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安阳市第三人民医院POEMS综合征[Grow-Fukase综合征]专家

简介:

安阳市第三人民医院(安阳市心血管病医院)于1954年建院,是一所集医疗、教学、科研、预防保健和院内、外急救为一体的以诊治心脑血管疾病为特色的国家三级医院。是国家科技支撑计划“心血管诊疗监测基地”“先天性心脏病三级防治基地”“全国心血管病综合风险管理安阳培训基地”,通过中国胸痛中心、中国心衰中心、中国房颤中心、中国心脏康复中心、中国高血压达标中心(标准版)认证单位,河南省心血管联盟单位,河南省神经重症专科医联体成员单位,国家脑血管区域医疗中心等联盟单位,“安阳市心血管病工程技术研究中心”“安阳市慈善总会定点医院”。医院拥有职工1027人,其中高级职称人员148名,中级职称人员345名,拥有博士硕士生37名,卫生技术人员占在职职工总数的86%。医院总占地面积14573.64平方米,21.862亩。开放病床1000张。设有临床医技科室50余个,24个病区。其中心血管内科、神经内科、微创骨科被确定为安阳市临床重点专科,泌尿外科绿激光治疗前列腺增生被确定为安阳市重点专病,神经内科被市卫健委评为市重点学科建设“两快”专科,“心衰中心”被确定为安阳市重中之重亚专科建设先进单位;心胸外科、脑外科、妇产科、内分泌科、皮肤科、体检服务中心等专科在市内外享有良好声誉。医院新建门诊病房综合楼是安阳市“十大民生工程”之一,地上22层,地下1层,建筑面积32000平方米,投入启用门诊部、住院部、手术部、重症医学科、血液净化中心、中西药房、检验中心、信息中心、会议中心等,极大地改善了医疗条件和住院环境,惠及广大患者。医院拥有200多台(套)大中型现代化的诊疗仪器设备。主要有:美国GE3.0T核磁共振仪、德国西门子双源CT、德国西门子64排CT、德国西门子螺旋CT、飞利浦FD20数字平板大型C臂、飞利浦CV20数字平板大型C臂、飞利浦火山血管内超声、美国GE全数字DR、美国GE移动DR、德国尤斯特拉体外循环机、德国德尔格麻醉机、美国GE彩色多普勒超声诊断仪、日立阿洛卡介入超声诊断仪、飞利浦高端智能彩超、美国新一代大功率绿激光手术系统、瑞士EMS混合动力钬激光碎石航母、德国joimax大通道椎间孔镜手术系统、美国强生手术动力系统、美国前列腺汽化电切镜、美国史赛克1488i全数字高清腔镜手术系统、床旁血液滤过机等先进设备,为诊治疾病提供了强有力支撑。近年来,医院先后荣获“全国巾帼文明岗”“河南省卫生系统先进集体”“省爱国卫生先进单位”“省消费者信得过单位”“省行风建设先进单位”等荣誉称号。被国家民航总局确定为“航空人员体检医院”。医院将发扬厚德、至善、博学、匠心的院训精神,秉承“一切以患者为中心,让患者及亲友满意”的办院宗旨,坚持“服务态度好、医疗质量高、整体收费低”办院方针。走强化内涵、精细管理、转型发展、提升能力的发展道路,不断增强医院硬实力和软实力,全力打造心脑血管专业特色突出的现代化三级医院。POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonalprotein)血症和皮肤病变(skinchanges)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。,POEMS综合征的病因、发病机制尚不清楚,目前认为可能与血管内皮生长因子(VEGF)、前炎症性细胞因子(proin-flammatorycytokines)、基质金属蛋白酶(MMP)以及HHV-8感染有关(1,2)。,血液,本病尚无标准的治疗方法。,无,无,1.淋巴结活检 病理结果可为Castleman病(巨大淋巴结增生症)、反应性增生、慢性淋巴结炎。 2.周围神经活检 病理为脱髓鞘样改变。 3.M蛋白和骨髓异常 所有患者均存在M蛋白,多为IgG或IgA,λ轻链型。骨髓浆细胞可轻度增多,流式细胞可鉴定其为克隆性。 4.其他 大部分患者X线显示特征性的骨质硬化伴或不伴溶骨性损害。约10%~20%的患者并存Castleman病。此外,本病尚可有下列表现:低热、消瘦、水肿、浆膜腔积液、视神经乳头水肿、肺动脉高压、杵状指、雷诺现象、血小板增多和血清VEGF(血管内皮生长因子)水平升高等。,。

