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安阳市中医院POEMS综合征[Grow-Fukase综合征]专家

简介:

安阳市中医院始建于1954年,是河南省中医系统建院较早、规模较大的中医院之一。经过六十余年的发展,现已成为一所集医疗、教学、科研、保健、预防、康复于一体的综合性中医院,是国家三级甲等中医院、国家中医住院医师规范化培训基地、河南中医药大学附属医院,年服务病人100余万人次,住院患者2.8万余人次,综合救治能力达到河南省中医系统先进水平。近几年,在广州艾力彼医院管理研究中心发布的中国中医医院百强排行榜中,我院名列全国中医医院前80位,全国地市级医院500强。医院位于红旗路150号,占地面积3.5万平方米,建筑面积6.8万平方米。在建的中医药感染特色专科综合楼,占地面积1.5万平方米,建筑面积3.8万平方米,编制床位近300张,建成后可进一步完善我市“平疫结合”的应急医疗救治体系。医院职工1253人,其中,高级专业技术人员205人,硕士研究生导师3人,国家省市名中医15名,河南省中医重点学科(专科)学术带头人培养对象3人,博士硕士研究生164人。医院编制病床1100张,设有中西医结合儿童医院(含儿科急诊、儿科重症)、心病、脑病等29个病区。门诊设有国医堂、皮肤、针灸、眩晕病等80余个专科专病诊室。医院拥有3D3.0T磁共振等一大批万元以上先进诊疗设备746台(套),总价值1.8亿元。医院拥有3个全国名老中医药专家传承工作室--杨之藻、康进忠、李光荣;2个国家级重点中医专科--儿科、肝胆脾胃科;2个河南省区域专科诊疗中心--儿科区域诊疗中心、脑病区域诊疗中心;2个省级重点中医专科--心病科、脑病科,4个市级专科专病--骨伤科、肾病科、肛肠科及胃转流手术治疗2型糖尿病。拥有1个健康管理中心、1个国医堂、1个胸痛中心、1个卒中中心,6个市级中医诊疗中心、1个协作分中心:安阳市治未病中心、安阳市针灸中心、安阳市心血管病中西医结合诊疗中心、安阳市小儿过敏性紫癜中医诊疗中心、安阳市小儿脑瘫中医诊疗中心、安阳市高血压病中西医结合诊疗中心及北京中医药大学东直门医院康复协作分中心。拥有豫北地区规模较大的颗粒剂、合剂生产车间、与智能化煎配中心,9间数字化层流净化手术室。中药饮片常年保持600余种,且品质优良;108种院内制剂价格低廉,服用方便;91种儿科中药煮散剂(俗称:小中药),煎煮简单、疗效确切,影响广泛。近年来,医院通过大力实施“特色立院、人才兴院、创新强院、文化塑院”战略,统筹事业、产业两大领域,不断拓宽服务领域,带动了医院服务功能的完善与提高,已形成中医特色突出,中西医优势互补、内外科并举的发展格局。中医儿科、中医正骨科、中医外科、中医妇科、针灸科、传统疗法科运用传统特色疗法治疗多发病、疑难病疗效独特;针灸中心针、药并用治疗中风后遗症及多种疼痛疗效显著。医院外科系列飞速发展,在河南省中医系统曾率先成功开展同种异体肝、肾移植术,体外循环下心外手术、冠状动脉搭桥术、人工关节置换术、嗜铬细胞瘤摘除术、脑立体定向脑出血引流术、全髋全膝关键置换术及心脑血管、周围血管等多器官介入治疗,全年开展手术近万台,其中开展介入治疗3500余例,急诊介入近400例,医院三、四级手术比例达到40%以上。面向未来,安阳市中医院将继续秉承“厚德精术、传承创新”的院训,为实现“区域领先、出彩中医”目标而不懈奋斗!POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonalprotein)血症和皮肤病变(skinchanges)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。,POEMS综合征的病因、发病机制尚不清楚,目前认为可能与血管内皮生长因子(VEGF)、前炎症性细胞因子(proin-flammatorycytokines)、基质金属蛋白酶(MMP)以及HHV-8感染有关(1,2)。,血液,本病尚无标准的治疗方法。,无,无,1.淋巴结活检 病理结果可为Castleman病(巨大淋巴结增生症)、反应性增生、慢性淋巴结炎。 2.周围神经活检 病理为脱髓鞘样改变。 3.M蛋白和骨髓异常 所有患者均存在M蛋白,多为IgG或IgA,λ轻链型。骨髓浆细胞可轻度增多,流式细胞可鉴定其为克隆性。 4.其他 大部分患者X线显示特征性的骨质硬化伴或不伴溶骨性损害。约10%~20%的患者并存Castleman病。此外,本病尚可有下列表现:低热、消瘦、水肿、浆膜腔积液、视神经乳头水肿、肺动脉高压、杵状指、雷诺现象、血小板增多和血清VEGF(血管内皮生长因子)水平升高等。,。

孟牛安 主任医师

擅长用中药治疗腺样体肥大、扁桃体肿大、抽动症、多动症、脾胃调理等

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擅长:擅长用中药治疗腺样体肥大、扁桃体肿大、抽动症、多动症、脾胃调理等
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祝华 副主任医师

