临漳县妇幼保健院是一所具有现代化规模保健、医疗、预防为一体的妇女、儿童专科医院,也是以新型农村合作医疗和农村孕产妇住院分娩补助项目定点医院。医院与2014年10月16日搬迁至西门北大街225号(原中医院),占地八亩,建筑面积7200余平米。医院妇产科新开展了无痛分娩、导乐分娩、仿生仪扩张宫口缩短产程等特色医疗服务项目,该医疗技术是一项创新的、科学的、无痛苦的产时服务新模式。可以有效缩短产程,减轻疼痛,使产妇在轻松、舒适的环境中顺利结束分娩,实现了最安全的无痛分娩。有效降低了剖宫产率,取得了极好的临床效果,得到了广大产妇的一致好评。目前医院开设妇科、产科、新生儿科、儿科、保健科、儿童康复科等专业技术强的科室,共有医护人员100余人,病房20余间,其中妇产科是本院重点科室,采取新型分娩技术,开展无痛人流及新式剖宫手术。子宫全切及次全切术,安全性高、切口小、恢复快,是广大妇女的福音。另外,医院妇产科特聘请原县医院妇产科主任刘美玲常年坐诊。医院新生儿科室临漳县最早成立的新生儿重症监护及普通新生儿疾病为一体的封闭式无陪护管理病房。对各型新生儿急危重症有着独特的见解和治疗方案。儿科对小儿腹泻、肺炎、长期发热等疾病采取最先进的治疗方法、科学系统的治疗。医院新开展了内外科、儿童康复科。内外科特聘请内外科专家原香菜营卫生院院长马东林、及医生刘鑫玉来医院坐诊,擅长内外科常见病的诊治及各种手术,欢迎广大患者来医院就诊。儿童康复科是临漳县唯一一家正规医疗科室,有从北京、郑州学成归来的专业团队为您服务,现开展功能训练室、按摩室、理疗室、针灸封闭室等功能科室,主要针对早产儿、缺氧缺血性脑病、头软腰软、尖足、运动障碍和语言障碍、智力低下、斜颈等患儿有显著疗效并费用低,农合可报销,使这些高危儿及早赶上正常儿童的生活能力。放射科新进800mA大型X光机,操作技术由原县医院主治医师王锁林带领,协助临床诊断。精湛的技术、优质的服务、领先的设备,临漳县妇幼保健院是全县广大患者医疗康复的理想选择!X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。