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河南省科技大学第四附属医院POEMS综合征[Grow-Fukase综合征]专家

简介:

安阳市肿瘤医院坐落于国家历史文化名城--安阳,始建于1972年,是党和政府在食管癌高发区建立的食管癌防治基地,是一所集医、教、研、防为一体的大型三级甲等肿瘤专科医院,河南省癌症区域医疗中心建设单位、安阳市癌症中心,安阳市肿瘤医疗质量控制中心、安阳市临床病理质量控制中心、安阳市消化内镜医疗质量控制中心,安阳市肿瘤防治办公室、安阳市肿瘤研究所、安阳市抗癌协会挂靠医院合署办公。医院位于洹河之滨,占地面积100余亩,环境优美,交通便利。医院人才荟萃,现有职工1400余人,其中享受国务院津贴专家1人,二级教授6人,省管专家1人,市管专家6人,博士9人,硕士研究生200余人,高级职称198人。医院学科设置齐全、技术力量雄厚,开放床位1000张,设有临床、医技科室40个,其中胸外科4个病区、外科5个病区、放射治疗科6个病区、肿瘤内科8个病区、妇科4个病区,年手术8800余台,其中,根据河南省卫生健康委公布的《2019年度河南省三级医院DRGs医疗质量评价分析报告》,医院食管恶性肿瘤年手术量1310台,全省三级医院中排名第一;胃恶性肿瘤年手术量424台,全省三级医院中排名第四;肺部恶性肿瘤年手术量403台,全省三级医院中排名第四;乳腺恶性肿瘤年手术量682台,全省三级医院中排名第五;手术治疗费用全省维持较低,已累计完成食管癌手术80000余台。医院自建院以来,致力于食管癌、肺癌、贲门癌、胃癌、乳腺癌、头颈部肿瘤、结直肠癌、肝癌、泌尿系统肿瘤、妇科肿瘤、恶性淋巴瘤、骨肿瘤等各种肿瘤的诊断和综合治疗。医院诊疗实力突出,食管癌快速康复技术,胸部肿瘤微创技术、胃肠肿瘤外科微创手术、精确放射治疗技术、肿瘤多学科综合规范化治疗均居行业先进水平。在肿瘤内镜下治疗、肿瘤放射诊断与微创介入治疗,中西医结合治疗等方面也具有独特技术优势。我院拥有河南省医学重点学科--腹部肿瘤外科,安阳市重点专科--胸外科、肿瘤放射治疗科、肿瘤内科,安阳市重点亚专科--食管癌外科诊疗中心、食管癌放疗中心、结直肠肿瘤诊疗中心、贲门(胃)癌诊疗中心。并创立了贲门癌规范化诊疗的“安阳标准”。医院仪器设备先进,拥有多台能完成调强放疗、图像引导放疗和旋转调强放疗的直线加速器:TOMO-HD加速器、医科达VAMT加速器、瓦里安加速器、西门子加速器,其中2015年医院引进先进放疗设备TOMO-HD为国内首批应用,日均治疗病人80余例,处于全国先进水平。112环PET/CT、伽马刀、海扶刀、3.0T磁共振、64排螺旋CT、ECT、氩氦刀、钼靶乳腺机、多种内镜及手术、麻醉、监护设备、上消化道肿瘤普查车等,多种现代化诊疗设备为临床诊断和治疗提供了强有力的技术保障。医院不断强化交流合作,长期和美国国立癌症研究所、挪威国立肿瘤医院、中国医学科学院肿瘤医院、北京大学肿瘤医院、郑州大学、河南省医学科学院保持高层合作,并相继成立了中挪(国际)合作乳腺肿瘤诊疗中心、北京大学肿瘤中心食管癌临床科研基地、河南科技大学研究生实践基地等,获批国家药物临床试验机构(GCP),并开展多项肿瘤药物临床研究。医院自2008起开设河南科技大学硕士研究生班,目前有硕士生导师8名,硕士毕业生49人,目前在读37人。医院大力推进科学研究,近五年立项科研项目共63余项,国家科技重大专项2项、河南省科技重大专项2项、省部共建项目2项;2012年河南省博士后研发基地在我院揭牌成立,目前有5名博士在基地开展科研课题研究。建院五十年以来,我院全体职工秉承“诚信、创新、厚德、敬业”的院训,以“建成以食管癌防治为主的全国一流肿瘤专科医院”为愿景,围绕专科建设、精细化管理、优质服务三条主线凝心聚力,大力谋发展、促改革、优服务、严管理,已为数十万肿瘤病人提供了优质的诊疗服务,在社会上树立了良好的医院形象。医院连续荣获河南省文明单位、河南省群众满意医院、全国百姓放心示范医院、河南省持续改善医疗服务示范医院、省级卫生先进单位等多项荣誉称号。五十余载的奉献与耕耘,数十万病人在这里康复,数百项科研成果在这里诞生。历史培育了安阳市肿瘤医院独有的医院文化和精神,她所集中体现的是诚信为民的执着追求,是创新发展的搏击精神,是厚德济世的博爱情怀,是敬业图治的人文魅力。2022年7月8日,位于位于安阳县(示范区)黄河大道与中兴路交叉口西南,投资约19亿元、占地300余亩的新院区一期工程正式破土动工,预计3年内建成投入使用。新院区编制床位2000张,其中一期按1500张床位规模建设(门诊医技按照满足2000张床位规划建设),远期还将在西侧建设1000张床位的肿瘤患者康复中心。新院区东临水系、南近智湖、环境优美、交通便利。新院区建成后,将全面提升豫北地区癌症预防、筛查、规范化治疗等综合能力,对晋冀鲁豫四省肿瘤诊疗工作形成辐射带动作用。站在新时代的历史节点上,安阳市肿瘤医院人将一如既往,同心同德、群策群力、诚信创新、厚德敬业,守护广大肿瘤患者的健康梦想,为患者的健康奉献智慧和爱心,共同谱写肿瘤防治事业和医院发展的崭新华章!POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonalprotein)血症和皮肤病变(skinchanges)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。,POEMS综合征的病因、发病机制尚不清楚,目前认为可能与血管内皮生长因子(VEGF)、前炎症性细胞因子(proin-flammatorycytokines)、基质金属蛋白酶(MMP)以及HHV-8感染有关(1,2)。,血液,本病尚无标准的治疗方法。,无,无,1.淋巴结活检 病理结果可为Castleman病(巨大淋巴结增生症)、反应性增生、慢性淋巴结炎。 2.周围神经活检 病理为脱髓鞘样改变。 3.M蛋白和骨髓异常 所有患者均存在M蛋白,多为IgG或IgA,λ轻链型。骨髓浆细胞可轻度增多,流式细胞可鉴定其为克隆性。 4.其他 大部分患者X线显示特征性的骨质硬化伴或不伴溶骨性损害。约10%~20%的患者并存Castleman病。此外,本病尚可有下列表现:低热、消瘦、水肿、浆膜腔积液、视神经乳头水肿、肺动脉高压、杵状指、雷诺现象、血小板增多和血清VEGF(血管内皮生长因子)水平升高等。,。