采用中西医结合的湿疹,荨麻疹,痤疮、脱发、黄褐斑、银屑病、等皮肤病及难愈性皮肤溃疡的内外治疗颇具心得

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接诊量 9
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擅长:采用中西医结合的湿疹,荨麻疹,痤疮、脱发、黄褐斑、银屑病、等皮肤病及难愈性皮肤溃疡的内外治疗颇具心得
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张传举 副主任医师

肛周疾病,盆底疾病,便秘,肠炎,男科病

好评 91%
接诊量 14
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擅长:肛周疾病,盆底疾病,便秘,肠炎,男科病
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王忠强 主治医师

擅长治疗神经性皮炎、荨麻疹、肠道易激综合征、胃炎、高血压、冠心病、关节炎、风湿性关节炎、类风湿性关节炎、哮喘、儿童遗尿、息肉病、直肠癌、结肠癌等

好评 95%
接诊量 42
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擅长:擅长治疗神经性皮炎、荨麻疹、肠道易激综合征、胃炎、高血压、冠心病、关节炎、风湿性关节炎、类风湿性关节炎、哮喘、儿童遗尿、息肉病、直肠癌、结肠癌等
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房忠菊 主治医师

中耳炎,过敏性鼻炎、鼻窦炎、鼻中隔偏曲、鼻甲肥大。咽炎、咽部肿瘤,喉炎、声带息肉。突聋,眩晕,面瘫等耳鼻喉疾病

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接诊量 44
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擅长:中耳炎,过敏性鼻炎、鼻窦炎、鼻中隔偏曲、鼻甲肥大。咽炎、咽部肿瘤,喉炎、声带息肉。突聋,眩晕,面瘫等耳鼻喉疾病
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代开明 主治医师

擅长甲状腺结节疾病,乳腺结节,乳腺增生类疾病,肝胆类,胃肠类相关疾病。对男性泌尿科相关疾病,性功能障碍,前列腺相关疾病有独特的中西医结合见解。

好评 99%
接诊量 138
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擅长:擅长甲状腺结节疾病,乳腺结节,乳腺增生类疾病,肝胆类,胃肠类相关疾病。对男性泌尿科相关疾病,性功能障碍,前列腺相关疾病有独特的中西医结合见解。
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李华 主治医师

内科常见急症,危重症疾病

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擅长:内科常见急症,危重症疾病
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王啸 主治医师

在三甲医院工作8年余,擅长中医治疗小儿发热、咳嗽、急性喉炎、急性支气管炎、肺炎等呼吸道疾病和厌食、便秘、汗证等,同时对腹痛、呕吐、腹泻等消化系统疾病有丰富的治疗经验,对脑瘫的诊断和治疗也有较深刻的见解。

好评 100%
接诊量 56
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擅长:在三甲医院工作8年余,擅长中医治疗小儿发热、咳嗽、急性喉炎、急性支气管炎、肺炎等呼吸道疾病和厌食、便秘、汗证等,同时对腹痛、呕吐、腹泻等消化系统疾病有丰富的治疗经验,对脑瘫的诊断和治疗也有较深刻的见解。
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马金玉 主治医师

擅长中西医结合治疗尿路感染,急性肾盂肾炎,肾病综合征,急慢性肾小球肾炎,系统性红斑狼疮,急性肾功能衰竭,慢性肾功能衰竭等肾内科常见疾病以及高血压,糖尿病,冠心病等内科常见疾病。

好评 100%
接诊量 1752
平均等待 15分钟
擅长:擅长中西医结合治疗尿路感染,急性肾盂肾炎,肾病综合征,急慢性肾小球肾炎,系统性红斑狼疮,急性肾功能衰竭,慢性肾功能衰竭等肾内科常见疾病以及高血压,糖尿病,冠心病等内科常见疾病。
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李洁 主治医师

擅长治疗小儿发热,感冒,肺炎,咳嗽,哮喘,腹泻,消化不良,过敏性紫癜等疾病。

好评 99%
接诊量 1356
平均等待 -
擅长:擅长治疗小儿发热,感冒,肺炎,咳嗽,哮喘,腹泻,消化不良,过敏性紫癜等疾病。
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患友问诊

