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安阳市儿童医院POEMS综合征[Grow-Fukase综合征]专家

简介:

我院前身为安阳市妇幼保健所,1979年恢复建制更名为“安阳市妇幼保健院”,1994年成立安阳市儿童医院,一个机构,两块牌子,经过39年的建设,已发展成为豫北地区规模较大的妇幼卫生机构,集医疗、科研、教学、保健为一体。医院原占地面积16332平方米,建筑面积20766平方米,2016年6月新建的22层综合楼投入使用,建筑面积增加4.5万平方米,核定床位将由原来的550张增加到1300张。我院现有职工1191人,其中高级职称78人,博士研究生1人,硕士研究生39人,医院全年住院人数4.8万余人次,年门诊量64万余人次,年分娩量最高17979人次。医院设有妇科、产科、儿科、乳腺科、保健科等30多个业务科室。目前我院儿科病床数446张,设有重症医学科、新生儿科、神经康复科、血液科、呼吸科共7个病区。其中重症医学科是安阳市首批3*20工程重点专科,是河南省卫生厅批准的“河南省新生儿重症救护网络安阳市分中心”。“新生儿重症医学科”2016年、2017年连续两天在全市重点专科评比中被评为“两先”科室,2016年10月26日我院加入中原儿童医疗集团、郑州市儿童医院医联体,成为北京儿童医院集团技术指导医院,优化了儿童卫生保健资源配置,成为提升全市儿童卫生保健的技术支撑。2017年在29家参评医院中获得“省级儿童早期发展示范基地”资格,奠定了我院儿童保健专业在全省的领先地位。产科病床数300张,分为生理产病区、病理产病区、妇产监护室、产房以及个体化病区9个病区。随着“二胎政策”的实施,产科门诊量明显增多,高龄孕产妇相应增多,2017年产科门诊量119197人,增加5312人,围产期保健建档量13679人,增加5562人,增加2940人,产科在门诊开设24小时急诊绿色通道,二胎政策放开后开设高龄及二胎门诊、糖尿病一日门诊、母婴健康学校、孕妇瑜伽、模拟产房等近20个特色门诊。随着妊娠期糖尿病给母婴带来的危害逐渐被认识,筛查出的患者参加“妊娠期糖尿病一日门诊”进行管理,明显降低了母儿不良妊娠结局。妇科病房共三个病区,开放床位135张,妇科在门诊开设妇科肿瘤门诊、PAC流产后关爱门诊等10个特色门诊。我院的PAC流产后关爱门诊是我市唯一一家通过项目审核,并获得中国妇女发展基金会资助的单位。腹腔镜宫腔镜阴式微创手术、女性盆底重建术等,填补了我市的空白。我院自2011年开始连续7年为农村妇女免费进行“妇病普查和两癌筛查”,2017年共计筛查5395人次。阳性发现455人,其中宫颈癌7例,乳腺癌1例。为提高安阳市妇女健康管理,于今年2月27日成立妇女健康管理中心,为全市女性提供全生命周期健康管理服务。2017年5月27日与首都医科大学附属北京妇产医院建立医联体协作关系,9月份开始,我院组织妇产科、儿科主任、护士长以团队形式赴北京妇产医院、北京儿童医院进行免费轮训。2017年8月31日,河北省大名县妇幼保健院、滑县妇幼保健院签约加入我院医联体。2017年11月4日,韩文丽副院长受邀在全国医院院长年会上作医联体工作经验交流。依托医联体,建立系统的三级妇幼保健网络体系,帮扶基层妇幼保健院,推进医疗资源纵向整合。POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonalprotein)血症和皮肤病变(skinchanges)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。,POEMS综合征的病因、发病机制尚不清楚,目前认为可能与血管内皮生长因子(VEGF)、前炎症性细胞因子(proin-flammatorycytokines)、基质金属蛋白酶(MMP)以及HHV-8感染有关(1,2)。,血液,本病尚无标准的治疗方法。,无,无,1.淋巴结活检 病理结果可为Castleman病(巨大淋巴结增生症)、反应性增生、慢性淋巴结炎。 2.周围神经活检 病理为脱髓鞘样改变。 3.M蛋白和骨髓异常 所有患者均存在M蛋白,多为IgG或IgA,λ轻链型。骨髓浆细胞可轻度增多,流式细胞可鉴定其为克隆性。 4.其他 大部分患者X线显示特征性的骨质硬化伴或不伴溶骨性损害。约10%~20%的患者并存Castleman病。此外,本病尚可有下列表现:低热、消瘦、水肿、浆膜腔积液、视神经乳头水肿、肺动脉高压、杵状指、雷诺现象、血小板增多和血清VEGF(血管内皮生长因子)水平升高等。,。

