邯郸市中医院创建于1958年10月,经过60多年的变迁,现已发展成为中医特色优势明显、设备先进、服务优质、集医疗、教学、科研、预防、保健为一体的国家三级甲等中医院,河北医科大学附属医院,河北中医学院附属医院。是国家中医住院医师规范化培训基地,国家中医类别执业医师技能考试基地。全市医保、特殊病、慢性病定点医疗机构。医院位于和平路366号。总占地面积23113平方米,建筑面积34414.86平方米,分为三个院区:院本部、教学区和康复区,编制床位800张。现有在职职工747人,其中专业技术人员高级以上职称146人,硕(博)士研究生103人。医院科室设置56个,主要临床科室设有脑病科、眩晕病科、骨伤科、周围血管病科、心血管病科、肺病科、老年病科、肛肠科、外科、妇科、儿科、内分泌科、脾胃病科、肿瘤科、风湿病科、针灸科、按摩科、门诊部、耳鼻喉、ICU重症医学科、国医堂等。其中,脑病科为国家“十一五”重点专科,省级重点脑病专科协助组组长单位,2022年被河北省中医药管理局确定为省级区域中医(专科)诊疗中心建设单位;针灸科为国家“十二五”重点专科;中医养生学和中药鉴定学为国家“十二五”中医药重点学科;骨伤科、外科(周围血管病科)、治未病科、护理学和预防保健科为省级重点专科。脾胃病科、肛肠科、内分泌科为市级重点专科。医院始终保持和发挥中医药的特色优势,注重中医药传承和人才培养。拥有全国和河北省老中医药专家学术经验继承工作指导老师7人,省名中医8人,市名中医17人的中医药专家团队。李延芳、高社光、韩志河工作室为全国老中医药专家传承工作室;王长垠、刘建设、白金尚、张恒云、林静工作室为河北省名老中医药专家传承工作室。脑病科颈动脉粥样硬化易损斑块痰瘀症研究室为省级重点研究室。为了方便群众就医,落实医疗资源下沉,医院还建有24个以专家命名的健康小屋。医院拥有美国GE公司生产的1.5T超导核磁共振,飞利浦公司生产的大型C臂血管造影机,GE64排128层CT,飞天-6000双板DR,美国GE彩色多普勒超声检查仪,BS-2000MINDRAY高端生化设备,奥林巴斯290型电子胃肠镜系统,德国腰椎间盘镜和关节镜系统,美国豪洛捷平板数字乳腺(钼靶)摄片机,法国生产的麦迪双能全身骨密度检查设备等先进的医疗诊断设备。近年来,医院相继对标北京广安门医院、东直门医院、东方医院、北京市中医院、广东省中医院、河北省中医院;牵头成立了邯郸市中医医疗机构联合体。医院在改革中得到了突飞猛进的发展。相继被评为“卫生工作实绩突出单位”,“精神文明建设先进单位”,“行风建设达标单位”,“河北省消费者信得过单位”,河北省窗口行业文明服务“三星级单位”等荣誉称号。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。