张玲军 主任医师

失眠(不寐、入睡难、无睡意、不易入睡、健忘、多梦)。头痛(枕大神经痛、头风病、前额痛、头顶痛、风寒头痛)。头晕(中风、老年眩晕、晕动病、植物神经紊乱)。胃痛(胃炎、慢性浅表性胃炎、慢性糜烂性胃炎、急性糜烂性胃炎、急性胃炎、胆汁返流性胃炎、胃病、胃脘痛、痞满)。感冒。鼻炎(慢性单纯性鼻炎、慢性肥厚性鼻炎、慢性干燥性鼻炎、常年性鼻炎、副鼻窦炎、季节性过敏性鼻炎、小儿过敏性鼻炎)。痤疮、咽炎。男性阳痿早泄。女性月经不调。各类结石(胆囊结石、肾结石、输尿管结石)。各种肿瘤中晚期的治疗,以及冠心病(颈动脉狭窄、动脉硬化、胸痹、心痛、胸痹心痛、心悸、胸闷、窦性心律不齐、怔忡、心血不足、心火旺、心阳虚、心阴虚、心血虚)。脑梗塞(腔隙性脑梗塞)等老年疾病和亚健康状态(慢性疲劳综合症、全身痛、虚劳、疲乏、营养不良、气血不足、阴虚、肾阳虚、脾虚)调理。

好评 99%
接诊量 2.9万
平均等待 15分钟
擅长:失眠(不寐、入睡难、无睡意、不易入睡、健忘、多梦)。头痛(枕大神经痛、头风病、前额痛、头顶痛、风寒头痛)。头晕(中风、老年眩晕、晕动病、植物神经紊乱)。胃痛(胃炎、慢性浅表性胃炎、慢性糜烂性胃炎、急性糜烂性胃炎、急性胃炎、胆汁返流性胃炎、胃病、胃脘痛、痞满)。感冒。鼻炎(慢性单纯性鼻炎、慢性肥厚性鼻炎、慢性干燥性鼻炎、常年性鼻炎、副鼻窦炎、季节性过敏性鼻炎、小儿过敏性鼻炎)。痤疮、咽炎。男性阳痿早泄。女性月经不调。各类结石(胆囊结石、肾结石、输尿管结石)。各种肿瘤中晚期的治疗,以及冠心病(颈动脉狭窄、动脉硬化、胸痹、心痛、胸痹心痛、心悸、胸闷、窦性心律不齐、怔忡、心血不足、心火旺、心阳虚、心阴虚、心血虚)。脑梗塞(腔隙性脑梗塞)等老年疾病和亚健康状态(慢性疲劳综合症、全身痛、虚劳、疲乏、营养不良、气血不足、阴虚、肾阳虚、脾虚)调理。
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杨景焱 住院医师

胸痛,肺癌,乳腺肿瘤,乳腺癌,冠心病,心绞痛等

好评 100%
接诊量 149
平均等待 15分钟
擅长:胸痛,肺癌,乳腺肿瘤,乳腺癌,冠心病,心绞痛等
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袁善普 主治医师

内科主治医师,擅长胃炎,胃溃疡,十二指肠溃疡,慢性萎缩性胃炎,消化道肿瘤,转氨酶异常,急性胰腺炎,胆囊炎,溃疡性结肠炎、肺部结节、感冒、咳嗽、支气管炎、胸闷胸痛、肺部感染、慢阻肺、哮喘、急性呼吸道感染、支气管扩张、肺结节、肺血管病及间质性肺病等疾病的诊断及治疗。