宋淑敏 主任医师

擅长腹腔镜下全子宫切、腹腔镜下子宫肌瘤剔除、宫腔镜下电切术、阴式子宫切除等微创手术等;擅长子宫内膜异位症、盆底疾病、围绝经期疾病、异常子宫出血等疾病诊断与治疗。

好评 99%
接诊量 206
平均等待 -
擅长:擅长腹腔镜下全子宫切、腹腔镜下子宫肌瘤剔除、宫腔镜下电切术、阴式子宫切除等微创手术等;擅长子宫内膜异位症、盆底疾病、围绝经期疾病、异常子宫出血等疾病诊断与治疗。
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李丽英 主任医师

擅长小儿常见病、多发病的诊治,对新生儿、小儿感染、呼吸、消化、心血管等系统疾病等有丰富的经验。

好评 -
接诊量 1
平均等待 -
擅长:擅长小儿常见病、多发病的诊治,对新生儿、小儿感染、呼吸、消化、心血管等系统疾病等有丰富的经验。
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孟金风 主治医师

高血压糖尿病等慢性病的规范化诊疗,心脑血管、消化、呼吸、内分泌、骨关节等内外科常见病多发病的诊疗。

好评 100%
接诊量 9
平均等待 -
擅长:高血压糖尿病等慢性病的规范化诊疗,心脑血管、消化、呼吸、内分泌、骨关节等内外科常见病多发病的诊疗。
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马单单 主治医师

擅长月经不调、阴道炎、腹痛、避孕、先兆流产、宫颈癌筛查、宫颈癌疫苗、子宫肌瘤、子宫腺肌症、子宫内膜异位症(卵巢巧克力囊肿)、卵巢囊肿等方面的诊疗。

好评 100%
接诊量 1
平均等待 -
擅长:擅长月经不调、阴道炎、腹痛、避孕、先兆流产、宫颈癌筛查、宫颈癌疫苗、子宫肌瘤、子宫腺肌症、子宫内膜异位症(卵巢巧克力囊肿)、卵巢囊肿等方面的诊疗。
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成重峰 主治医师

擅长男性功能障碍,男性泌尿生殖系统炎症,前列腺疾病的诊疗,同时对男性不育有较好的治疗经验,掌握男科常规门诊手术,如包皮过长,包茎等。

好评 100%
接诊量 4880
平均等待 15分钟
擅长:擅长男性功能障碍,男性泌尿生殖系统炎症,前列腺疾病的诊疗,同时对男性不育有较好的治疗经验,掌握男科常规门诊手术,如包皮过长,包茎等。
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患友问诊

晚上脚麻,手偶尔也麻,肌电图检查正常,疑似局部压迫导致的神经损伤或中药引起的麻木。患者女性29岁
53
2024-11-24 19:12:26
我被诊断出POEMS综合征,正在使用来那度胺胶囊治疗,效果尚可,想了解更多的治疗和生活建议。患者男性54岁
29
2024-11-24 19:12:26
我被诊断出POEMS综合征,需要购买那度胺,之前每个月吃一盒,停一个礼拜再继续。现在想再买一盒,能否再开一单?患者女性53岁
39
2024-11-24 19:12:26
母亲患有POMES综合征,使用激素治疗后全身疼痛,询问能否继续使用激素及是否有其他治疗方法。患者男性79岁
35
2024-11-24 19:12:26
我父亲患有POMES综合征,最近感染了新冠病毒,目前在呼吸科重症监护室接受治疗,肺部感染严重,想知道是否可以使用中药辅助治疗?患者男性58岁
17
2024-11-24 19:12:26
我有发热、乏力、四肢酸痛等症状,做了骨穿和一些血液检查,医生怀疑可能是多发性骨髓瘤、干燥综合征或POEMS病。患者女性62岁
11
2024-11-24 19:12:26
46岁女性被诊断为POEMS综合症,伴随大腿骨髓内恶性肿瘤,四肢失去功能且发黑,化疗无效,想了解治疗方法和预后。患者女性46岁
57
2024-11-24 19:12:26
家人已确诊POEMS综合症,长期服用他汀药物,想了解如何购买和注意事项。患者男性46岁
11
2024-11-24 19:12:26
我有腰部疼痛,磁共振检查显示可能有腰椎间盘突出症。已经尝试了保守治疗一个多月,但效果不明显。担心症状可能与P0EMS综合征有关,需要医生的帮助。患者女性51岁
3
2024-11-24 19:12:26
我在2017年被诊断为POEMS综合症,之前用马法兰治疗有效,但最近症状又加重了,想知道是否可以继续用药,并且该去哪个科室检查?患者女性53岁
31
2024-11-24 19:12:26