李秀芳 主任医师

妇科肿瘤的手术、放疗、化疗等综合治疗。擅长各种妇科开放性和腔镜手术。

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平均等待 -
擅长:妇科肿瘤的手术、放疗、化疗等综合治疗。擅长各种妇科开放性和腔镜手术。
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杨晓利 副主任医师

待补充

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擅长:待补充
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李颖 副主任医师

从事妇科肿瘤工作近20年,致力于宫颈癌、卵巢癌、子宫内膜癌、子宫肌瘤等各类妇科良恶性疾病的诊治,尤其擅长妇科恶性肿瘤的根治性手术及妇科各种微创手术,长期开展妇科肿瘤的放疗、化疗、免疫靶向治疗等综合治疗。

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擅长:从事妇科肿瘤工作近20年,致力于宫颈癌、卵巢癌、子宫内膜癌、子宫肌瘤等各类妇科良恶性疾病的诊治,尤其擅长妇科恶性肿瘤的根治性手术及妇科各种微创手术,长期开展妇科肿瘤的放疗、化疗、免疫靶向治疗等综合治疗。
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夏甘树 主治医师

胃肠肿瘤诊治,乳腺肿瘤诊治,尤其对胃肠间质瘤的规范诊疗及全程管理

好评 100%
接诊量 42
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擅长:胃肠肿瘤诊治,乳腺肿瘤诊治,尤其对胃肠间质瘤的规范诊疗及全程管理
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李海梅 副主任医师

擅长各种肿瘤的病理诊断,尤其是妇科肿瘤,消化系统肿瘤病理诊断。

好评 100%
接诊量 95
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擅长:擅长各种肿瘤的病理诊断,尤其是妇科肿瘤,消化系统肿瘤病理诊断。
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段情 主治医师