好评 -
接诊量 2
平均等待 -
擅长:内科主治医师,擅长胃炎,胃溃疡,十二指肠溃疡,慢性萎缩性胃炎,消化道肿瘤,转氨酶异常,急性胰腺炎,胆囊炎,溃疡性结肠炎、肺部结节、感冒、咳嗽、支气管炎、胸闷胸痛、肺部感染、慢阻肺、哮喘、急性呼吸道感染、支气管扩张、肺结节、肺血管病及间质性肺病等疾病的诊断及治疗。
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李鹏飞 主治医师

全科专业,擅长呼吸消化心脑血管等内科常见疾病,外科常见疾病。

好评 99%
接诊量 9298
平均等待 -
擅长:全科专业,擅长呼吸消化心脑血管等内科常见疾病,外科常见疾病。
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崔甫 住院医师

待补充

好评 100%
接诊量 59
平均等待 -
擅长:待补充
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王超安 住院医师

待完善

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:待完善
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王晓波 住院医师

跌打损伤,摔伤,动物咬抓伤,甲状腺乳腺疾病,胆囊结石胆囊炎,阑尾炎,胃肠肿瘤,下肢静脉曲张,压疮及浅表肿物及其他普外科相关疾病的诊断与治疗

好评 100%
接诊量 173
平均等待 -
擅长:跌打损伤,摔伤,动物咬抓伤,甲状腺乳腺疾病,胆囊结石胆囊炎,阑尾炎,胃肠肿瘤,下肢静脉曲张,压疮及浅表肿物及其他普外科相关疾病的诊断与治疗
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屠春玲 主治医师

擅长银屑病,白癜风,青春痘,荨麻疹,过敏性疾病,带状疱疹,黄褐斑,脱发,脂溢性皮炎,手足癣,褥疮,外阴瘙痒,性病等各种皮肤病诊断和治疗

好评 100%
接诊量 13
平均等待 -
擅长:擅长银屑病,白癜风,青春痘,荨麻疹,过敏性疾病,带状疱疹,黄褐斑,脱发,脂溢性皮炎,手足癣,褥疮,外阴瘙痒,性病等各种皮肤病诊断和治疗
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刘佳 主治医师

内科疾病

好评 100%
接诊量 267
平均等待 -
擅长:内科疾病
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患友问诊

POEMS综合征患者,化疗后白细胞正常,询问干细胞输注时机。患者男性46岁
69
2024-11-24 19:11:17
66岁男性患者被确诊为POEMS综合征,等待住院一个多月,想知道是否可以门诊治疗?患者男性66岁
11
2024-11-24 19:11:17
患者咨询补肝肾抗风湿药物的使用禁忌和功效,特别是针对POEMS综合征患者。
70
2024-11-24 19:11:17
晚上脚麻,手偶尔也麻,肌电图检查正常,疑似局部压迫导致的神经损伤或中药引起的麻木。患者女性29岁
59
2024-11-24 19:11:17
我是50岁的男性,已在华西医院确诊为POEMS综合征,想了解如何降低VEGF指标和正确的用药方式。患者男性50岁
51
2024-11-24 19:11:17
母亲患有POMES综合征,使用激素治疗后全身疼痛,询问能否继续使用激素及是否有其他治疗方法。患者男性79岁
1
2024-11-24 19:11:17
46岁女性被诊断为POEMS综合症,伴随大腿骨髓内恶性肿瘤,四肢失去功能且发黑,化疗无效,想了解治疗方法和预后。患者女性46岁
32
2024-11-24 19:11:17
我有腰部疼痛,磁共振检查显示可能有腰椎间盘突出症。已经尝试了保守治疗一个多月,但效果不明显。担心症状可能与P0EMS综合征有关,需要医生的帮助。患者女性51岁
29
2024-11-24 19:11:17
我在2017年被诊断为POEMS综合症,之前用马法兰治疗有效,但最近症状又加重了,想知道是否可以继续用药,并且该去哪个科室检查?患者女性53岁
50
2024-11-24 19:11:17
血糖偏高,肌电图显示神经损害,肝胆B超正常,疑为糖尿病及POEMS综合征。患者女性53岁
60
2024-11-24 19:11:17

