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安阳地区医院POEMS综合征[Grow-Fukase综合征]专家

简介:

安阳地区医院始建于1949年,与共和国同龄,自军旅中诞生,拥有与生俱来红色基因和为民情怀,是一所集医疗、教学、科研、预防保健、康复及社区服务为一体的国家“三级甲等”综合医院。1997年,首次通过国家“三级甲等”医院认证,2020年,通过“三级甲等”综合医院复审验收。医院为国际爱婴医院、河南省健康促进医院、河南省老年友善医院、中国医学科学院血液病医院诊疗合作中心、国家标准化心脏康复示范中心、中华心血管学会全国心脏康复培训基地、中华预防学会心脏康复及慢病防控基地单位、中国基层心脏康复示范基地、中华医学会双心培训基地。我院始终坚持以医疗质量为核心,通过医学中心创建提高临床救治能力,中国胸痛中心(标准版)、国家高级卒中中心、省级创伤中心通过认证。呼吸与危重症医学科国家通过PCCM规范化建设项目认证。医院现有院本部、东院(盘庚街院区)两个院区,核定床位1950张。实行两个院区同质化、标准化和规范化管理。设置临床科室45个,医技科室12个,2个病区实验室。在职职工1794人,其中博士5人,硕士220人,享受国务院特殊津贴的专家3人,高级职称人员276人,卫生技术人员1558人。目前建成省级医学重点(培育)学科5个:心血管病学、神经病学、心血管外科学、肿瘤治疗学、内分泌学;市级医学重点(培育)学科7个:呼吸病学、消化内科、康复医学科、护理学、血液病学、肾脏病学、临床实验室;骨科、皮肤科、核医学科、介入科专业处于地区先进行列,医院学科平台建设取得了丰硕的成果。目前医院拥有万元以上医学装备1231余台,百万元以上设备41台,其中医科达AXESSE双光子电子直线加速器、飞利浦大孔径CT模拟定位机1台,3.0核磁共振1台,64排宝石级CT1台、1.5核磁共振(3台)、32排螺旋CT、16排螺CT、美国贝克曼生化免疫流水线、数字平板大型c臂、德国Maxmore椎间孔镜、ECT、数字减影X光机(DR)、四维彩超、流式细胞仪、高能聚焦刀等。门诊自助查询缴费、CT、核磁、DR及化验单自助打印等系统。设有外科综合ICU、RICU、EICU、CCU、NICU等重症监护病房,血液净化室、洁净手术室、功能强大的医院信息系统、中央空调系统等大型医用设备,为患者提供便捷、高效的就诊服务。POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonalprotein)血症和皮肤病变(skinchanges)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。,POEMS综合征的病因、发病机制尚不清楚,目前认为可能与血管内皮生长因子(VEGF)、前炎症性细胞因子(proin-flammatorycytokines)、基质金属蛋白酶(MMP)以及HHV-8感染有关(1,2)。,血液,本病尚无标准的治疗方法。,无,无,1.淋巴结活检 病理结果可为Castleman病(巨大淋巴结增生症)、反应性增生、慢性淋巴结炎。 2.周围神经活检 病理为脱髓鞘样改变。 3.M蛋白和骨髓异常 所有患者均存在M蛋白,多为IgG或IgA,λ轻链型。骨髓浆细胞可轻度增多,流式细胞可鉴定其为克隆性。 4.其他 大部分患者X线显示特征性的骨质硬化伴或不伴溶骨性损害。约10%~20%的患者并存Castleman病。此外,本病尚可有下列表现:低热、消瘦、水肿、浆膜腔积液、视神经乳头水肿、肺动脉高压、杵状指、雷诺现象、血小板增多和血清VEGF(血管内皮生长因子)水平升高等。,。

王超 副主任医师

熟练掌握了高血压脑出血、脑血管病、颅脑损伤、脑肿瘤、脊髓肿瘤、癫痫以及脑积水等神经外科疾病的诊断和治疗。尤其擅长在神经内镜下的各种微创手术(如脑出血、垂体瘤)以及三叉神经痛、面肌痉挛等神经功能疾病的手术治疗。

好评 99%
接诊量 3391
平均等待 15分钟
擅长:熟练掌握了高血压脑出血、脑血管病、颅脑损伤、脑肿瘤、脊髓肿瘤、癫痫以及脑积水等神经外科疾病的诊断和治疗。尤其擅长在神经内镜下的各种微创手术(如脑出血、垂体瘤)以及三叉神经痛、面肌痉挛等神经功能疾病的手术治疗。
更多服务
徐流立 副主任医师