子宫肌瘤,宫颈上皮内肿瘤,卵巢囊肿,子宫内膜复杂性增生,子宫内膜不典型增生等妇科疾病的诊治,在子宫内膜癌、宫颈癌、卵巢癌等妇科恶性肿瘤的手术、放疗、化疗、靶向治疗、免疫治疗为一体的综合治疗方面有丰富的临床经验。

好评 99%
接诊量 1220
平均等待 15分钟
擅长:子宫肌瘤,宫颈上皮内肿瘤,卵巢囊肿,子宫内膜复杂性增生,子宫内膜不典型增生等妇科疾病的诊治,在子宫内膜癌、宫颈癌、卵巢癌等妇科恶性肿瘤的手术、放疗、化疗、靶向治疗、免疫治疗为一体的综合治疗方面有丰富的临床经验。
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陈利蕴 主治医师

婴幼儿血管瘤、增生性瘢痕、咖啡斑、太田痣等色素痣性皮肤病,带状疱疹、荨麻疹、湿疹、痤疮的诊疗

好评 99%
接诊量 4318
平均等待 2小时
擅长:婴幼儿血管瘤、增生性瘢痕、咖啡斑、太田痣等色素痣性皮肤病,带状疱疹、荨麻疹、湿疹、痤疮的诊疗
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王苗苗 主治医师

妇科常见病,如阴道炎、子宫肌瘤、卵巢囊肿、异常子宫出血、多囊卵巢综合症、宫颈病变、不孕症等疾病的诊治

好评 100%
接诊量 1811
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擅长:妇科常见病,如阴道炎、子宫肌瘤、卵巢囊肿、异常子宫出血、多囊卵巢综合症、宫颈病变、不孕症等疾病的诊治
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杨延灵 主治医师

擅长的专业领域:常见恶性肿瘤如:食管癌、肺癌、胃癌、肝癌、鼻咽癌及其他头颈部肿瘤的放疗。

好评 100%
接诊量 26
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擅长:擅长的专业领域:常见恶性肿瘤如:食管癌、肺癌、胃癌、肝癌、鼻咽癌及其他头颈部肿瘤的放疗。
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王田甜 住院医师

擅长乳腺疾病诊治,包含乳腺癌、乳腺纤维腺瘤、乳腺增生、乳腺炎等疾病。可提供乳腺癌术后化疗、靶向治疗、内分泌治疗等综合诊治手段方案。

好评 100%
接诊量 3
平均等待 -
擅长:擅长乳腺疾病诊治,包含乳腺癌、乳腺纤维腺瘤、乳腺增生、乳腺炎等疾病。可提供乳腺癌术后化疗、靶向治疗、内分泌治疗等综合诊治手段方案。
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患友问诊

我有POEMS综合症,肌肉萎缩、无力气,已经在多家大医院接受过激素治疗,但效果不佳,想了解其他治疗方法。
53
2024-11-24 19:13:18
66岁男性患者被确诊为POEMS综合征,等待住院一个多月,想知道是否可以门诊治疗?患者男性66岁
66
2024-11-24 19:13:18
患者咨询补肝肾抗风湿药物的使用禁忌和功效,特别是针对POEMS综合征患者。
56
2024-11-24 19:13:18
我妈妈患有POMS综合症,最近出现了不停的肚子疼,伴有恶心和呕吐,想了解可能的原因和处理方法。患者女性59岁
43
2024-11-24 19:13:18
父亲患有POEMS综合征、轻微心力衰竭和肺动脉高压,经常感到气短,心率超过80次/分钟,血氧值为95;母亲有支气管炎和哮喘,血氧值在97-98之间,但每天晚上都需要使用喷雾药物,经常咳嗽和喘息一两个小时。请问是否需要吸氧?
12
2024-11-24 19:13:18
我在2017年被诊断为POEMS综合症,之前用马法兰治疗有效,但最近症状又加重了,想知道是否可以继续用药,并且该去哪个科室检查?患者女性53岁
17
2024-11-24 19:13:18
我有POEMS综合征,伴随更年期内分泌失调和浆细胞骨髓瘤,最近出现膝盖下麻凉、脚踝发软、手掌十指发麻等症状,想了解如何治疗?患者女性58岁
22
2024-11-24 19:13:18
多发性骨髓瘤患者,长期服用来那度胺,想了解复查和用药问题。患者女性22岁
42
2024-11-24 19:13:18
症状:腿麻,肌肉跳动;疑问:单克隆免疫球蛋白血症的可能性及治疗方案。患者男性72岁
41
2024-11-24 19:13:18
母亲患有POMES综合征,使用激素治疗后全身疼痛,询问能否继续使用激素及是否有其他治疗方法。患者男性79岁
43
2024-11-24 19:13:18