科普文章

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
4

多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变(polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein, skin changes, POEMS )综合征是浆细胞恶性增生导致全身多系统受累的一种副肿瘤综合征,绝大多数患者因肢体进行性、对称性感觉及运动功能障碍就诊。

约95% POEMS综合征患者伴有骨硬化性病变,好发于脊柱、骨盆、肋骨及颅骨等,其X线、CT等形态学表现与成骨性转移瘤、结节性硬化骨病变、骨斑点症等类似。

骨显像有助于鉴别诊断:

1)POEMS综合征硬化性病灶中较大者骨显像呈轻度放射性浓聚,而成骨性转移瘤骨显像呈显著放射性浓聚,结节性硬化骨病变、骨斑点症骨显像多为阴性。

2)POEMS综合征患者多数出现四肢关节对称性放射性浓聚,而其他骨病少见该征象。

图1男,43岁,双下肢无力半年,左侧肩胛骨及腰椎多发病变骨显像及CT图像  A.后位骨显像示右侧肩胛骨(箭)及L1(箭头)见放射性浓聚灶,L2~4放射性分布欠均匀,四肢关节见对称性放射性浓聚; B、C矢状面CT图像示L1~4椎体及附件见多发大小不等硬化性病变(箭),L2棘突见溶骨性破坏灶(箭头)

                    

图2 女,47岁,双下肢麻木无力半年,左上肢无力1月余,T11浆细胞增生骨显像及CT图像  A.后位骨显像示T11椎体右侧放射性浓聚灶(箭),四肢关节见对称性放射性浓聚; B.冠状面CT图像示T11椎体右侧硬化性病灶(箭)

 

参考文献:宋乐,张燕燕,张卫方.多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变综合征~(99)Tc~(m)-MDP全身骨显像分析.中国医学影像技术,2014,04:579-582.

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
151

     Fahr综合征:  是以智能障碍、言语困难、共济失调、锥体束征及锥体外系症状为主要表现,病程缓慢。

       目前临床针对Fahr综合征,并没有特殊的治疗方式。如果患者出现了锥体外系的症状,可以考虑使用多巴丝肼进行治疗。该病主要表现为脑部的钙质沉着,目前沉着的原因也尚未明确,有些患者可以合并钙、磷的异代谢常,可以在脑CT上观察到双侧基底节、双侧小脑等对称性的钙化。通常中青年患者可以没有任何症状,一般在老年后,尤其在50岁以后,可以出现一些锥体外系的症状,如舞蹈症、单侧帕金森氏综合征、肌张力障碍等。         如果患者出现单侧的肌张力增高、运动迟缓等,可以适当补充多巴胺类的药物进行治疗。临床上如果发现患者双侧钙化的情况,应首先进行甲状旁腺激素的检查,明确是否有甲状旁腺激素的异常。无论患者的甲状旁腺激素是亢进或者还是减低,都可以出现双侧的钙化的现象。

 

 

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
16
 
张某,男,51岁余,患者平素身体健康,半年前无明显原因出现双小腿无力并麻木不适,无明显脊椎疼痛不适。曾至多家医院就诊,完善相关影像学检查,诊断为:腰椎间盘突出症,给予腰推牵引,局部针灸,中药外用,口服药物治疗(具体不详),症状无明显好转,患者半年来备受煎熬。后因发现肝脾淋巴结肿大为进一步诊断,一周前至我科。接诊后追问患者,诉与下肢麻木无力同时出现的有性腺功能减退,经过询问病史及检查结果,让人想到一罕见病POEMS综合症,针对此进一步检查,综合各项检查结果,患者诊断明确,POEMS综合症,此时我院半年内诊断的第二例POEMS综合症患者;本例患者从出现症状到诊断明确,历时半年时间,从中可看出很多医生对此病缺乏认识,当患者按常见病治疗效果不佳时,一定要重新审视我们的诊断是否有问题。
 
POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonal protein)血症和皮肤病变(skin changes)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。治疗方案主要有:马法兰+地塞米松或来那度胺+地塞米松等。此患者已经开始马法兰+地塞米松治疗,希望获得良好疗效
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