阴道炎症、围绝经期症状、月经不规则、宫颈疾病、子宫肌瘤、子宫内膜异位症、盆底器官脱垂疾病、女性压力性尿失禁的治疗,妇科良性和恶性肿瘤的规范诊治。

好评 99%
接诊量 1.5万
平均等待 30分钟
擅长:阴道炎症、围绝经期症状、月经不规则、宫颈疾病、子宫肌瘤、子宫内膜异位症、盆底器官脱垂疾病、女性压力性尿失禁的治疗,妇科良性和恶性肿瘤的规范诊治。
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王庆安 主治医师

口腔颌面部肿瘤,牙体牙髓病,及牙齿修复

好评 99%
接诊量 2.8万
平均等待 15分钟
擅长:口腔颌面部肿瘤,牙体牙髓病,及牙齿修复
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曹冰青 主任医师

带状疱疹,银屑病,痤疮,慢性荨麻疹,白癜风,性病等疾病的诊断与治疗,以及皮肤科常见病的诊断及治疗等

好评 100%
接诊量 13
平均等待 -
擅长:带状疱疹,银屑病,痤疮,慢性荨麻疹,白癜风,性病等疾病的诊断与治疗,以及皮肤科常见病的诊断及治疗等
更多服务
郑东海 副主任医师

类风湿性关节炎,系统性红斑狼疮,强直性脊柱炎,干燥综合征,血管炎,硬皮病,混合性疾病结缔组织病、皮肌炎,关节炎等。

好评 98%
接诊量 2382
平均等待 -
擅长:类风湿性关节炎,系统性红斑狼疮,强直性脊柱炎,干燥综合征,血管炎,硬皮病,混合性疾病结缔组织病、皮肌炎,关节炎等。
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韩勤 副主任医师

擅长眼底病、白内障、青光眼、眼部整形美容等

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:擅长眼底病、白内障、青光眼、眼部整形美容等
更多服务
刘艳艳 副主任医师

眼整形、白内障、青光眼、复杂眼底病的诊治

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:眼整形、白内障、青光眼、复杂眼底病的诊治
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王彦方 主任医师

冠心病,高血压,高血脂,心律失常,心衰

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:冠心病,高血压,高血脂,心律失常,心衰
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杜军波 副主任医师

皮肤瘙痒,皮炎,湿疹,荨麻疹,胎记,白斑,血管瘤,牛皮癣,脱发,性病,皮肤肿物

好评 100%
接诊量 567
平均等待 -
擅长:皮肤瘙痒,皮炎,湿疹,荨麻疹,胎记,白斑,血管瘤,牛皮癣,脱发,性病,皮肤肿物
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王艳普 副主任医师

待补充

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:待补充
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患友问诊

66岁男性患者被确诊为POEMS综合征,等待住院一个多月,想知道是否可以门诊治疗?患者男性66岁
15
2024-11-24 18:39:25
我有POEms综合症,糖尿病和心脏支架的病史,想了解用药和生活注意事项。患者男性48岁
52
2024-11-24 18:39:25
患者咨询关于POEMS综合征的治疗和费用问题。患者男性44岁
64
2024-11-24 18:39:25
晚上脚麻,手偶尔也麻,肌电图检查正常,疑似局部压迫导致的神经损伤或中药引起的麻木。患者女性29岁
26
2024-11-24 18:39:25
我是50岁的男性,已在华西医院确诊为POEMS综合征,想了解如何降低VEGF指标和正确的用药方式。患者男性50岁
70
2024-11-24 18:39:25
我被诊断出POEMS综合征,正在使用来那度胺胶囊治疗,效果尚可,想了解更多的治疗和生活建议。患者男性54岁
44
2024-11-24 18:39:25
症状:腿麻,肌肉跳动;疑问:单克隆免疫球蛋白血症的可能性及治疗方案。患者男性72岁
37
2024-11-24 18:39:25
家人已确诊POEMS综合症,长期服用他汀药物,想了解如何购买和注意事项。患者男性46岁
12
2024-11-24 18:39:25
我有腰部疼痛,磁共振检查显示可能有腰椎间盘突出症。已经尝试了保守治疗一个多月,但效果不明显。担心症状可能与P0EMS综合征有关,需要医生的帮助。患者女性51岁
53
2024-11-24 18:39:25
我在2017年被诊断为POEMS综合症,之前用马法兰治疗有效,但最近症状又加重了,想知道是否可以继续用药,并且该去哪个科室检查?患者女性53岁
34
2024-11-24 18:39:25