科普文章

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
4

多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变(polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein, skin changes, POEMS )综合征是浆细胞恶性增生导致全身多系统受累的一种副肿瘤综合征,绝大多数患者因肢体进行性、对称性感觉及运动功能障碍就诊。

约95% POEMS综合征患者伴有骨硬化性病变,好发于脊柱、骨盆、肋骨及颅骨等,其X线、CT等形态学表现与成骨性转移瘤、结节性硬化骨病变、骨斑点症等类似。

骨显像有助于鉴别诊断:

1)POEMS综合征硬化性病灶中较大者骨显像呈轻度放射性浓聚,而成骨性转移瘤骨显像呈显著放射性浓聚,结节性硬化骨病变、骨斑点症骨显像多为阴性。

2)POEMS综合征患者多数出现四肢关节对称性放射性浓聚,而其他骨病少见该征象。

图1男,43岁,双下肢无力半年,左侧肩胛骨及腰椎多发病变骨显像及CT图像  A.后位骨显像示右侧肩胛骨(箭)及L1(箭头)见放射性浓聚灶,L2~4放射性分布欠均匀,四肢关节见对称性放射性浓聚; B、C矢状面CT图像示L1~4椎体及附件见多发大小不等硬化性病变(箭),L2棘突见溶骨性破坏灶(箭头)

                    

图2 女,47岁,双下肢麻木无力半年,左上肢无力1月余,T11浆细胞增生骨显像及CT图像  A.后位骨显像示T11椎体右侧放射性浓聚灶(箭),四肢关节见对称性放射性浓聚; B.冠状面CT图像示T11椎体右侧硬化性病灶(箭)

 

参考文献:宋乐,张燕燕,张卫方.多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变综合征~(99)Tc~(m)-MDP全身骨显像分析.中国医学影像技术,2014,04:579-582.

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
151

     Fahr综合征:  是以智能障碍、言语困难、共济失调、锥体束征及锥体外系症状为主要表现,病程缓慢。

       目前临床针对Fahr综合征,并没有特殊的治疗方式。如果患者出现了锥体外系的症状,可以考虑使用多巴丝肼进行治疗。该病主要表现为脑部的钙质沉着,目前沉着的原因也尚未明确,有些患者可以合并钙、磷的异代谢常,可以在脑CT上观察到双侧基底节、双侧小脑等对称性的钙化。通常中青年患者可以没有任何症状,一般在老年后,尤其在50岁以后,可以出现一些锥体外系的症状,如舞蹈症、单侧帕金森氏综合征、肌张力障碍等。         如果患者出现单侧的肌张力增高、运动迟缓等,可以适当补充多巴胺类的药物进行治疗。临床上如果发现患者双侧钙化的情况,应首先进行甲状旁腺激素的检查,明确是否有甲状旁腺激素的异常。无论患者的甲状旁腺激素是亢进或者还是减低,都可以出现双侧的钙化的现象。

 

 

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
16
 
张某,男,51岁余,患者平素身体健康,半年前无明显原因出现双小腿无力并麻木不适,无明显脊椎疼痛不适。曾至多家医院就诊,完善相关影像学检查,诊断为:腰椎间盘突出症,给予腰推牵引,局部针灸,中药外用,口服药物治疗(具体不详),症状无明显好转,患者半年来备受煎熬。后因发现肝脾淋巴结肿大为进一步诊断,一周前至我科。接诊后追问患者,诉与下肢麻木无力同时出现的有性腺功能减退,经过询问病史及检查结果,让人想到一罕见病POEMS综合症,针对此进一步检查,综合各项检查结果,患者诊断明确,POEMS综合症,此时我院半年内诊断的第二例POEMS综合症患者;本例患者从出现症状到诊断明确,历时半年时间,从中可看出很多医生对此病缺乏认识,当患者按常见病治疗效果不佳时,一定要重新审视我们的诊断是否有问题。
 
POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonal protein)血症和皮肤病变(skin changes)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。治疗方案主要有:马法兰+地塞米松或来那度胺+地塞米松等。此患者已经开始马法兰+地塞米松治疗,希望获得良好疗效
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