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安阳市第六人民医院POEMS综合征[Grow-Fukase综合征]专家

简介:

安阳市第六人民医院是一所集预防、医疗、保健、急救、科研、教学为一体的现代化大型三级医院,目前,由一所综合医院和两所口腔医院组成。是国际“微笑列车”A级定点医院、北京大学口腔医院合作医院、四川大学华西口腔医学院合作医院、河南省儿童医院医联体成员单位、河南护理职业学院教学医院、新乡医学院教学医院。医院建筑面积9.2万平方米,现开放病床1600张,职工1300余人,卫技人员占职工总数的83.8%,其中高级职称人员80人。拥有开源CT、3.0T超导核磁、128层螺旋CT、1.5T超导核磁、口腔专用CT、高端四维彩超、全自动生化免疫流水线、C型臂数字血管造影机、大型高压氧舱等一批顶尖诊疗设备。医院设有临床医技科室65个,市级重点专科2个(口腔种植科、三叉神经痛科),院级优势专科5个(神经内科、心血管内科、耳鼻喉科、妇产科、口腔科),重点建设了泌尿外科、脑外科、微创骨科、疼痛科、腔镜外科、重症医学科。成立了安阳市碎石治疗中心、安阳市高血压防治中心、安阳市糖尿病防治中心。相继开展了脑栓塞超早期溶栓治疗术、心肌梗塞急诊支架治疗术、人工关节置换术、椎间孔镜手术微创治疗椎间盘突出、钬激光碎石取石术、微创射频治疗三叉神经痛等特色技术。每年发表SCI、省级、国家级、核心期刊医学论文百余篇。近年来,医院致力于建设优质服务医院、数字化医院,率先实行“一卡通”就医模式,成立网络医院,多角度、高层次地满足患者的就诊需求,树立了医院服务品牌。今后,医院将继续秉承“精诚行医,敬业奉献”的精神,坚持“一切为了人民健康”的宗旨,以精准的医疗技术、良好的医德医风、精细化的管理手段,为广大患者提供优质、高效、便捷的医疗保健服务。POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonalprotein)血症和皮肤病变(skinchanges)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。,POEMS综合征的病因、发病机制尚不清楚,目前认为可能与血管内皮生长因子(VEGF)、前炎症性细胞因子(proin-flammatorycytokines)、基质金属蛋白酶(MMP)以及HHV-8感染有关(1,2)。,血液,本病尚无标准的治疗方法。,无,无,1.淋巴结活检 病理结果可为Castleman病(巨大淋巴结增生症)、反应性增生、慢性淋巴结炎。 2.周围神经活检 病理为脱髓鞘样改变。 3.M蛋白和骨髓异常 所有患者均存在M蛋白,多为IgG或IgA,λ轻链型。骨髓浆细胞可轻度增多,流式细胞可鉴定其为克隆性。 4.其他 大部分患者X线显示特征性的骨质硬化伴或不伴溶骨性损害。约10%~20%的患者并存Castleman病。此外,本病尚可有下列表现:低热、消瘦、水肿、浆膜腔积液、视神经乳头水肿、肺动脉高压、杵状指、雷诺现象、血小板增多和血清VEGF(血管内皮生长因子)水平升高等。,。

冯艳川 主治医师

数字化口腔种植外科及修复,前牙美学种植修,无牙颌复杂种植修复,数字化导板在全口种植修复等疑难病历中的应用,复杂牙,阻生齿的微创拔除等。发表SCI论文1篇

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擅长:数字化口腔种植外科及修复,前牙美学种植修,无牙颌复杂种植修复,数字化导板在全口种植修复等疑难病历中的应用,复杂牙,阻生齿的微创拔除等。发表SCI论文1篇
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刘彦庆 副主任医师

顽固性头痛、颈椎间盘突出症、腰椎间盘突出症、纤维肌痛综合征,肌筋膜炎、腰椎术后疼痛综合征、心因性疼痛、疱疹后神经痛、腰椎管狭窄症、神经病理性疼痛、会阴痛、强直性脊柱炎、交感神经性疼痛。

好评 100%
接诊量 8
平均等待 -
擅长:顽固性头痛、颈椎间盘突出症、腰椎间盘突出症、纤维肌痛综合征,肌筋膜炎、腰椎术后疼痛综合征、心因性疼痛、疱疹后神经痛、腰椎管狭窄症、神经病理性疼痛、会阴痛、强直性脊柱炎、交感神经性疼痛。
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吴树军 副主任医师