我有POEMS综合症,肌肉萎缩、无力气,已经在多家大医院接受过激素治疗,但效果不佳,想了解其他治疗方法。
41
2024-11-24 19:01:42
POEMS综合症患者,长期使用来那度胺,咨询集采药物价格问题。患者男性35岁
67
2024-11-24 19:01:42
POEMS综合征患者,化疗后白细胞正常,询问干细胞输注时机。患者男性46岁
1
2024-11-24 19:01:42
我是50岁的男性,已在华西医院确诊为POEMS综合征,想了解如何降低VEGF指标和正确的用药方式。患者男性50岁
5
2024-11-24 19:01:42
我被诊断出POEMS综合征,正在使用来那度胺胶囊治疗,效果尚可,想了解更多的治疗和生活建议。患者男性54岁
51
2024-11-24 19:01:42
母亲患有POMES综合征,使用激素治疗后全身疼痛,询问能否继续使用激素及是否有其他治疗方法。患者男性79岁
44
2024-11-24 19:01:42
我妈妈患有POMS综合症,最近出现了不停的肚子疼,伴有恶心和呕吐,想了解可能的原因和处理方法。患者女性59岁
59
2024-11-24 19:01:42
我有腰部疼痛,磁共振检查显示可能有腰椎间盘突出症。已经尝试了保守治疗一个多月,但效果不明显。担心症状可能与P0EMS综合征有关,需要医生的帮助。患者女性51岁
9
2024-11-24 19:01:42
我在2017年被诊断为POEMS综合症,之前用马法兰治疗有效,但最近症状又加重了,想知道是否可以继续用药,并且该去哪个科室检查?患者女性53岁
41
2024-11-24 19:01:42
血糖偏高,肌电图显示神经损害,肝胆B超正常,疑为糖尿病及POEMS综合征。患者女性53岁
51
2024-11-24 19:01:42

科普文章

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
4

多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变(polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein, skin changes, POEMS )综合征是浆细胞恶性增生导致全身多系统受累的一种副肿瘤综合征,绝大多数患者因肢体进行性、对称性感觉及运动功能障碍就诊。

约95% POEMS综合征患者伴有骨硬化性病变,好发于脊柱、骨盆、肋骨及颅骨等,其X线、CT等形态学表现与成骨性转移瘤、结节性硬化骨病变、骨斑点症等类似。

骨显像有助于鉴别诊断:

1)POEMS综合征硬化性病灶中较大者骨显像呈轻度放射性浓聚,而成骨性转移瘤骨显像呈显著放射性浓聚,结节性硬化骨病变、骨斑点症骨显像多为阴性。

2)POEMS综合征患者多数出现四肢关节对称性放射性浓聚,而其他骨病少见该征象。

图1男,43岁,双下肢无力半年,左侧肩胛骨及腰椎多发病变骨显像及CT图像  A.后位骨显像示右侧肩胛骨(箭)及L1(箭头)见放射性浓聚灶,L2~4放射性分布欠均匀,四肢关节见对称性放射性浓聚; B、C矢状面CT图像示L1~4椎体及附件见多发大小不等硬化性病变(箭),L2棘突见溶骨性破坏灶(箭头)

                    

图2 女,47岁,双下肢麻木无力半年,左上肢无力1月余,T11浆细胞增生骨显像及CT图像  A.后位骨显像示T11椎体右侧放射性浓聚灶(箭),四肢关节见对称性放射性浓聚; B.冠状面CT图像示T11椎体右侧硬化性病灶(箭)

 

参考文献:宋乐,张燕燕,张卫方.多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变综合征~(99)Tc~(m)-MDP全身骨显像分析.中国医学影像技术,2014,04:579-582.

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
151

     Fahr综合征:  是以智能障碍、言语困难、共济失调、锥体束征及锥体外系症状为主要表现,病程缓慢。

       目前临床针对Fahr综合征,并没有特殊的治疗方式。如果患者出现了锥体外系的症状,可以考虑使用多巴丝肼进行治疗。该病主要表现为脑部的钙质沉着,目前沉着的原因也尚未明确,有些患者可以合并钙、磷的异代谢常,可以在脑CT上观察到双侧基底节、双侧小脑等对称性的钙化。通常中青年患者可以没有任何症状,一般在老年后,尤其在50岁以后,可以出现一些锥体外系的症状,如舞蹈症、单侧帕金森氏综合征、肌张力障碍等。         如果患者出现单侧的肌张力增高、运动迟缓等,可以适当补充多巴胺类的药物进行治疗。临床上如果发现患者双侧钙化的情况,应首先进行甲状旁腺激素的检查,明确是否有甲状旁腺激素的异常。无论患者的甲状旁腺激素是亢进或者还是减低,都可以出现双侧的钙化的现象。

 

 

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
16
 
张某,男,51岁余,患者平素身体健康,半年前无明显原因出现双小腿无力并麻木不适,无明显脊椎疼痛不适。曾至多家医院就诊,完善相关影像学检查,诊断为:腰椎间盘突出症,给予腰推牵引,局部针灸,中药外用,口服药物治疗(具体不详),症状无明显好转,患者半年来备受煎熬。后因发现肝脾淋巴结肿大为进一步诊断,一周前至我科。接诊后追问患者,诉与下肢麻木无力同时出现的有性腺功能减退,经过询问病史及检查结果,让人想到一罕见病POEMS综合症,针对此进一步检查,综合各项检查结果,患者诊断明确,POEMS综合症,此时我院半年内诊断的第二例POEMS综合症患者;本例患者从出现症状到诊断明确,历时半年时间,从中可看出很多医生对此病缺乏认识,当患者按常见病治疗效果不佳时,一定要重新审视我们的诊断是否有问题。
 
POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonal protein)血症和皮肤病变(skin changes)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。治疗方案主要有:马法兰+地塞米松或来那度胺+地塞米松等。此患者已经开始马法兰+地塞米松治疗,希望获得良好疗效
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