科普文章

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
4

多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变(polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein, skin changes, POEMS )综合征是浆细胞恶性增生导致全身多系统受累的一种副肿瘤综合征,绝大多数患者因肢体进行性、对称性感觉及运动功能障碍就诊。

约95% POEMS综合征患者伴有骨硬化性病变,好发于脊柱、骨盆、肋骨及颅骨等,其X线、CT等形态学表现与成骨性转移瘤、结节性硬化骨病变、骨斑点症等类似。

骨显像有助于鉴别诊断:

1)POEMS综合征硬化性病灶中较大者骨显像呈轻度放射性浓聚,而成骨性转移瘤骨显像呈显著放射性浓聚,结节性硬化骨病变、骨斑点症骨显像多为阴性。

2)POEMS综合征患者多数出现四肢关节对称性放射性浓聚,而其他骨病少见该征象。

图1男,43岁,双下肢无力半年,左侧肩胛骨及腰椎多发病变骨显像及CT图像  A.后位骨显像示右侧肩胛骨(箭)及L1(箭头)见放射性浓聚灶,L2~4放射性分布欠均匀,四肢关节见对称性放射性浓聚; B、C矢状面CT图像示L1~4椎体及附件见多发大小不等硬化性病变(箭),L2棘突见溶骨性破坏灶(箭头)

                    

图2 女,47岁,双下肢麻木无力半年,左上肢无力1月余,T11浆细胞增生骨显像及CT图像  A.后位骨显像示T11椎体右侧放射性浓聚灶(箭),四肢关节见对称性放射性浓聚; B.冠状面CT图像示T11椎体右侧硬化性病灶(箭)

 

参考文献:宋乐,张燕燕,张卫方.多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变综合征~(99)Tc~(m)-MDP全身骨显像分析.中国医学影像技术,2014,04:579-582.

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
151

     Fahr综合征:  是以智能障碍、言语困难、共济失调、锥体束征及锥体外系症状为主要表现,病程缓慢。

       目前临床针对Fahr综合征,并没有特殊的治疗方式。如果患者出现了锥体外系的症状,可以考虑使用多巴丝肼进行治疗。该病主要表现为脑部的钙质沉着,目前沉着的原因也尚未明确,有些患者可以合并钙、磷的异代谢常,可以在脑CT上观察到双侧基底节、双侧小脑等对称性的钙化。通常中青年患者可以没有任何症状,一般在老年后,尤其在50岁以后,可以出现一些锥体外系的症状,如舞蹈症、单侧帕金森氏综合征、肌张力障碍等。         如果患者出现单侧的肌张力增高、运动迟缓等,可以适当补充多巴胺类的药物进行治疗。临床上如果发现患者双侧钙化的情况,应首先进行甲状旁腺激素的检查,明确是否有甲状旁腺激素的异常。无论患者的甲状旁腺激素是亢进或者还是减低,都可以出现双侧的钙化的现象。

 

 

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
16
 
张某,男,51岁余,患者平素身体健康,半年前无明显原因出现双小腿无力并麻木不适,无明显脊椎疼痛不适。曾至多家医院就诊,完善相关影像学检查,诊断为:腰椎间盘突出症,给予腰推牵引,局部针灸,中药外用,口服药物治疗(具体不详),症状无明显好转,患者半年来备受煎熬。后因发现肝脾淋巴结肿大为进一步诊断,一周前至我科。接诊后追问患者,诉与下肢麻木无力同时出现的有性腺功能减退,经过询问病史及检查结果,让人想到一罕见病POEMS综合症,针对此进一步检查,综合各项检查结果,患者诊断明确,POEMS综合症,此时我院半年内诊断的第二例POEMS综合症患者;本例患者从出现症状到诊断明确,历时半年时间,从中可看出很多医生对此病缺乏认识,当患者按常见病治疗效果不佳时,一定要重新审视我们的诊断是否有问题。
 
POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonal protein)血症和皮肤病变(skin changes)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。治疗方案主要有:马法兰+地塞米松或来那度胺+地塞米松等。此患者已经开始马法兰+地塞米松治疗,希望获得良好疗效
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