科普文章

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
4

多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变(polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein, skin changes, POEMS )综合征是浆细胞恶性增生导致全身多系统受累的一种副肿瘤综合征,绝大多数患者因肢体进行性、对称性感觉及运动功能障碍就诊。

约95% POEMS综合征患者伴有骨硬化性病变,好发于脊柱、骨盆、肋骨及颅骨等,其X线、CT等形态学表现与成骨性转移瘤、结节性硬化骨病变、骨斑点症等类似。

骨显像有助于鉴别诊断:

1)POEMS综合征硬化性病灶中较大者骨显像呈轻度放射性浓聚,而成骨性转移瘤骨显像呈显著放射性浓聚,结节性硬化骨病变、骨斑点症骨显像多为阴性。

2)POEMS综合征患者多数出现四肢关节对称性放射性浓聚,而其他骨病少见该征象。

图1男,43岁,双下肢无力半年,左侧肩胛骨及腰椎多发病变骨显像及CT图像  A.后位骨显像示右侧肩胛骨(箭)及L1(箭头)见放射性浓聚灶,L2~4放射性分布欠均匀,四肢关节见对称性放射性浓聚; B、C矢状面CT图像示L1~4椎体及附件见多发大小不等硬化性病变(箭),L2棘突见溶骨性破坏灶(箭头)

                    

图2 女,47岁,双下肢麻木无力半年,左上肢无力1月余,T11浆细胞增生骨显像及CT图像  A.后位骨显像示T11椎体右侧放射性浓聚灶(箭),四肢关节见对称性放射性浓聚; B.冠状面CT图像示T11椎体右侧硬化性病灶(箭)

 

参考文献:宋乐,张燕燕,张卫方.多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变综合征~(99)Tc~(m)-MDP全身骨显像分析.中国医学影像技术,2014,04:579-582.

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
151

     Fahr综合征:  是以智能障碍、言语困难、共济失调、锥体束征及锥体外系症状为主要表现,病程缓慢。

       目前临床针对Fahr综合征,并没有特殊的治疗方式。如果患者出现了锥体外系的症状,可以考虑使用多巴丝肼进行治疗。该病主要表现为脑部的钙质沉着,目前沉着的原因也尚未明确,有些患者可以合并钙、磷的异代谢常,可以在脑CT上观察到双侧基底节、双侧小脑等对称性的钙化。通常中青年患者可以没有任何症状,一般在老年后,尤其在50岁以后,可以出现一些锥体外系的症状,如舞蹈症、单侧帕金森氏综合征、肌张力障碍等。         如果患者出现单侧的肌张力增高、运动迟缓等,可以适当补充多巴胺类的药物进行治疗。临床上如果发现患者双侧钙化的情况,应首先进行甲状旁腺激素的检查,明确是否有甲状旁腺激素的异常。无论患者的甲状旁腺激素是亢进或者还是减低,都可以出现双侧的钙化的现象。

 

 

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
16
 
张某,男,51岁余,患者平素身体健康,半年前无明显原因出现双小腿无力并麻木不适,无明显脊椎疼痛不适。曾至多家医院就诊,完善相关影像学检查,诊断为:腰椎间盘突出症,给予腰推牵引,局部针灸,中药外用,口服药物治疗(具体不详),症状无明显好转,患者半年来备受煎熬。后因发现肝脾淋巴结肿大为进一步诊断,一周前至我科。接诊后追问患者,诉与下肢麻木无力同时出现的有性腺功能减退,经过询问病史及检查结果,让人想到一罕见病POEMS综合症,针对此进一步检查,综合各项检查结果,患者诊断明确,POEMS综合症,此时我院半年内诊断的第二例POEMS综合症患者;本例患者从出现症状到诊断明确,历时半年时间,从中可看出很多医生对此病缺乏认识,当患者按常见病治疗效果不佳时,一定要重新审视我们的诊断是否有问题。
 
POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonal protein)血症和皮肤病变(skin changes)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。治疗方案主要有:马法兰+地塞米松或来那度胺+地塞米松等。此患者已经开始马法兰+地塞米松治疗,希望获得良好疗效
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