从事泌尿外科工作20年余。熟练掌握泌尿外科及男科常见病、多发病诊治;运用腹腔镜、输尿管镜、膀胱镜、电切镜等微创技术治疗泌尿生殖系统肿瘤、结石及前列腺增生等手术。应用微创技术治疗女性腹压性尿失禁、男性不育,精索静脉曲张、阴茎畸形、包皮过长等疾病。

好评 100%
接诊量 44
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擅长:从事泌尿外科工作20年余。熟练掌握泌尿外科及男科常见病、多发病诊治;运用腹腔镜、输尿管镜、膀胱镜、电切镜等微创技术治疗泌尿生殖系统肿瘤、结石及前列腺增生等手术。应用微创技术治疗女性腹压性尿失禁、男性不育,精索静脉曲张、阴茎畸形、包皮过长等疾病。
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李俊强 主治医师

擅长糖尿病、甲状腺疾病、肾上腺疾病等的诊断和治疗。

好评 99%
接诊量 6.5万
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擅长:擅长糖尿病、甲状腺疾病、肾上腺疾病等的诊断和治疗。
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任利静 主治医师

癫痫、惊厥、自闭症及小儿常见病

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擅长:癫痫、惊厥、自闭症及小儿常见病
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张坤 主治医师

脑出血,脑梗塞,重型脑损伤,脑积水,颅内感染,头颈部血管狭窄,动脉瘤,脑血管畸形,面肌痉挛,三叉神经痛,舌咽神经痛,重症病人的抢救及支持治疗,昏迷病人促醒治疗

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接诊量 123
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擅长:脑出血,脑梗塞,重型脑损伤,脑积水,颅内感染,头颈部血管狭窄,动脉瘤,脑血管畸形,面肌痉挛,三叉神经痛,舌咽神经痛,重症病人的抢救及支持治疗,昏迷病人促醒治疗
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樊锋稳 主治医师

毕业于河北医科大学临床医学,学士学位,从事内科临床工作20余年,曾于河北医科大学附属医院、河南大学附属医院学习深造,积累了丰富的临床工作经验,特别擅长糖尿病、高血压、心脑血管疾病、代谢综合征、风湿性疾病、癫痫等疾病诊治及综合诊疗。

好评 99%
接诊量 484
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擅长:毕业于河北医科大学临床医学,学士学位,从事内科临床工作20余年,曾于河北医科大学附属医院、河南大学附属医院学习深造,积累了丰富的临床工作经验,特别擅长糖尿病、高血压、心脑血管疾病、代谢综合征、风湿性疾病、癫痫等疾病诊治及综合诊疗。
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程冬冬 主治医师

待补充

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擅长:待补充
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王恺 主治医师

毕业于河南中医药大学中西医结合临床医学专业,毕业后从事中西医结合肾病及风湿免疫性疾病的诊疗工作。

好评 100%
接诊量 286
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擅长:毕业于河南中医药大学中西医结合临床医学专业,毕业后从事中西医结合肾病及风湿免疫性疾病的诊疗工作。
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孙留振 副主任医师

正畸

好评 -
接诊量 -
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擅长:正畸
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患友问诊

我有四肢麻木、水肿、腹水和脏器肿大等症状,担心可能是POEMS综合征,想了解更多关于这个疾病的信息。患者男性57岁
33
2024-11-24 19:01:41
患者咨询关于POEMS综合征的治疗和费用问题。患者男性44岁
42
2024-11-24 19:01:41
我妈妈患有POMS综合症,最近出现了不停的肚子疼,伴有恶心和呕吐,想了解可能的原因和处理方法。患者女性59岁
6
2024-11-24 19:01:41
我在2017年被诊断为POEMS综合症,之前用马法兰治疗有效,但最近症状又加重了,想知道是否可以继续用药,并且该去哪个科室检查?患者女性53岁
26
2024-11-24 19:01:41
血糖偏高,肌电图显示神经损害,肝胆B超正常,疑为糖尿病及POEMS综合征。患者女性53岁
38
2024-11-24 19:01:41
我有POEMS综合症,肌肉萎缩、无力气,已经在多家大医院接受过激素治疗,但效果不佳,想了解其他治疗方法。
12
2024-11-24 19:01:41
我父亲患有POMES综合征,最近感染了新冠病毒,目前在呼吸科重症监护室接受治疗,肺部感染严重,想知道是否可以使用中药辅助治疗?患者男性58岁
9
2024-11-24 19:01:41
66岁男性患者被确诊为POEMS综合征,等待住院一个多月,想知道是否可以门诊治疗?患者男性66岁
7
2024-11-24 19:01:41
我是50岁的男性,已在华西医院确诊为POEMS综合征,想了解如何降低VEGF指标和正确的用药方式。患者男性50岁
31
2024-11-24 19:01:41
症状:腿麻,肌肉跳动;疑问:单克隆免疫球蛋白血症的可能性及治疗方案。患者男性72岁
29
2024-11-24 19:01:41

