成安县人民医院建于1947年,是一座集医疗、科研、教学、预防、保健、康复、急救于一体的综合性二级甲等医院、爱婴医院。先后荣获省市“先进基层党组织”、省市“绿色医院”、市“文明单位”、市AA级劳动关系和谐单位、市十佳”文明服务窗口等荣誉20余项。是县医保、新农合、及保险公司定点医院。多年来坚持把“人才兴院、科教强院”作为立院之本,以雄厚的技术实力,先进的医疗设备,使千千万万患者带疾而来,康复而归,一流的医疗技术。医院有卫技人员320名,其中有高级职称18名,中级职称120名,县专业技术拔尖人才8名。医院非常重视人才的培养和技术的发展,每年派送10余名技术骨干到省级以上医院进修学习,并安排100余人次医护人员到外地做短期培训或技术学习,医院已初步形成可持续发展的老、中、青人才梯队,涌现出一大批优秀人才。可开展食管癌、肺癌等多种癌根治术根治术、高血压脑内出血微创清除术、各种骨折内固定术、髋膝关节置换术、巨大子宫肌瘤切除术、心肌梗塞溶栓术、肿瘤化疗、白内障超声乳化术、人工晶体植入、青光眼减压术、多种重度中毒患者抢救等医疗技术。先进的医疗设备。科学技术是第一生产力,医疗设备的使用是科学技术进步的体现,为各种疾病的正确诊断提供了技术保障。近年来,医院解放思想,大胆创新,采取引资和自筹等形式,投资3000余万元,购置了具有省内先进水平的德国西门子六排螺旋CT机、西门子彩色B超仪、西门子数字胃肠造影X光机、日本西施美康全自动生化分析仪、5分类血球计数仪、白内障超声乳化仪、中心供氧系统、中央监护系统、CR数字减影设备、高压氧舱等一大批现代化医疗设备和设施,极大的提高了诊断和治疗水平。完善的服务设施。新医院的建设高起点、高站位,设计床位200张,设有内一、内二、外一、外二、妇、儿、眼、中医、急诊、口腔、耳鼻喉、皮肤等临床科室以及骨外科、胸外科、泌尿外科、心脑血管内科、肿瘤化疗、糠尿病等专科,同时设有放射、检验、CT、彩超、B超、脑电、心电、乳透、多普勒、胃镜、激光、碎石、理疗、高压氧治疗等辅助科室,另设有中心供氧系统、医用电梯、重症监护室、透明式儿科病房等硬件设施,为患者提供整洁、舒适、优雅的就医环境。严谨的行业作风。医护人员实行社会主义的人道主义,用良知行医,以诚信立业,向社会公布的优质服务“十项承诺”,项项落到实处。“把病人利益放在首位,竭诚为病员服务。”成为全体员工的共同心愿。时刻为病人着想,公开收费标准,严格收费制度,设立投诉箱、公布投诉电话,遵守“八不准”和服务承诺,发现违规者,严肃查处。以优质的服务、低廉的收费(农合统计连续多年人均费用明显低于全省平均水平)赢得病人,打造综合实力突出的品牌医院。2005年6月医院迁建工程圆满竣工并启用是该院发展史上一个重要的里程碑,2006年全院实现微机化管理,实现了从严格管理到科学管理的大跨越,一座面积达16000平方米的现代化新病房大楼即将动工兴建。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。