓣及复合组织瓣的应用、肢体延长术等技术达到国内先进水平。泌尿外科的腹腔镜下输尿管-膀胱再吻合术、腹腔镜下肾实质切开取石术、后腹腔镜肾窦内肾盂切开取石术等技术达到国际先进水平。神经外科开展的脑干肿瘤及保留面神经的听神经瘤全切术、脊髓髓内肿瘤切除等高难显微神经外科手术，填补了多项省内手术空白。重症医学科是邯郸市较早、省内较具规模的重症监护病房，拥有国内一流的抢救监护设施和信息管理系统。儿科、新生儿疾病的诊断治疗水平在本地及周边地区享有很高的盛誉。腔镜微创技术在妇科、泌尿外科、普通外科、骨科等方面都积累了丰富的经验。核医学科、心血管内科、放射介入科等专业技术都达到国内先进水平。近年来，又相继开展了股前外游离皮瓣修复四肢、躯体创面中的应用，微创通道辅助下显微镜手术治疗腰椎间盘突出，输尿管软镜钬激光碎石术，内置生物套技术在阴茎增粗早泄手术中的临床应用，无托槽隐形矫治技术，脑立体定向手术治疗难治性精神疾病等在业内先进的新技术、新项目36项。五年来，医院获省、市、厅局级科研成果获奖71项，发表研究论文被SCI收录7篇，其中核心期刊254篇。专利203项，其中实用新型专利50项，外观设计153项。开展国家、省、市级继续医学教育项目153项。峰峰总医院现为国家安全生产监督管理局“矿山医疗救护中心峰峰分中心”，中华创伤学会、中国煤矿创伤学会“峰峰创伤研究所”，全国泌尿外科临床科研协作项目腹腔镜培训基地，中华核医学会甲亢治疗多中心临床研究单位，原卫生部“脑血管病规范化外科治疗”项目协作单位，原卫生部十年百项计划“创面治疗推广中心”，北京市消化疾病中心冀中能源峰峰基地；是华北理工大学、河北北方学院等高校教学医院，河北工程大学非隶属关系附属医院，河北医科大学硕士研究生联合培养点；是河北省住院医师规范化培训基地。2017年增名“邯郸市骨科医院”，彰显了骨科技术在业界的影响力。2018年获得国家卫健委“进一步改善医疗服务优秀医院”荣誉称号。峰峰总医院的发展进步赢得了上级部门、社会各界和人民群众的普遍认可。历经世纪繁华，情系百姓健康。峰峰总医院始终以“一切为了人民健康”为核心价值追求，弘扬“仁爱、和谐、求实、创新”的医院精神，广大医务人员大爱为怀，用青春芳华温暖每一方心田，用使命担当护卫每一个生命，谱写出以人为本、患者至上的生命交响。站在新时代，勇于奋斗、自强不息的总院人正阔步迈向建设“业内知名、全国一流”百年名院的新征程！X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。
14
2
0
0
0
0
0
0
0
0