科普文章

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
4

多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变(polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein, skin changes, POEMS )综合征是浆细胞恶性增生导致全身多系统受累的一种副肿瘤综合征,绝大多数患者因肢体进行性、对称性感觉及运动功能障碍就诊。

约95% POEMS综合征患者伴有骨硬化性病变,好发于脊柱、骨盆、肋骨及颅骨等,其X线、CT等形态学表现与成骨性转移瘤、结节性硬化骨病变、骨斑点症等类似。

骨显像有助于鉴别诊断:

1)POEMS综合征硬化性病灶中较大者骨显像呈轻度放射性浓聚,而成骨性转移瘤骨显像呈显著放射性浓聚,结节性硬化骨病变、骨斑点症骨显像多为阴性。

2)POEMS综合征患者多数出现四肢关节对称性放射性浓聚,而其他骨病少见该征象。

图1男,43岁,双下肢无力半年,左侧肩胛骨及腰椎多发病变骨显像及CT图像  A.后位骨显像示右侧肩胛骨(箭)及L1(箭头)见放射性浓聚灶,L2~4放射性分布欠均匀,四肢关节见对称性放射性浓聚; B、C矢状面CT图像示L1~4椎体及附件见多发大小不等硬化性病变(箭),L2棘突见溶骨性破坏灶(箭头)

                    

图2 女,47岁,双下肢麻木无力半年,左上肢无力1月余,T11浆细胞增生骨显像及CT图像  A.后位骨显像示T11椎体右侧放射性浓聚灶(箭),四肢关节见对称性放射性浓聚; B.冠状面CT图像示T11椎体右侧硬化性病灶(箭)

 

参考文献:宋乐,张燕燕,张卫方.多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变综合征~(99)Tc~(m)-MDP全身骨显像分析.中国医学影像技术,2014,04:579-582.

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
151

     Fahr综合征:  是以智能障碍、言语困难、共济失调、锥体束征及锥体外系症状为主要表现,病程缓慢。

       目前临床针对Fahr综合征,并没有特殊的治疗方式。如果患者出现了锥体外系的症状,可以考虑使用多巴丝肼进行治疗。该病主要表现为脑部的钙质沉着,目前沉着的原因也尚未明确,有些患者可以合并钙、磷的异代谢常,可以在脑CT上观察到双侧基底节、双侧小脑等对称性的钙化。通常中青年患者可以没有任何症状,一般在老年后,尤其在50岁以后,可以出现一些锥体外系的症状,如舞蹈症、单侧帕金森氏综合征、肌张力障碍等。         如果患者出现单侧的肌张力增高、运动迟缓等,可以适当补充多巴胺类的药物进行治疗。临床上如果发现患者双侧钙化的情况,应首先进行甲状旁腺激素的检查,明确是否有甲状旁腺激素的异常。无论患者的甲状旁腺激素是亢进或者还是减低,都可以出现双侧的钙化的现象。

 

 

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
16
 
张某,男,51岁余,患者平素身体健康,半年前无明显原因出现双小腿无力并麻木不适,无明显脊椎疼痛不适。曾至多家医院就诊,完善相关影像学检查,诊断为:腰椎间盘突出症,给予腰推牵引,局部针灸,中药外用,口服药物治疗(具体不详),症状无明显好转,患者半年来备受煎熬。后因发现肝脾淋巴结肿大为进一步诊断,一周前至我科。接诊后追问患者,诉与下肢麻木无力同时出现的有性腺功能减退,经过询问病史及检查结果,让人想到一罕见病POEMS综合症,针对此进一步检查,综合各项检查结果,患者诊断明确,POEMS综合症,此时我院半年内诊断的第二例POEMS综合症患者;本例患者从出现症状到诊断明确,历时半年时间,从中可看出很多医生对此病缺乏认识,当患者按常见病治疗效果不佳时,一定要重新审视我们的诊断是否有问题。
 
POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonal protein)血症和皮肤病变(skin changes)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。治疗方案主要有:马法兰+地塞米松或来那度胺+地塞米松等。此患者已经开始马法兰+地塞米松治疗,希望获得良好疗效
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